 |
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
|
|
|
|
Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга.
Клиника
Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.
Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается.
В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:
1. шейно-грудную;
2. пояснично-крестцовую;
|
|
|
Бульбарную.
Диагностика
Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания.
Лечение
Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства.
Прогноз
Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.
Электромиография
Показания к применению ЭМГ:
диагностика нервно-мышечных заболеваний - мышечные дистрофии;
невральные или спинальные атрофии; нервно-мышечные синдромы сопровождающие внутренние заболевания (болезни обмена веществ, эндокринные патологии, болезни соединительной ткани); дифференциальная диагностика спинальных, невральных и мышечных синдромов у детей;
определение скорости проведения нервного импульса по двигательным и чувствительным нервным волокнам, при аксональных или демиелинизирующих полиневропатиях; диагностика бокового амиотрофического склероза, миастении.
Миография имеет противопоказания: нельзя прикладывать электроды на поврежденную кожу при инфекционных заболеваниях, высыпаниях. Исследование не проводится при установленном кардиостимуляторе, психических расстройствах, эпилепсии.
Подготовка к ЭМГ
1.Специальных подготовительных мероприятий эта процедура не требует. Только на некоторые моменты необходимо обратить внимание.
2.Прием медикаментозных препаратов, влияющих на нервно-мышечную систему (миорелаксантов антихолинергетики), следует прекратить за 3-6 дней до планируемой даты ЭМГ;
3.Обязательно нужно предупредить доктора об употреблении антикоагулянтов – препаратов, тормозящих свертываемость крови (варфарин и т. д.);
4.В течение трех часов до процедуры нельзя курить и принимать пищу, богатую кофеином (кола, кофе, чай, шоколад).
|
|
|
Методика проведения
Электромиография проводится в амбулаторных условиях. Длительность процедуры составляет от 30 минут до 1 часа.
Пациент в специальном кресле принимает положение лежа, сидя или полусидя. Контактирующие с электродом участки кожи обрабатываются антисептическим средством. Затем накладываются или вводятся в мышечную ткань электроды, подключенные к электромиографу.
В первую очередь фиксируются биопотенциалы мышцы, находящейся в расслабленном состоянии. Затем ее нужно медленно напрячь – в этот момент также идет регистрация импульсов. Колебания биопотенциалов отображаются на мониторе компьютера и одновременно записываются на бумажный или магнитный носитель в виде «скачущих» зубцов и волн.
Расшифровка ЭМГ
Основные показатели биоактивности (осцилляции) – амплитуда, частотность и периодичность – в норме 100-150 мкВ (в начале мышечного сокращения) и 1000-3000 мкВ (на высоте сокращения). Но цифры эти у разных людей могут отличаться, так как напрямую зависят от возраста человека и степени его физического развития.
Важно! Исказить результат ЭМГ могут имеющиеся нарушения свертываемости крови или слишком толстый жировой слой в месте наложения электродов. Снижение осцилляций может наблюдаться при первичных патологиях: миозитах или прогрессирующих дистрофиях мышечной ткани. Урежение осцилляций характерно для тотального поражения периферической нервной системы. Полное отсутствие их свидетельствует о массовом разрушении нервных волокон.
Спонтанная активность («ритм частокола») регистрируется при наследственной патологии нейронов спинного мозга. Миотонические синдромы (слишком медленное расслабление мышц после сокращения) проявляются высокочастотной биоактивностью, а миастенические (мышечная слабость, повышенная утомляемость мышц) – нарастающим понижением осцилляций. При паркинсонизме наблюдаются периодические всплески активности, так называемые «залпы», частота и продолжительность которых зависят от локализации патологического очага.
Самую точную и правильную расшифровку электромиограммы сделает только врач, имеющий необходимую квалификацию.
|
|
|
Медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика позволяют снизить риск рождения ребенка с наследственным заболеванием.
Различают следующие виды профилактики наследственной патологии: первичная, вторичная и третичная профилактика.
Под первичной профилактикой понимают такие действия, которые должны предупредить рождение больного ребенка. Это реализуется через планирование деторождения путем выбора оптимального репродуктивного возраста, который для женщин составляет 21-35 лет (более ранние и поздние беременности увеличивают вероятность рождения ребенка с врожденной патологией и хромосомными болезнями), и отказа от деторождения в случаях высокого риска наследственной и врожденной патологии (в том числе при браках с кровными родственниками и гетерозиготными носителями патологического гена). Около 20 % всех наследственных болезней в каждом поколении - болезни, обусловленные новыми мутациями. В связи с этим важным элементом профилактики является жесткий контроль содержания мутагенов и тератогенов в окружающей среде.
Вторичная профилактика осуществляется путем прерывания беременности в случае высокой вероятности заболевания плода или пренатально диагностированной болезни. Прерывание производится только с согласия женщины и в установленные сроки.
Под третичной профилактикой наследственной патологии подразумевают коррекцию проявления патологических генотипов (лечение наследственных болезней).
Вопросы для самоконтроля:
1. Дайте определение и назовите классификацию наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы.
2. Охарактеризуйте прогрессирующие мышечные дистрофии. Причины возникновения, клинические проявления, основные принципы диагностики, лечения, профилактики миастении, миотонии Томпсона, болезни Дюшена, миопатии Эрба. Особенности сестринского ухода.
3. Назовите причины возникновения, клинические проявления, возможные осложнения, основные принципы диагностики, лечения, профилактики хореи Гентигтона, гепато-церебральной дистрофии, сирингомиелии. Особенности сестринского ухода.
4. Охарактеризуйте миастении. Клиника и неотложная помощь при миастеническом кризе.
|
|
|
