 |
Болезнь вакеза (эритремия)
|
|
|
|
Эритремия (истинная полицитемия) — хронический лейкоз с поражением на уровне стволовой клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Встречается редко, обычно в пожилом возрасте, чаще у мужчин. Характеризуется тотальной гиперплазией клеток костного мозга с анормальной опухолевой пролиферацией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков (панмиелоз), главным образом эритроидного ряда (первичный абсолютный эритроцитоз) — необратимо возрастает количество эритроцитов при низком уровне эритропоэтина в крови и моче.
Возрастает масса циркулирующей крови, количество кровяных клеток (полицитемическая гиперволемия), что обусловливает повышение вязкости крови, замедление кровотока, нарушение гемодинамики. Развивается гипоксия, нарушение метаболизма. Происходит депонирование избытка крови и разрастание миелоидной ткани в печени и селезенке, развивается гепатомегалия и спленомегалия.
В гемограмме наблюдается эритроцитоз (до 6,0–12,0×1012/л), гипохромия (высокая скорость использования железа, снижение его резервов), ретикулоцитоз, показатель гематокрита — 60–80 %; нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз с гигантскими формами. Содержание гемоглобина возрастает до 180–200 г/л, наблюдаются полихромазия, анизоцитоз, базофильная зернистость эритроцитов, нормобластоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Снижена СОЭ. Происходит трансформация желтого костного мозга в красный; в миелограмме — увеличение количества элементов эритроцитарной, гранулоцитарной и мегакариоцитарной линии.
Основные осложнения: тромбогеморрагический синдром, коронарная и церебральная ишемия, инсульты, центральные параличи, слепота (тромбоз вен сетчатки). Тромбозы абдоминальных вен дают симптоматику «острого живота».
|
|
|
В терминальной стадии обычно происходит трансформация эритремии в миелофиброз, развивается панцитопения.
ОБЩИЕ НАРУШЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ.
При лейкозах развиваются следующие синдромы, нередко приводящие к смерти больного:
- анемический (угнетение эритроидного ростка костного мозга);
- геморрагический (кровотечения из десен, носа, кишечника; кровоизлияния в жизненно важные органы) — обусловливается снижением интенсивности продуцирования тромбоцитов;
- инфекционный (функциональная неполноценность лейкозных лейкоцитов — снижение способности к фагоцитозу, угнетение синтеза антител);
- метастатический (нарушение функций органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов);
- интоксикационный (наводнение организма токсическими продуктами, образующимися при распаде лейкемических клеток);
- остеоартропатический (болезненность костей, суставов, обусловленная опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани).
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ
Лейкемоидные реакции — не самостоятельное заболевание, а изменения периферической крови (лейкоцитоз и изменение лейкоцитарной формулы) и органов кроветворения, напоминающие лейкоз и другие опухоли, но не трансформирующиеся в них.
Выделяют лейкемоидные реакции миелоидного и лимфоидного типов.
Реакции миелоидного типа бывают двух основных видов:
а) с картиной крови, соответствующей таковой при хроническом миелозе. Развиваются при: инфекциях (сепсисе, скарлатине, роже, гнойных процессах, дифтерии, крупозной пневмонии, туберкулезе, дизентерии и др.); воздействии ионизирующего излучения; травмах черепа; интоксикациях (уремия, отравление СО); метастазах в костный мозг злокачественных опухолей; лимфогранулематозе; лечении кортикоидными гормонами.
|
|
|
б) эозинофильного типа («большие эозинофилии»), развиваются при аллергических процессах либо заболеваниях с аллергическим компонентом, а также при глистных и паразитарных заболеваниях; характеризуются появлением огромного количества эозинофилов (до 90 % при лейкоцитозе до 100×109), может наблюдаться гиперсегментация ядер эозинофилов.
Прогностическая оценка эозинофильной лейкемоидной реакции неоднозначна: при инфекционных процессах ее можно оценить как свидетельство наличия иммунных реакций, при коллагенозах — как неблагоприятный признак; при паразитарных и глистных заболеваниях эозинофилия не определяет особенности их течения.
Реакции лимфоидного типа делятся на следующие виды:
1. С преобладанием лимфоцитов атипичной морфологии, развивается при инфекционном мононуклеозе (болезнь Филатова–Пфейффера). В лейкограмме обнаруживается до 50–70 % лимфоцитов, абсолютный моноцитоз. Характерно появление атипичных мононуклеаров — «лимфо-моноцитов» (клетки больше лимфоцитов, но меньше моноцитов, с моноцитарной формой ядра и интенсивно базофильной цитоплазмой). Может наблюдаться умеренная анемия, иногда небольшая тромбоцитопения и нейтропения.
2. С преобладанием лимфоцитов типичной морфологии (инфекционный лимфоцитоз). Развивается при острых вирусных и бактериальных инфекциях; характеризуется лейкоцитозом с абсолютным лимфоцитозом, увеличением в костном мозге содержания лимфобластов и пролимфоцитов (в периферической крови их нет).
3. Плазмоцитарный; встречается при заболеваниях, вызванных простейшими (токсоплазмоз), при вирусных инфекциях (ветряная оспа, корь, краснуха) и др.; проявляется увеличением в крови и костном мозге плазматических клеток (до 2 %).
4. Иммунобластный — при тяжелых вирусных инфекциях (цитомегаловирусных и др.). В костном мозге, лимфоузлах, периферической крови появляются иммунобласты — бласттрансформированные В -лимфоциты.
|
|
|
