Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Наследственные нарушения обмена веществ.




В основе патогенеза нарушений лежит прямое повреждение нервных клеток вследствие недостаточности какого-либо фермента, накопления каких-либо нерасщепленных продуктов обмена во внеклеточном пространстве. Примерами наследственных патологий с преимущественным поражением нервной системы могут служить т.н. болезни накопления которым относятся липидозы, мукополисахаридозы и гликогенозы.

Еще одним примером наследственной патологии обмена веществ с выраженным повреждением нервной системы является фенилкетонурия, при которой у больного существует дефицит фенилаланингидроксилазы, что приводит к накоплению фенилпировиноградной кислоты, являющейся токсином для нейронов, замедляющим процессы созревания головного мозга. Кроме того нарушение превращения фенилаланина в тирозин приводит к снижению синтеза катехоламинов.

Также к дегенеративному повреждению ЦНС приводит накопление меди при нарушении ее обмена при болезни Вильсона.

 

Приобретенные нарушения химического гомеостаза

Так как ЦНС является наиболее чувствительным к дефициту кислорода органом, то при любом виде гипоксии вследствие поражения системы внешнего дыхания, сердечно-сосудистой системы, системы крови возникают сначала проявления функционального дефицита коры головного мозга, а при продолжительной гипоксии – признаки ее органического поражения, в наиболее тяжелой форме приводящие к появлению гипоксической комы. В основе гипоксического повреждения нервной систему лежит дефицит АТФ и, как следствие, остановка работы механизмов активного транспорта, которые обуславливают функциональную активность нейронов и их структурную целостность.

Такая же закономерность наблюдается при нарушениях кислотно-основного равновесия (ацидоз и алкалоз) при поражении системы внешнего дыхания, сердечно-сосудистой системы, выделительной системы, нарушении функции гемато-энцефалического барьера, который обладает способностью поддерживать оптимальный pH ликвора даже при значительных колебаниях pH крови. Нарушения КОС приводят к угнетению ферментативной активности белков нейронов, что в конце-концов также приводит к тяжелому энергодефициту.

Нарушения водно-электролитного баланса (гипер-, гипонатриемия, гипо-, гиперкальциемия) приводят к нарушению водного баланса в головном мозге. Так, при гипернатриемии возникает дегидратация нейронов, нарушение нормального аксонального транспорта, потеря ими синаптических контактов.

Печеночная недостаточность ведет к накоплению таких угнетающих ЦНС эндотоксинов как аммиак, ионы аммония, ароматические аминокислоты. Нейтрализация аммиака приводит к истощению запасов α-кетоглутаровой кислоты и возникновению дефицита АТФ. Кроме того из кишечника в мозг проникают ложные нейромедиаторы (октопамин), нарушая нормальную нервную передачу между нейронами.

Почечная недостаточность ведет к электролитным нарушениям (гипернатриемия, гиперкалиемия, гиперхлоремия, гиперкальциемия), накоплению токсических метаболитов (аминокислоты, фенолы).

Хроническая гипергликемия при сахарном диабете и других нарушениях углеводного обмена приводит к осмотическому повреждению шванновских клеток и, как следствие, к демиелинизации периферических нервных волокон.

Врожденные дефекты развития нервной системы

Дефекты развития нервной трубки появляются вследствие нарушения эмбрионального слияния боковых границ нейральной пластинки, причиной чего в настоящее время считают дефицит фолиевой кислоты. Спектр нарушений при этом может колебаться от полного отсутствия головного мозга (анэнцефалия), несовместимого с жизнью, наличия спинно-мозговой грыжи (менингоцеле), требующего оперативного вмешательства, и до незаращения дуг поясничных позвонков (spina bifida), которое выявляется только при рентгеновском исследовании и не требует лечения.

Дефекты развития отдельных частей ЦНС, такие как порок Арнольда-Киари (опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга), порок Данди-Волкера (частичное или полное отсутствие червя мозжечка), сирингомиелия (дегенерация спинного мозга вследствие образования полостей в спинном мозге).

 

Патогенное действие химических и физических факторов

Естественные и промышленные токсины. Наиболее распространенными экзогенными токсинами, приводящими к повреждению нервной системы при отравлениях, являются алкоголь и его суррогаты (метиловый спирт, этиленгликоль), соли тяжелых металлов, боевые отравляющие вещества (табун, зарин, зоман), пестициды (хлорофос, тиофос).

Передозировка лекарственных веществ. К нейротоксичным относятся все лекарства изменяющие активность функции нейронов (наркотические, нейролептики, антидепрессанты). Применение цитостатиков (винкрестин) может вызвать блокирование механизмов аксонального транспорта.

Термические повреждения. Гипотермия (свыше 41º) и гипертермия (ниже 35º) вызывает нарушение скорости нормальных метаболических процессов в нейронах.

Черепно-мозговая травма является одной из самых распространенных причин патологии нервной системы. Ее последствиями являются сотрясения головного мозга различной степени тяжести, эпидуральные и субдуральные кровоизлияния с последующим сдавлением головного мозга.

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...