 |
Краткая характеристика основных форм ПОД
|
|
|
|
Фиброзный остеит. Заболевание длительно протекает бессимптомно. С прогрессированием заболевания могут появляться боли в костях, кожный зуд, миопатия, диффузная кальцификация, анемия, обусловленная фиброзом костного мозга, переломы и деформации костей. Характерны высокий уровень ПТГ (более 500 нг/мл), высокая активность щелочной фосфатазы, гиперфосфатемия, при развитии третичного гиперпаратиреоза - гиперкальциемия.
Остеомаляция чаще характеризуется замедлением минерализации и ремоделирования костной ткани. Первые признаки остеомаляции проявляются уже на начальных стадиях ХПН. Во время гемодиализа дополнительное неблагоприятное влияние на скелет оказывает аккумуляция в организме алюминия, который попадает туда при приеме содержащих алюминий гелей, некоторых растворов и с неочищенной от алюминия водопроводной воды, используемой при проведении гемодиализа. Алюминиевый генез остеомаляции в настоящее время встречается редко. Для клинической картины характерны интенсивные оссалгии, частые патологические переломы в сочетании с поражением цнс.
Адинамическая костная болезнь (АКБ) является одной из наиболее частых форм костной патологии у больных диабетической нефропатией. Различают первичную АКБ, и АКБ, спровоцированную неадекватным применением активных метаболитов витамина Д или алюминиевой нагрузкой. Клинически АКБ проявляется оссалгиями, более ранними и интенсивными, чем при фиброзном остеите, а так же частыми патологическими переломами. АКБ характеризуется уменьшением скорости резорбции и костеобразования. Лабораторно проявляется низким уровнем ПТГ и повышенным (в основном) уровнем кальция в крови. Тяжелая гиперкальциемия может быть легко спровоцирована назначением препаратов кальция или кальцитриола, но может развиться спонтанно. Характерна ранняя тяжелая анемия, часто (при аплазии костного мозга) — ЭПО-резистентная.
|
|
|
Диализный амилоидоз — одна из наиболее частых причин инвалидизации и смертности пациентов с ХПН, длительно (> 10 лет) находящихся на гемодиализе. Патогенез этого состояния связан с нарушением биосовместимости диализных мембран и недостаточным выведением через диализную мембрану низкомолекулярного белка ((32 — микроглобулина), а также с его гиперпродукцией. Диализный амилоидоз проявляется остеоартропатией с патологическими переломами и с синдромом запястного канала. Чаще поражаются крупные суставы, шейный отдел позвоночника, реже вовлекаются внутренние органы.
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПОЧЕЧНЫХ ОСТЕОДИСТРОФИЙ
Лечение нарушений фосфорно-кальциевого обмена и костного метаболизма у пациентов с СД, находящихся на диализе, сходно с лечением пациентов с ненарушенным углеводным обменом и проводится в соответствии с формой ПОД. Следует помнить, что в настоящее время абсолютно эффективных и бесспорных методов коррекции указанных расстройств не найдено и ПОД следует стремиться выявлять на самых ранних стадиях развития ХПН, а также проводить профилактические мероприятия, направленные на сохранение нормальных показателей фосфорно — кальциевого обмена.
Контроль уровня фосфора в крови (норма 0,81 - 1,61 ммоль/л)
• ограничение потребления фосфора с пищей. К продуктам, содержащим большое количество фосфора, относятся: бобовые, белковые продукты (молоко и его производные, яйца, печень, ливер, лососевые рыбы, сардины, тунец), хлебные и крупяные изделия (кукурузный хлеб, ячмень, отруби, вафли), пиво, кола, кофе, шоколад, орехи. Однако в связи с тем, что пациенты, получающие терапию диализом, должны потреблять достаточное количество белка, применение у них строгой гипофосфатной диеты затруднительно.
|
|
|
• связывающие фосфат антациды (например р-р Альмагель) применяют редко, при выраженной гиперфосфатемии и неэффективности других средств возможно их назначение сроком на 1 месяц
• прием карбоната кальция, который назначают в начальной дозе 0,5-1,0 г элементарного кальция внутрь 3 раза в сутки во время еды (1 г карбоната кальция содержит 400 мг элементарного кальция). Дозу можно увеличивать каждые 2 — 4 недели под контролем уровня фосфора в крови до оптимальной дозы — 2,5 г/сут (максимальная доза элементарного кальция — 4,0 г/сут). Не следует применять цитрат кальция и другие препараты, в состав которых входит цитрат, так как они способствуют всасыванию алюминия в кишечнике.
Предупреждение гипокальциемии
• ***Адекватная концентрация кальция в диализирующем растворе (1,5-1,75 ммоль/л)
• Активные метаболиты витамина Д - альфакальциол (Альфа ДЗ-Тева, Этальфа, Оксидевит), кальцитриол (Рокалтрол):
• Показания к применению: гипокальциемия, ВГПТ, остеомаляции, ХПН у детей, ХПН + противосудорожная терапия, проксимальная миопатия; Противопоказания к назначению: гиперфосфатемия и гипер-
кальциемия. Произведение кальция на фосфор не должно превышать
70 мг/дл (6 ммоль/л), иначе резко возрастает риск метастатической
кал ьцификации.
***Современные диализирующие растворы для перитонеального диализа содержат кальций в концентрации 1,25 ммоль/л. При более медленном, по сравнению с ГД удалении кальция через перитонеальную мембрану, низкое содержание кальция в диализном растворе предотвращает развитие эпизодов гиперкальциемии в условиях постоянного приема кальций - содержащих фосфат-биндеров. Широкое внедрение в клиническую практику новых фосфор — связывающих препаратов, не содержащих кальций, вероятно, потребует и увеличения концентрации кальция в диализирующих растворах для ПД.
Дозы и режимы введения активных метаболитов витамина Д зависят от тяжести ВГПТ, возникновения побочных эффектов и подбираются индивидуально. Различают следующие режимы введения: ежедневный (постоянный), интермиттирующий (прием препаратов во внедиализные дни или после сеансов диализа — 3 раза в неделю), пульс-терапия — недельная доза препарата вводится 1-2 раза в неделю. Пульс-терапия может осуществляться как пероральными формами, так и препаратами для внутривенного введения. Как постоянная, так и интермиттирующая схемы лечения одинаково эффективны для снижения уровня ПТГ. Внутривенная пульс-терапия наиболее эффективна при тяжелых формах ВГПТ и уровне ПТГ более 600 пг/мл.
|
|
|
Эффективные недельные дозы для достижения оптимального уровня ПТГ зависят от исходного уровня ПТГ:
- при ПТГ от 260 до 400 пг/мл — 1,5 мкг альфакальцидола;
- при ПТГ от 400 до 800 - 2,5 мкг;
- при повышении ПТГ более 800 пг/мл — до 4,0 мкг в неделю.
У пациентов с СД терапия альфакальцидолом требует тщательного мониторинга и своевременной коррекции доз препарата в связи с более частым и быстрым, чем у пациентов без СД, развитием АКБ на фоне лечения.
Мониторирование лечения
В начале терапии альфакальцидолом или кальцитриолом и при подборе дозы необходимо контролировать уровень общего и ионизированного кальция и фосфора плазмы каждые две недели,
ПТГ — 1 раз в 3 месяца. Подбор дозы обычно занимает 4-8 недель, во время которых кальций плазмы стремится к повышению.
• При возникновении умеренной гиперфосфатемии и гипер-кальциемии следует снизить дозу активных метаболитов витамина Д в два раза, при выраженных повышениях фосфора и кальция в крови — временно отменить.
• В процессе лечения мониторирование плазменных уровней кальция, фосфора, ЩФ - 1 раз в месяц, ПТГ - 1 раз в 6 месяцев.
Хирургическое лечение
При неэффективности консервативной терапии ВГПТ применяется как хирургическая, так и нехирургическая паратиреоидэктомия (ПТЭ). К нехирургической ПТЭ относят чрескожные инъекции кальцитриола в гиперплазированные околощитовидные железы или этанола под контролем УЗИ. При ВГТП с рентгенологическими костными проявлениями и гиперплазией ОЩЖ показаниями к хирургическому вмешательству являются:
• постоянно повышенный уровень кальция в крови
• рост величины произведения кальция на фосфор в сыворотке крови до 6,0 - 6,5 ммоль/л или выше в сочетании с прогрессирующей кальцификацией мягких тканей, несмотря на жесткое ограничение потребления фосфата
• прогрессирующее поражение скелета, вызванное ВГТП
• постоянный, не поддающийся обычно методам лечения зуд
• кальцифилаксия
|
|
|
