Методы хирургического лечения врожденных пороков сердца.

Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов

Аномалии включают праворасположенное сердце (правильно сформиро­ванное, без пороков — истинная декстрокардия), поворот сердца к середине; удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие, правосто­роннее расположение дуги аорты. Варианты отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанав­ливают на основании данных перкуссии, пальпации, аускультации, измере­ния артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентге­нологического, в том числе антиографического, исследований.

Жалоб обычно нет. Чаще всего порок развития выявляют случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).

Аномалии расположения сердца часто сочетаются с дефектами в перего­родках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождени-ем и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.

 

Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)

Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может распо­лагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной ар­терии, образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т.е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз — наиболее частая патология (7—9% врожденных пороков сердца). Клапан легоч­ной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2—10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повыше­нию давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема пра­вому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии его миокарда. Может развиться подклапанный стеноз вследствие значительной гипертрофии выводного отдела правого же­лудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повы­шается до 200—300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточно­сти кровообращения.

Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпред-сердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке.

Клиническая картина и диагностика. При обследовании больного обна­руживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебие­ние, быструю утомляемость. Над сердцем определяют систолическое дро­жание и грубый систолический шум во втором — третьем межреберье у ле­вого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией. На элек­трокардиограмме — отклонение электрической оси сердца вправо, при­знаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При рентге­нологическом исследовании определяют увеличение тени сердца за счет гипертрофированного правого желудочка, выбухание дуги легочной арте­рии вследствие ее постстенотического расширения. Во втором косом по­ложении видно заполнение аортального окна тенью расширенной легоч­ной артерии. Легочный рисунок обеднен или нормальный. Эхокардиографическое исследование позволяет установить характер и локализацию су­жения.

Во время зондирования и при ангиокардиографии выявляют повышение давления в правом желудочке и определяют градиент систолического давле­ния между правым желудочком и легочной артерией. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокимография позволя­ют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию суже­ния. Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.

Лечение. При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекисло­ты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким обра­зом устраняют стеноз. Об эффективности вальвулопластики судят по запи­сям кривых давления в легочной артерии и правом желудочке.

При подклапанном стенозе операцию производят в условиях ис­кусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образую­щие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру со­ответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить рас­сеченный миокард правого желудочка, то необходима пластика выводного отдела с помощью заплаты.

Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выпол­ненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физи­ческую работу.

Врожденный стеноз устья аорты

Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы (рис. 17.1). Частота каждого из типов неодинакова (от 2 до 7%). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двустворчатым. Нарушение гемодинамики вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.

Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным вали­ком, реже — тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием. Клинически и пато-морфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаор­тальный стеноз.

Рис. 17.1. Врожденный стеноз устья аорты.

 

Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аорталь­ный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к его гипертрофии, а в запущенных случаях — к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения гемодина­мики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушения­ми коронарного кровообращения — развивается относительная коронарная недостаточность.

Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят одышка, быст­рая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки. При объективном обследовании определяют смещение верху­шечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; гру­бый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.

При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петуши­ный гребень.

На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выра­женном и запущенном стенозе — признаки ишемии миокарда и мерцатель­ную аритмию.

На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.

При эхокардиографическом исследовании определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений. Регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка при нали­чии коронарной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают типичную аор­тальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхуш­кой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей аорты.

При зондировании и левой вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200—250 мм рт. ст., градиент систолического давления между левым желудочком и аор­той. Определяют также локализацию, характер и протяженность сужения, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии мио­карда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.

У больных старше 40 лет и у пациентов, жалующихся на загрудинные сжимающие боли, независимо от возраста выполняют селективную корона-рографию. Определяют тип коронарного кровообращения, локализацию, протяженность и степень стенозов венечных артерий.

Лечение. Операция показана детям грудного возраста, если имеются при­знаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систоличе­ского давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; па­циентам старшего возраста — при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапа­на. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвест­влении выполняют иссечение и протезирование клапана.

При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее ис­секают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию — П-образную миосептэктомию: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загора­живающей выход из левого желудочка, острым путем проделывают желобовидный ход. При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая заплату в разрез. При невозможности выполнить та­кую операцию суженный участок аорты резецируют с последующим нало­жением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.

 

Открытый артериальный проток

Среди врожденных пороков сердца изолированный открытый артериаль­ный проток составляет 16—24% (рис. 17.2). У 5—12%больных он сочета­ется с другими врожденными пороками. Проток расположен между началь­ным отделом нисходящей аорты тотчас после отхождения левой подклю­чичной и левой легочной артерий или впадает в развилку легочного ствола. Длина протока — 1 см, диаметр — от 1 мм до 2 см, а может быть таким же, как диаметр аорты. Стенки функционирующего протока по строению отли­чаются от стенки аорты и легочной артерии большим количеством фиброз­ной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышеч­ных волокон. В стенке протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения. Открытый артериальный проток необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообраще­ния. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж — ар­териальную связку.

Рис. 17.2. Открытый артериальный проток.

1 — боталлов проток (соединяет аорту с легочной артерией); 2 — ле­гочная артерия.

В постнатальном периоде по функционирую­щему протоку значительная часть крови из лево­го желудочка и восходящей аорты поступает в ле­гочную артерию и затем из малого круга крово­обращения по легочным венам вновь возвраща­ется в левый желудочек. Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот

по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются раз­ностью сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправ­ленным или из легочной артерии в аорту; в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.

При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объем крови увеличивается на величину сброса через проток. Соответственно увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие прогрессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый же­лудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особен­но выраженные у маленьких детей.

Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в фи­зическом развитии, часто болеет респираторными заболеваниями.

При аускультации во втором межреберье слева по среднеключичной ли­нии выслушивается непрерывный систолодиастолический ("машинный") шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.

На электрокардиограмме выявляют нормограмму. При выраженной ле­гочной гипертензии появляется правограмма.

При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеличен­ного кровенаполнения сосудов легких — усиление легочного рисунка, вы­бухание дуги легочной артерии.

При зондировании зонд может пройти из ствола легочной артерии в аор­ту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови ки­слородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке. При аортографии контрастированная кровь поступает в легочную артерию.

Осложнениями открытого артериального протока являются бактериаль­ный эндокардит, аневризматическое расширение протока и разрыв.

Лечение. Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. Ар­териальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошива­ют третьей. При легочной гипертензии закрытие боталлова протока может привести к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности.

Начиная с 1991—1992 гг. в некоторых клиниках стали успешно приме­нять торакоскопическое закрытие боталлова протока у новорожденных с высоком риском открытого оперативного вмешательства. По определенным показаниям с 1986 г. используют малоинвазивное транскатетерное закрытие протока специальными устройствами, позволяющими ввести их в просвет протока и обтурировать его. Эффективность и стоимость этой процедуры уступают открытому оперативному вмешательству. Оперативное вмеша­тельство до 5-летнего возраста дает наилучшие результаты. Операция у взрослых более опасна, так как возможно прорезывание швов вследствие склеротических изменений сосудов.

 

Дефект межпредсердной перегородки

В изолированном виде данный порок наблюдается у 20—25% больных с врожденными пороками (рис. 17.3). Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты межпред-сердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки на уровне фиброзного кольца атриовентрику-лярных клапанов. Иногда они сочетаются с расщеплением передневнутрен-ней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см. Вторичные (высокие) дефекты встречаются наиболее часто (у 75—95% больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегород­ки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней по­лой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (пример­но у 30% больных).

Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегород­ки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8—10 л/мин. При наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудо­чек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возни­кает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, после­дующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избы­точным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. По­следняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обуслов­лена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сме­няется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необрати­мой, прогрессирующей. Изменения в легких развиваются рано и быстро приводят к тяжелой декомпенсации правого желудочка. Частым ослож­нением дефекта межпредсердной перегородки является септический эн­докардит.

При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения ге­модинамики выражены в большей степени. Этому способствует мит­ральная регургитация, при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка и расширение левого же­лудочка.

Клиническая картина и диагностика. Наиболее частыми симптомами яв­ляются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физи­ческой нагрузке, отставание в росте, склон­ность к пневмониям и простудным заболеваниям.

 

При объективном исследовании часто виден "сердечный горб". Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, обуслов­ленный усилением легочного кровотока и от­носительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен, имеется рас­щепление II тона вследствие перегрузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапа­нов аорты и легочной артерии.

На электрокардиограмме выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого предсердия и желудочка. Можно выявить деформацию зубца Р, удлинение интервала P—Q, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При первичном дефекте имеется откло­нение электрической оси влево, а при вторичном — вправо.

На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение правой границы сердца за счет расширения правого желудочка, предсердия, увели­чения ствола легочной артерии; увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном — обоих желудоч­ков и левого предсердия.

Эхокардиография показывает изменение размеров желудочков, парадок­сальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия.

При цветном допплеровском сканировании выявляется сброс крови из левого предсердия в правый желудочек, величина дефекта, расширение пра­вых отделов сердца и ствола легочной артерии.

Диагноз ставят на основании данных УЗИ и катетеризации сердца, при ко­торой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и легочной ар­терии может быть фадиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правьте отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах.

Для определения размеров дефекта применяют ультразвуковое допплерографическое исследование или специальные катетеры с баллоном, который можно заполнять контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру контрастированного баллона судят о величине дефекта. Направле­ние шунта и величину сброса определяют с помощью ультразвукового цвет­ного допплеровского исследования. При отсутствии соответствующей аппа­ратуры эти сведения можно получить путем катетеризации полостей сердца и введения контраста. На ангиокардиокинофамме определяют последова­тельность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.

Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусствен­ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтети­ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении ле­гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к ла­теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое пред­сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапа­на путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность.

 

Дефект межжелудочковой перегородки

Один из наиболее частых врожденных пороков сердца встречается в изо­лированном виде приблизительно у 30% всех больных этой группы (см. рис. 17.3).

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой пе­регородки, наиболее часто — в мембранозной части, реже — в мышечной. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1—2 см, одна­ко иногда достигает значительной величины, и межжелудочковая перего­родка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются со-четанные пороки сердца.

Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направ­ление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в ле­вом желудочке, значительным превышением системного сосудистого со­противления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величи­на сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его ги­пертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Раз­вивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс кро­ви через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начи­нает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недос­таточности.

Клиническая картина и диагностика. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, про­являющейся одышкой, цианозом, увеличением печени, гипотрофией. У де­тей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет "сердечного горба". Необратимые изменения в сосу­дах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении ве-нозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая не­достаточность.

В третьем—четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно по­является цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю гру­дины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о при­соединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.

На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии опреде­ляют перегрузку и гипертрофию правого желудочка, при повышении сосу­дисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начи­нают преобладать признаки недостаточности кровообращения.

Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения крово­тока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увели­чение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков.

При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержа­ния кислорода в крови, взятой из правого желудочка. При введении катете­ра в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию. Дефект в межжелудочковой перегородке и его размеры можно определить неинвазив-ным способом с помощью ультразвукового цветного допплеровского скани­рования.

Лечение. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый же­лудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях ис­кусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще все­го осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже — желудоч­ка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой. Ушивание не­больших дефектов может быть выполнено в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии, без искусственного кровообращения. Результаты оперативного лечения хорошие, если операция выполнена в ранние сроки до развития осложнений.

 

Тетрада Фалло

Этот порок синего типа составляет 14—15% всех врожденных пороков сердца (рис. 17.4). Характерно сочетание следующих признаков: 1) стеноза устья легочного ствола; 2) дефекта межжелудочковой перегородки; 3) сме­щения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочко­вой перегородки; 4) гипертрофии стенки правых отделов сердца.

Возможны следующие варианты сужения легочной артерии: а) подклапанный стеноз — фибромускулярное сужение выходного отдела правого же­лудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см; б) кла­панный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана); в) комбинация клапанного и подклапанного стеноза; г) гипоплазия основ­ного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембраноз-ной части перегородки. Декстропозиция устья аорты может быть различной выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь опреде­ляются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную арте­рию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его ги­пертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг крово­обращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объ­ема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровооб­ращения перегружается венозной кро­вью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия орга­нов и тканей.

Рис. 17.4. Тетрада Фалло.

1 — клапанный и подклапанный стенозы; 2 — дефект межжелудочковой перегородки; 3 — аорта; 4 — гипертро­ фия миокарда правого желудочка; А — аорта; Б — верхняя полая вена; В — легочная артерия; Г — легочные вены.

Клиническая картина и диагностика. Новорожденный с тетрадой Фалло раз­вит нормально, так как в перинатальный период имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному крово­обращению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1—2 лет кож­ные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расши­ренные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко цианоз выра­жен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: во­ронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскосто­пие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положе­ние "сидя на корточках". После нескольких шагов ребенок вынужден са­диться для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полно­стью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых боль­ные часто теряют сознание. Причиной этих приступов при фибромускуляр-ном подклапанным стенозе является внезапный спазм мышц выводного от­дела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, по­ступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериаль­ной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до со­вершеннолетия.

При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации — укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на ле­гочной артерии. Во втором—третьем межреберье у левого края грудины вы­слушивается систолический шум. В анализах крови отмечается увеличение количества эритроцитов до 6—10,0 • 10¹²/л, повышение уровня гемоглобина до 130-150 г/л.

На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией. Элек­трокардиография выявляет признаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровооб­ращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расши­рение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму "деревянного башмака".

G помощью УЗИ и цветного допплеровского сканирования можно вы­явить основные морфологические изменения структур сердца, свойствен­ные этому пороку, и изменения в направлении кровотока. При катетериза­ции сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного веще­ства в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую аорту и легочную артерию.

Лечение. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции по­рока.

Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусствен­ного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии меж­желудочкового дефекта и устранении стеноза. В зависимости от вида стено­за производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.

Рис. 17.5. Операция Блелока—Тауссиг (анастомоз между правой подключичной и легочной артериями).

3 — правая подключичная артерия; 2 — правая легочная артерия; 3 — аорта

Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных ана­стомозов (рис. 17.5). Наиболее распростра­ненным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Кровь из артерии по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным ве­нам в левое предсердие. Таким образом, количество оксигенированной кро­ви, попадающей в левый желудочек, увеличивается и цианоз значительно уменьшается. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у де­тей с тяжелыми приступами одышки и цианозом. Цель операции — дать де­тям возможность пережить тяжелый период, с тем чтобы впоследствии про­извести радикальную операцию.

⇐ Предыдущая39404142434445464748Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: