 |
8. обмен БР в норме и при гемолизе
|
|
|
|
8. обмен БР в норме и при гемолизе
ЗАДАЧА 91
Девочка 3., 12 лет, поступила в приемное отделение больницы с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что у ребенка с 3 лет отмечаются нечастые непродолжительные носовые кровотечения, купирующиеся самостоятельно, после годовалого возраста на коже часто появляются кровоподтеки, неадекватные перенесенной травме.
Родители ребенка считают себя здоровыми. У отца в детстве были носовые кровотечения, но обследование не проводилось.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Кожа и слизистые оболочки умеренно бледные, отмечаются многочисленные экхимозы различной давности и величины (от 0, 5 до 2-3 см) на туловище и конечностях, в местах давления одеждой небольшое количество петехий. Периферические лимфатические узлы: подчелюстные, подмышечные, паховые размером до 1, 0см, подвижные, безболезненные, единичные. Слизистая оболочка полости рта блестящая, чистая, миндалины не увеличены, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.
Общий анализ крови: гемоглобин 92 г/л, эритроциты 3, 4х1012/л, цв. п. 0, 81, ретикулоциты 3%, тромбоциты 380, 0 х109/л, лейкоциты 8, 3 х109/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 65%, эозинофилы 1%, лимфоциты 27%, моноциты 5%, СОЭ 12 мм/час.
Время кровотечения по Дьюку: 6 мин.
Время свертывания по Бюркеру: начало 2 мин, конец 4 мин, по Ли-Уайту (венозная кровь) – 9 мин (норма 5-6 мин).
Ретракция кровяного сгустка: через 1 час – 0. через 3 часа – 0, 2.
Агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, адреналина, коллагена ослаблена, ристоцетин-агрегация – нормальная.
|
|
|
1. группа заболеваний – тромбоцитопатии, у данного ребенка – тромбастения Гланцмана (в основе – количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/IIIa мембраны тромбоцита)
2. клинические данные – повышенная кровоточивость у отца, пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости (кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения неадекватные тяжести травмы)
лабораторные данные – удлинение времени кровотечения по Дюке, замедление ретракции кровяного сгустка, нормальный уровень тромбоцитов в крови, нарушена агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена и нормальная ристоцетин-агрегация (↓ при болезни Виллебранда)
3. пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости
4. дифф диагноз: другие наследственный тромбоцитопатии
· патология мембраны тромбоцитов: макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье (дефицит комплекса GPIb/IX; тромбоцитопения, гигантские тромбоциты, агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена нормальная, ↓ ристоцетин-агрегация, т. е. наоборот, чем при тромбастении Гланцмана)
· болезни недостаточности пула хранения (патология альфа-гранул, дефицит плотных гранул)
· нарушения высвобождения гранул
· дисфункции тромбоцитов в сочетании с наследственными аномалиями (синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хеглина)
5. план лечения больной: неотложная терапия для купирования геморрагического синдрома (тромбоконцентрат) и профилактические мероприятия по предупреждению и ↓ кровоточивости.
· Витамины С, Р, А (не надо В6, т. к. ингибирует функции тромбоцитов)
· Ангиопротекторы – дицинон
· Ингибиторы фибринолиза – эпсилон-аминокапроновая кислота
· Трансплантация костного мозга
6. механизм возникновения геморрагического синдрома – нарушение агрегации тромбоцитов к сосудистой стенке при ее повреждении => кровотечение
|
|
|
7. неотложные мероприятия: орошение кровоточащей поверхности холодной аминокапроновой кислотой с последующей аппликацией фибринной пленки с тромбином (следует избегать тугой тампонады носа, т. к. после удаления тампона кровотечение еще больше усиливается)
8. консультации специалистов: гинеколог (при длительных и обильных меноррагиях), ЛОР (если необходима тонзилэктомия, то проводится специальная предоперационная подготовка)
ЗАДАЧА 92.
Девочка Лена Г., 3-х лет поступила в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что с первых дней после рождения отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов. В родильном доме проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что девочка немного пожелтела, но к врачу не обратились. 3 дня назад у девочки повысилась температура до 37, 80 С, появилась желтуха. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Девочка вялая, сонливая. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1, 0 см, селезенка + 4, 0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
В общем анализе крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2, 0х1012/л, цветовой показатель 1, 0, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10, 2х109/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 45%, лимфоциты 37%, моноциты 13%, эозинофилы 3%, СОЭ 24 мм/час; анизо- и пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли.
В биохимическом анализе крови: общий белок 82г/л, билирубин прямой 32, 2 ммоль/л, непрямой 140, 4 ммоль/л, свободный гемоглобин отсутствует.
Осмотическая резистентность эритроцитов: min 0, 72, max 0, 36. 60% эритроцитов имеют сферическую форму, диаметр эритроцитов 3, 3µ – 10%, 5µ – 40%, 6, 6µ – 40%, 7, 4 µ - 10%.
|
|
|
