 |
Дополнительные методы исследования
|
|
|
|
Патогенез
Состоит в расселении по организму опухолевых клеток – «потомков» первоначальной единственной бластной клетки, то есть клетки – родительницы, возникшей где-либо в костном мозге под воздействием ионизирующей радиации или других мутагенных факторов.
Эти факторы тяжело повреждают хромосомный аппарат клетки (образуются разрывы, отмечается ненормальное склеивание хромосом), что приводит к неконтролируемому её размножению.
«Потомки» гематогенным или лимфогенным путём разносятся по всем органам и системам, давая начало лейкемическим инфильтратам. Бластные клетки с помощью выделяемых ими веществ, а также механически подавляют и вытесняют элементы нормального костного мозга, что приводит к постепенному снижению уровня тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов в периферической крови.
Классификация (1857 г. – Фридрайх) – идея деления на острый и хронический лейкозы
1. Острые лейкозы:
- миелобластный
- лимфобластный
- миеломонобластный
- эритромиелоз
- промиелоцитарный
- недифференцированный
2. Хронические лейкозы:
А). миелопролиферативные опухоли
- хронический миелолейкоз
- полицитемия
Б). лимфопролиферативные опухоли
- хронический лимфолейкоз и др.
Острый лейкоз
Клиническая картина острого лейкоза
В течение острого лейкоза можно выделить 3 стадии:
1. начальную стадию
2. стадию выраженных клинических проявлений или развёрнутую
3. терминальную стадию
Начальная стадия – симптомы могут отсутствовать, но уже выявляются изменения в костном мозге.
Развёрнутая стадия – беспричинная слабость, недомогание, повышение температуры тела. Довольно частый – геморрагический синдром: кровоточивость слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, кишечные кровотечения). Петехиальная сыпь на коже, в первую очередь на коленях, реже гематурия и кровоизлияния в мозг, которые 40-50 лет назад было наиболее частой причиной смерти больных. Ранний геморрагический синдром объясняется чувствительностью тромбоцитарного ростка к бластному угнетению и ранним падением уровня тромбоцитов.
|
|
|
Язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости – стоматиты, глотки – ангины, кишечника. Часты пневмонии, бронхиты. Всё это объясняется снижением в крови гранулоцитов (палочко ядерных и сигментоядерных). Некротические изменения по ходу кишечника – некротическая энтеропатия – часто осложняется перфорацией с развитием разлитого перитонита. Начальные симптомы некротической энтеропатии: урчание живота, кашицеобразный стул, лёгкое вздутие живота.
Анемия при остром лейкозе нередко наступает позднее, чем тромбоцитопения и агранулоцитоз, что объясняется как кровотечениями так и разрастанием бластных клеток в костном мозге. Анемия нормохромная или гипохромная. Симптомы её – это общие симптомы анемий.
Поражение кроветворных органов – увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки в начале заболевания встречается редко, но с течением времени развивается у многих больных острым лейкозом. Болезненность костей при покалачивании выявляется при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях заболевания.
При объективном осмотре: бледность кожных покровов и слизистых, геморрагические петехии на коже и слизистых. Умеренно увеличенная селезёнка может быть обнаружена, она при пальпации мягкая, безболезненная. Лимфатические узлы при остром лейкозе увеличены редко!
Терминальная стадия отмечается лейкозная инфильтрация всех органов и систем с необратимыми их нарушениями.
Причинами гибели больных с острой лейкемией могут быть:
|
|
|
- кровоизлияния в жизненноважные органы
- интеркурентные инфекции
- глубокая анемия
- истощение
Дополнительные методы исследования
1. Клинический анализ крови
- прогрессирующая анемия: эритроциты – 1,0-2,0х1012/л
НВ – 50-70 г/л
- тромбоцитопения – тромбоцитов – 100х109/л
- большое количество лейкоцитов – 100-300х109/л, при чём очень много бластных клеток и мало зрелых, нет вовсе промежуточных – ускоренная СОЭ.
2. Пункция костного мозга, лимфатических узлов.
3. Цитохимические методы
4. Иммунологические
5. Ферментные
Все упомянутые исследования выполняет врач. Необходимо при госпитализации больного в стационар переправить вместе с ним мазки крови, костного мозга и т.п., если они были приготовлены в амбулаторных условиях.
Так как изучение этих первоначальных мазков крайне важно для последующей диагностики, прогноза и ретроспективной оценки случая болезни в целом.
Течение.
Прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни около 2-х месяцев, при современных методах лечения продлевают жизнь до 2-3 лет и даже до 5 лет. Исход – неблагоприятный.
Хронический лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз представляет собой формы лейкоза, при которой происходит опухолевое разрастание гранулоцитарного ростка с выходом опухолевых клеток в сосудистое русло, а также разрастанием опухоли в селезёнке, лимфатических узлах, в скоплениях лимфоидной ткани. В период ремиссии жалобы могут отсутствовать, может быть, немотивированная слабость, частые интеркурентные заболевания, увеличение селезёнки.
В период обострения – астенические жалобы, небольшое повышение температуры тела, склонность к кровоточивости. Значительно увеличена селезёнка и печень.
Хронический лимфолейкоз характеризуется разрастанием лимфоидной ткани, т.е. происходит опухолевое разрастание лимфоцитов в костном мозге, увеличиваются лимфоузлы, селезёнка и печень.
В период обострения астенические жалобы, увеличение лимфоузлов, они болезненны, мягкоэластичны, не спаяны друг с другом и с подлежащими тканями.
Дополнительные методы исследования
Клинический анализ крови в период обострения как при остром лейкозе.
В период ремиссии:
Эритроциты – умеренная анемия или норма
|
|
|
Тромбоциты – тоже самое
Лейкоциты – их количество повышено – 30-90х109/л, много промежуточных форм, бластные клетки отсутствуют, зрелых мало.
Осложнения лейкоцитов – молниеносные инфекции, которые сопровождаются инфекционно-токсическим шоком
- профузные кровотечения
- кровоизлияния в органы
- острая сердечно-сосудистая недостаточность
Лечение.Обязательна госпитализация больных в гематологическое отделение.
Режим – 1.
Диета – высококаллорийная, с достаточным количеством белка, витаминов. Больных лучше всего помещать в отдельные боксы со стерильным воздухом или 1-2 местные палаты, т.к. высок риск присоединения инфекции. Температура воздуха в палате должна быть выше нормы – 20-24 0, избегать сквозняков. Медицинский персонал должен иметь отдельные стерильные халаты и обувь при уходе за больными в этих палатах, обязательна личная гигиена медицинского персонала! Частое проветривание палат, влажная уборка с дезинфицирующими средствами. Полный гигиенический уход за больными.
Наблюдение – температура тела, внешний вид, признаки кровотечения, пульс, АД, состояние лимфатических узлов, контроль анализа крови. Помощь врачу в подготовке и проведении стернальной пункции. Наблюдать за больным после переливания крови и введения цитостатиков. Выполнять очень точно все врачебные манипуляции по индивидуальной лечебной схеме больного! Воздух в палате почти круглосуточно облучают УФ-лампами. У персонала – шапочки, маски, обработка рук дезинфицирующими средствами.
Лечение является сложной задачей. Сложность вопроса заключается не только в том, что отсутствует этиотропная терапия, но и в том, что для лечения используются цитостатические препараты, обладающие выраженным миелотоксическим действием. Искусство химиотерапии заключается в том, чтобы лечащий врач в каждом отдельном случае мог правильно оценить степень миелотоксического действия препарата, предупредив этим самым необратимое угнетение нормального клона костномозговых клеток. Поэтому в комплексе лечебных мероприятий должны быть предусмотрены мероприятия, направленные на активизацию эритропоэза, повышения иммунобиологического сопротивления организма.
|
|
|
1. Стероидные гормоны надпочечников:
- преднизолон (по схеме)
2. Цитостатики. Лечение ими должно быть ранним и дифференцированным, в зависимости от формы и стадии лейкоза
- циклофосфан
- винкристин
- цитозин-арабинозид
- антиметаболиты – 6-меркаптопурин, метотрексат
- рубомицин – противоопухолевый АБ грибкового происхождения
3. Симптоматические средства: антибиотики, витамины, переливание крови.
В настоящее время общепринят метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии – тотальная терапия, т.к. при таком методе достигается наибольший % полных ремиссий, а в ряде случаев наступает полное излечение острого лимфабластного лейкоза у детей.
В большинстве случаев используют комбинацию цитостатиков, т.е. назначают несколько препаратов в один день по определённому графику-циклу, учитывая особенности варианта лейкоза и уровень тромбоцитов. Поскольку цитостатики делят на определённые фазы клеточного цикла, произвольное изменение схемы лечения недопустимо.
Необходимость длительной, цикловой полихимической терапии диктуется тем, что по мере уничтожения делящихся лейкозных клеток новые опухолевые клетки также постепенно делятся.
В ходе цитостатической терапии необходим постоянный контроль за общим состоянием больного, показателями периферической крови.
Иногда используют плазмаферез. Пересадка костного мозга – в высшей степени сложная операция, но она может быть выполнена при строгих показаниях и наличии подходящего в антигенном отношении донора костного мозга. Обычно удаётся подобрать, если у больного достаточно много братьев и сестёр или имеется однояйцовый близнец.
При современных методах лечения – появление новых сильнодействующих цитостатиков у 70 % пациентов с острым лейкозом наблюдается ремиссия, 30% живут более 5 лет.
Особенности ухода за пациентами с лейкозами.
Особенности ухода определяются тем, что население знает о высокой агрессивности и неизлечимости заболеваниях крови, это требует:
- Настойчивого, осторожного и вместе с тем правдивого разъяснения сути заболевания, основных принципов химиотерапии
- Необходимости выполнения длительной труднопереносимой программы цитостатической терапии. Пациент и его родственники должны понять, что болезнь можно преодолеть или продлить жизнь, только в трудной борьбе, требующей значительных усилий. «Не сможешь помочь – облегчи страдания»
|
|
|
- Психологическая поддержка родственников и пациента (доброжелательные беседы с примерами выздоравлений, фотографии пациентов и их детей, появившихся на свет после лечения, привлечение пациентов, перенёсших острый лейкоз 5-15 лет назад и находящихся на контрольном обследовании)
- В настоящее время в клиническую практику вводятся принципы юридического оформления взаимоотношений пациента и лечебного заведения в виде документа – «информационного согласия на проводимое лечение», где отражается характер заболевания, возможности его лечения, осложнения, возикающие в ходе выполнения рекомендуемой программы. Этот документ налагает на пациента определённые обязательства по добросовестному выполнению программы лечения (хотя позволяет отказаться от лечения).
Сестринская помощь
- Отдельные стерильные палаты с индивидуальным туалетом, душем, либо в палаты, где находится наименьшее число больных, среди которых не должно быть пациентов с признаками инфекции
- Проветривание палат, ежедневная влажная уборка с дезинфицирующими растворами, облучение бактерицидными лампами
- Ежедневная смена нательного и постельного белья
- Доступ посетителей – ограничен, с признаками инфекции запрещён
- Вход в палату всем и медперсоналу только в масках, к пациентам с тяжёлыми формами болезни в стерильных халатах, шапочках, бахилах, руки обрабатывать дезинфицирующими средствами
- Частые посещения больных медсестрой с внешним осмотром, расспросом, осмотром кожных покровов (геморрогия)
- Измерение температуры тела не мене 2-х раз в сутки
- Контроль пульса, АД несколько раз в сутки, а иногда и каждый час, т.к. может быть профузное внутреннее кровотечение
- Палатный режим, исключение физических нагрузок
- Контроль за сознанием и поведением (может быть не адекватным)
- Уход за полостью рта – чистка зубов 2 раза в день, обработка полости рта фурацилином, перекисью водорода, настоем ромашки до 10-12 раз в сутки после каждого приёма пищи. Избегать употребления орехов, семечек, сухарей и других жёстких продуктов. При эрозиях, язвах – масляные эмульсии содержащие анестезин, новокаин, витамины, облепиху, шиповник и противогрибковые средства – нистатин, леворин, низорал и 30 минут после полоскания рта не есть
- Бережное выполнение п/к и в/м инъекций, число которых лучше ограничить, тщательно осматривать и прощупывать места инъекций (абсцессы). Для профилактики в места инъекций дважды в день накладывать полуспиртовые компрессы
|
|
|
