 |
Гемосидероз и гемохроматоз
|
|
|
|
I. Актуальность темы:
1) знание темы необходимо для усвоения общепатологических процессов (воспаление, нарушение кровообращения, опухоли), и курса специальной патанатомии (болезни сердечно – сосудистой системы, пищеварительного тракта, печени, почек, кожи и т.п.);
2) знание темы необходимо в практической деятельности врача для понимания механизмов, направленных на сохранение гомеостаза, и роли нарушения обмена веществ и их метаболизма в возникновении патологии;
3) знание темы необходимо для раскрытия сущности болезней, в основе которых лежит патологическое накопление эндогенных и экзогенных пигментов и нарушения минерального обмена.
II. План и организационная структура занятия
| Этапы занятия | Продолжлительность в мин. | Уровень усвоения | Навчальное оснащение | Место проведения занятий | |
| Средства обучения | Оборудование | ||||
| I. Орг. мероприятия | учебная комната | ||||
| II. Подготовительный этап: а) формулировка целей б) проверка начального и базисного уровня знаний | учебная комната | ||||
| II | учебные таблицы, макропре-параты, метод. указания | ||||
| III. Основной этап Самостоятельная работа студентов: 1) Изучение и зарисовывание микропрепаратов. 2) Изучение и описание макропрепаратов, секционного материала. 3) Изучение макропрепаратов учебного музея кафедры | III | микроскопы, макро-, микропрепараты, слайды, секционный материал | Учебная комната, секционный зал | ||
| IV. Заключительный этап 1) проверка итогового уровня знаний 2) проверка и суммирование протоколов 3) выставление оценки знаний | карты програм. контроля, ситуац. задачи | Учебная комната | |||
|
|
|
III. Общая цель занятия: Изучить механизмы и морфологические проявления нарушения обмена веществ и их метаболизма, морфологию патологического накопления эндогенных и экзогенных пигментов разного происхождения и морфологию нарушения минерального обмена.
IV. Конкретные учебные цели:
1. Студент должен знать:
1) перечень эндогенных пигментов, которые встречаются в норме и при различной патологии;
2) морфологические изменения в органах и тканях при нарушении минерального обмена..
2. Студент должен уметь:
1) объяснять клеточные и внеклеточные механизмы трофики и причины их нарушения, морфологию обратимого и необратимого повреждения клеток и тканей;
2) интерпретировать морфологию внутриклеточного и внеклеточного накопления эндогенных и экзогенных пигментов, минералов;
3. Студент должен иметь представление о процессах, которые развиваются в тканях и органах при вышеупомянутой патологии.
V. Начальный уровень знаний студентов:
§ принципиальное морфологическое строение клетки;
§ гистологическое строение основных тканей организма человека;
§ понятие о гомеостазе.
Литература для начального уровня знаний:
О.Д.Луцік, А.И.Иванова, К.С.Кабак – Гістологія людіні, Львов, 1993г.
VI. Базисные знания, необходимые для реализации цели занятия:
Перечень вопросов, подлежащих изучению:
1. Нарушение обмена железа и метаболизма гемоглобиногенных пигментов. Классификация гемоглобиногенных пигментов. Токсичные формы ферритина: причины и следствия их образования.
2. Нарушение образования меланина. Морфологическая характеристика гипопигментации (лейкодерма, витилиго, альбинизм) и гиперпигментации (общая меланодермия, местный меланоз, пигментный невус).
3. Нарушение обмена нуклеопротеидов. Подагра и подагрический артрит: морфологическая характеристика изменений суставов, осложнения, последствия. Подагрическая нефропатия: морфологическая характеристика.
|
|
|
4. Нарушение обмена минералов и микроэлементов.
5. Образование камней: локализация, виды камней, следствия и осложнения камнеобразования.
VII. Основной этап занятия:
Учебный алгоритм для самостоятельной работы студентов:
1. Выучить и зарисовать в альбом процесс, связанный с усиленным синтезом меланина по микропрепарату «кожа при аддисоновой болезни» (окраска гематоксилин-эозин) при большом увеличении. Обратить внимание на накопления меланоцитов в базальном пласте эпидермиса; в дерме много меланофагов.
2. Выучить и зарисовать в альбом процесс, связанный с откладыванием солей кальция в отмерших тканях, «дистрофическое обызвествление миокарда» (окраска гематоксилин-эозин) при большом увеличении. Обратить внимание на обызвествлённые мышечные волокна интенсивного фиолетового цвета.
Дистрофии, при которых имеет место нарушение обмена сложных белков (эндогенных пигментов, нуклеопротеидов, липопротеидов) и минералов с накоплением продуктов метаболизма в строме, стенках сосудов и паренхиме органов, называются смешанными.
Эндогенные пигментации возникают в результате накопления в организме эндогенных пигментов (хромопротеидов), бывают приобретённого и наследственного характера. Среди эндогенных пигментов различают:
• гемоглобиногенные — в основе их образования лежит гемоглобин;
• протеиногенные (тирозиногенные) — в основе их образования лежит обмен тирозина;
• липидогенные — в основе образования лежит обмен жира.
Гемоглобиногенные пигменты встречаются в норме (феритин, гемосидерин, билирубин и, частично, порфирины) и патологии (гематоидин и гематины).
Ферритин — железопротеид, состоит из белка (апоферритина) и атомов железа. До 30 % железа депонируется в организме в составе ферритина, что дает положительную реакцию на железо (берлинская лазурь). Существует в анаболической (железо экзогенного происхождения) и катаболической формах (железо эндогенного происхождения — в результате гемолиза эритроцитов).
Гемосидерин — продукт полимеризации ферритина анаболического или катаболического происхождения, образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезёнки, лимфатических узлов, печени, костного мозга в виде зёрнышек бурого цвета. Даёт положительную реакцию на железо. Клетки, в которых он синтезируется, называются сидеробластами;структуры, где он синтезируется называются сидеросомами. При излишке пигмента в сидеробластах клетки гибнут и пигмент появляется в межклеточной среде, где поглощается макрофагами, которые называются гемосидерофагами, в цитоплазме которых сидеросомы отсутствуют. В условиях патологии наблюдается избыточное накопление в организме ферритина и гемосидерина. При накоплении пигмента катаболической природы возникает гемосидероз (гемосидерин образуется за счёт гемолиза эритроцитов — «катаболический гемосидерин»); при накоплении в организме пигмента анаболического происхождение (за счет эндогенного железа — «анаболический гемосидерин») возникает гемохроматоз.
|
|
|
Гемосидероз и гемохроматоз
Общий гемосидероз — наблюдается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов (анемии, лейкозы, гемолититические яди, переливание иногруппной крови, инфекционные заболевания и др.). Вначале гемосидерин появляется в ретикулярных и эндотелиальних клетках печени, селезёнки, лимфатических узлов и костного мозга; позже — в клетках паренхиматозных органов (печень, почки, лёгкие и др.) и даже в строме и стенках сосудов. Одновременно накопляется также «катаболический» ферритин и билирубин с развитием у больных гемолитической желтухи.
Местный гемосидероз возникает при внесосудистом гемолизе эритроцитов. Сидеробластами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий и эпителиоциты. В их цитоплазме синтезируются ферритин и гемосидерин. В центре гематомы образуется гематоидин, по периферии — гемосидерин. Последовательное изменение цвета в зоне кровоизлияния зависит от появления разных пигментов: синий цвет (гемоглобин) постепенно изменяется на ржаво-бурый (гемосидерин), синий (биливердин) и зелёно-жёлтый (гематоидин) оттенки.
|
|
|
Гемохроматоз — характеризуется избыточным накоплением гемосидерина (полимера анаболического ферритина), что обусловлено нарушением процессов всасывания эндогенного железа в тонкой кишке. В результате возникает перегрузка организма железом, которое в составе ферритина (анаболического) накопляется во внутренних органах, приобретающих бурый цвет. Одновременно с указанными пигментами, наблюдается накопление меланина в коже и сетчатке глаз. Различают первичный и вторичный гемохроматоз.
Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы тезаурисмозов (болезни накопления наследственной природы). Обусловлено нарушением функции ферментов, которые обеспечивают всасывание железа в тонкой кишке, в результате уровень железа возрастает в десятки раз.
Классической является клиническая триада: мелкоузелковый цирроз печени, сахарный диабет (75-80 %) и бронзовая пигментация кожи (75-80 %). В печени гемосидерин обнаруживается в гепатоцитах, звёздчатых ретикулоэндотелиоцитах, гистиоцитах портальных трактов, эндотелии сосудов, эпителии желчных протоков. В поджелудочной железе гемосидерин откладывается в клетках инсулярного аппарата и эпителии экзокринного отдела. В коже, кроме гемосидерина, откладывается меланин (гипермеланоз возникает вследствие нарушения функции надпочечных желез). Иногда наблюдается откладывание гемосидерина в строме миокарда — пигментная миокардиопатия, что может приводить к развитию сердечной недостаточности.
Вторичный гемохроматоз возникает в случаях ферментопатии приобретённого характера (алкоголизм, повторные трансфузии крови, приём препаратов железа и др.) Повреждается печень (цирроз), поджелудочная железа (сахарный диабет), сердце.
|
|
|
