 |
I. Особенности острого лейкоза у детей до 1 года
|
|
|
|
· ОЛЛ /ОНЛ = 60% 40% ОЛ:Хр. лейкоз = 55%:45%
врожденный характер практически
· прогноз неблагоприятный, практически все дети погибают, часто с 1-го дня обнаруживаются экстрамедуллярные очаги поражений (ЦНС, половых органов и др.)
· часто-экзофтальм с инфильтрацией век, кровоизлияния в склеру
· лейкомиды 50 - 60% (у старших детей очень редко (при ОЛЛ и при ОНЛ)
· независимо от варианта поражаются все органы и системы (печень, селезенка, лимфоузлы и др.)
· имеется склонность к гиперлейкоцитозу (количество лейкоцитов более 20.000, иногда - 100.000 и более)
· выживаемость лучше у детей с первичной гипоплазмой и лейкоцитозом (чем выше лейкоцитоз, тем ниже выживаемость)
· при первичном поражении лимфоузлов периферии и увеличении их в диаметре до 2 см выживаемость значительно ниже, чем при лейкозах, не сопровождающихся увеличением лимфоузлов
· часто наступает внезапная смерть от кровоизлияния в мозг
· встречается мочекислая нефропатия
· часто встречаются варианты Л2, Л1Л2
· характерны рецидивы после 3-х или даже 5-ти лет ремиссии
· выживаемость при ОЛЛ зависит от реакции на щелочную фосфатазу, при отрицательной реакции выживаемость составляет 90-96%
· при хромосомном наборе более 46 хромосом - выживаемость гораздо лучше, а при хромосомном наборе менее 46 хромосом - хуже
· лучший эффект достигается при лечении, чем у взрослых
· процент ремиссии достигает 90%, длительность ремиссии составляет более 3-х лет (42%).
II. Противолейкозные препараты
1. Антиметаболиты (метотрексат, 6-меркаптопурин, цитозинарабинозид)
2. Алкилирующией соединения (циклофосфан, миелосан, миелобрамол, производные нитрозомочевины).
3. Алкалоиды (винкристин или онковин)
|
|
|
4. Ферментного происхождения (L-аспарагиназа или краснитин)
5. Антибиотик с цитостатическими свойствами
6. Гормональные препараты
Современный терапевтический протокол лечения острого лимфобластного лейкоза у детей ОЛЛ - БФМ - 90 - Минск
Протокол I Протокол М Протокол II
Преднизолон 6-меркаптопурин Дескаметазон
Винкристин Метотрексат Винкристин
Рубомицин Лейковорин Адрибластин
L- аспарагиназа L- аспарагиназа
Циклофосфан Циклофосфан
Цитозар Цитозар
6 - меркаптопурин Тиогуанин
Метотрексат Метотрексат
Поддерживающая терапия - 6 меркаптопурин и метотрексат
Приложение № 1
Жизненный цикл клетки
S
4 c 2 n
G2
2 n 2 c
lll
ggg Митоз
G1
2 c 2 c 2 n
2 n
 |
2 c 2 n
G1 - период подготовки к синтезу ДНК (синтез РНК и белков, повышение
активности ферментов, участвующих в биосинтезе ДНК).
S - синтез ДНК
G2 - завершение подготовки к митозу
Митоз:
1. Профаза
2. Метафаза
3. Анафаза
4. Телофаза
Приложение
Протоколы, используемые при лечении острого лейкоза
| Протокол I | Протокол М | Протокол II |
| Преднизолон через рот | 6-меркаптопурин | Дексаметазон |
| Винкристин | Метотрексат 5г/м2 | Винкристин |
| Рубомицин внутривенно | Метотрексат 6 мг | Рубомицин |
| a - аспаргиназа внутривенно | Циклофосфан | a - аспаргиназа |
| Циклофосфан внутривенно | Циклофосфан | |
| Цитозин-арабинозид внутривенно | Цитозин-арабинозид | |
| 6-меркаптопурин через рот | 6-меркаптопурин |
Карточка-задание
Выставьте в таблице полученные Ваши данные обследования больного
| Показатели | Норма | У Вашего ребенка |
| Ф.И.О. ребенка, возраст | ||
| 1. Общее состояние в баллах | ||
| 2. Цвет кожи, наличие геморрагического синдрома. | ||
| 3. Периферические лимфоузлы | ||
| 4. Состояние сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, почек, органов ЖКТ (признаки основного заболевания) | ||
| 5. Состояние сердечно-сосудистой системы, легких, почек, органов ЖКТ (осложнения полихимиотерапии) | ||
| 6. Размеры печени | ||
| 7. Размеры селезенки | ||
| 8. Показатели крови (по данным ОАК) | ||
| 9. Показатели костно-мозговой пункции |
Проведя оценку и анализ полученных клинических и практических методов, напишите диагностическую сводку, обоснование диагноза.
|
|
|
Литература:
1. “Гематологические болезни у детей”, под ред. профессора М.П.Павловский, Минск, 1996 год.
2. //Педиатрия, 1995 год, № 2 (выпуск посвящен проблемам гематологических заболеваний у детей).
3. М.К.Бене, Г.Кастолди, В.Напп, В.Д.Людвиг и другие. Предложения для иммунологической классификации острых лейкозов. //Гематология и трансфузиология 1996, т.41, №6, с 43 - 46.
4. Румянцев А.Г., Владимирская Е.Б. “Биология и терапия острых лейкозов у детей” //Рос. вестник перинатол. и педиатрии 1997, №3, с.40 - 49.
5. Результаты лечения острых лейкозов у детей по программе ВФМ //Рос. вестник перинатол. и педиатрии, 1997, № 3, с.40 - 49
|
|
|
