 |
Чистая алексия. Тайна раскрыта
|
|
|
|
Чистая алексия
Симптомы месье К. были настолько странные, что многие не восприняли их всерьез. Как он мог писать и даже произносить по слогам самые сложные слова, но не мог читать буквы? Может, он просто симулянт или истерик? Нет, говорил Дежерин, потому что «у нас есть несколько прекрасных клинических описаний этой разновидности словесной слепоты». И действительно, современная неврология подтвердила все первоначальные наблюдения Дежерина. В настоящее время описаны сотни подобных случаев[106]. Изменилась только терминология: сегодня этот синдром называется «алексия без аграфии» (нарушение чтения без нарушения письма) или «чистая алексия».
Почему «чистая»? Как минимум по четырем причинам, причем все они были перечислены Дежерином еще в 1892 году:
• Устная речь сохранена.
• Способность писать не утрачена.
• Зрительное распознавание объектов, лиц, рисунков и даже цифр в основном соответствует норме[107].
• Тактильное (или моторное) распознавание букв не нарушено.
Хотя в дальнейшем чистая алексия была диагностирована у многих людей, современные анализы показали, что пациенты с этим заболеванием делятся на две категории[108]. Некоторые, как и месье К., не могут прочесть ни единой буквы, а иногда – даже сопоставить верхний и нижний регистры. Такие люди не осознают, что «А» и «а» – это одна и та же буква, только в разных формах[109].
Другие способны распознавать буквы, но по отдельности. Этот простой факт имеет важное значение в повседневной жизни. Медленно идентифицируя все буквы слова одну за другой, такие больные, как правило, могут расшифровывать слова.
В этих случаях единственное проявление чистой алексии заключается в чрезвычайно медленном чтении. В отличие от обычных людей, которым достаточно одного взгляда, чтобы прочесть слово любой длины, пациентам с чистой алексией может потребоваться до 5–10 секунд, причем время чтения увеличивается прямо пропорционально количеству букв (см. рис. 2. 1; цветные иллюстрации приведены на сайте readinginthebrain. com). Этот характерный паттерн нарушений называется «побуквенное чтение» и иллюстрирует природу дефицита. Пациенты с чистой алексией не способны одновременно обрабатывать все буквы слова[110].
|
|
|
Тайна раскрыта
Случай месье К. свидетельствует о том, что наш мозг содержит особые области для чтения, которые передают информацию о буквенной цепочке в речевые центры. Дежерин понимал: только вскрытие поможет безошибочно локализовать соответствующие участки и придать его наблюдениям «строгость физиологического эксперимента». 16 января 1892 года, спустя четыре года после первого инсульта, месье К. умер от второго мозгового кровоизлияния. Заново научиться читать он так и не сумел. Как отмечал наблюдавший его невролог, «несмотря на все его терпение, усердие и регулярные занятия, восстановить значения букв и слов не удалось». Теперь Дежерин мог произвести вскрытие. Через несколько недель на собрании Французского биологического общества он рассказал о том, что обнаружил. Вскрытие показало, что правое полушарие месье К. было полностью сохранно: первый инсульт произошел в задней части левого полушария. Были поражены «затылочная доля, особенно затылочный полюс, начиная от основания клина, а также области язычной и веретенообразной извилин». (Эти и другие области мозга изображены на иллюстрации «Как устроен мозг» в начале книги. ) Факсимиле оригинального рисунка Дежерина приведено на рис. 2. 1. Контуры больших желтых атрофических бляшек явственно проступают в местах коры, затронутых первым инфарктом, который случился четырьмя годами ранее и навсегда лишил месье К. способности читать.
|
|
|
Чтобы объяснить, как повреждение некоторых зрительных областей может избирательно влиять на чтение, Дежерин обратился к понятию дисконнекции (разобщения, отсоединения). В своем докладе Биологическому обществу он подчеркнул, что в результате инсульта у месье К. частично пострадало белое вещество – пучки волокон, соединяющие отдаленные участки мозга.
Основной очаг поражения был локализован в затылочном полюсе, отвечающем за первичную обработку зрительной информации. Частично была затронута левая зрительная кора, а также разрушены некоторые проводящие пути мозолистого тела, передающие визуальную информацию из правосторонних центров зрения.
Опираясь на эти анатомические признаки, Дежерин предположил, что в результате инсульта у месье К. произошло отключение волокон, по которым визуальная информация поступает в так называемый зрительный центр для букв. На основании других наблюдений он ограничил его угловой извилиной – складкой в коре у основания левой теменной доли. Дежерин полагал, что сам зрительный центр для букв не поврежден. Это объясняло, почему месье К. мог читать, произносить и распознавать буквы, которые выводили у него на ладони. Однако эта область, лишенная зрительного ввода, оказалась в прямом смысле отключена от остального мозга и не могла применить свои знания к поступающим зрительным стимулам. Следовательно, месье К. вовсе не был слепым. Он по‑ прежнему мог видеть очертания букв и обрабатывать их, как любой другой зрительный объект, но не был способен распознавать их как буквы или слова и страдал синдромом под метким названием «словесная слепота».
Рис. 2. 1. После инсульта больной может стать алексиком, утратив способность читать. Повреждения, выявленные во время вскрытия первого пациента с алексией и описанные Дежерином в 1892 году (вверху), аналогичны тем, которые наблюдаются у современных больных, обследованных с помощью магнитно‑ резонансной томографии (внизу, по материалам статьи Cohen et al., 2003). В обоих случаях затронуты нижняя и задняя части левого полушария. Сопоставление очагов поражения нескольких больных дает возможность установить точный участок, повреждение которого систематически влияет на чтение. Эта зона существует у любого грамотного человека и всегда лежит в левой вентральной затылочно‑ височной области (белые перекрестья). Некоторые пациенты с алексией могут расшифровывать слова побуквенно. Но даже в этом случае скорость их чтения остается крайне медленной и снижается с увеличением количества букв. Иначе говоря, они утратили способность к параллельному распознаванию буквенных цепочек. Использовано с разрешения Oxford University Press.
|
|
|
|
|
|
