Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Парапротеинемические гемобластозы




Опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина (синонимы: парапротеин, патологический иммуноглобулин)..

Нозологические формы:

Ø множественная миелома

Ø солитарная плазмоцитома

Ø острый плазмобластный лейкоз

Ø макроглобулинемия Вальденстрема

Ø болезни тяжелых цепей

Ø лимфомы с парапротеинемией.

Множественная миелома

Миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера.

Эпидемиология: около 1% от всех злокачественных новообразований. Частота встречаемости от 1—2 до 4—5 (с колебаниями в разных странах), у негров до 10 на 100 000 населения в год. Первый случай МБ описан в 1842 г.

Наибольшая частота заболевания в возрасте 40-70 лет (мужчины и женщины одинаково), реже в молодом, у детей практически не встречается.

Этиология неизвестна. Риск повышен:

Ø Контакт с химическими веществами (бензол, асбест, пестициды и др.)

Ø Хронические заболеваниями ЖКТ (особенно желчных путей)

Ø Воздействие ионизирующей радиации

Ø Наследственный фактор

Патогенез множественной миеломы: Пролиферация в КМ (реже в других органах), клона опухолевых В-лимфоцитов. Предполагается опухолевая трансформация на уровне В-клеток памяти или плазмобластов. Происходит активация стромальных клеток костного мозга → продукция ими избыточного количества цитокинов, активирующих остеокласты (ИЛ-1) и усиливающих пролиферацию и дифференцировку плазматических клеток (ИЛ-6). Плазматические клетки тоже вырабатывают ИЛ-1 → активация остеокластов → очаги остеолиза → деструкция плоских костей (череп, таз, грудина, ребра) и позвоночника, реже трубчатых костей.

Классификация миеломной болезни:

Иммунохимическая классификация (по типу патологического Ig):

Ø G-миелома (55—65% случаев)

Ø А-миелома (20—25%)

Ø D-миелома (2—5%)

Ø Е-миелома (0,1—0,5%)

Ø М-миелома (0,05—0,1%)

Ø миелома Бенс-Джонса — болезнь легких цепей (12—20%)

Ø несекретирующая миелома (1—2%)

Ø диклоновая миелома (1—2%)

Клинико-анатомическая классификация:

Ø диффузноочаговая (60%)

Ø диффузная (24%)

Ø множественноочаговая (15%)

Ø склерозирующая (1%)

Клиническая картина множественной миеломы:

Триада симптомов: боли в костях, опухоли, переломы.

Боли костях имеют место у 85% больных МБ. Часто по ходу пораженных позвонков в пояснично-крестцовой области, имитируя радикулит, и в грудной клетке. Возможны спонтанные переломы костей.

Висцеральные поражения. У 5—13% больных гепато- и(или) спленомегалия (пролиферация миеломных клеток). Поражение л/у редко (1% больных). Плазмоклеточные инфильтраты практически во всех внутренних органах, но редко проявляются клинически.

Поражение почек. Миеломная нефропатия — самое частое проявление МБ (за счет выделения парапротеинов→ блокада почечных канальцев → белковая дистрофия → амилоидоз).

Синдром недостаточности антител. Бактериальные инфекционные осложнения, особенно со стороны легких, дыхательных и мочевыводящих путей.

Геморрагические явления. Кровоточивость слизистых оболочек, нарушение периферического кровотока, парестезии, синдром Рейно. Выраженный геморрагический диатез при МБ встречается редко.

Гиперкальциемия. Проявления: тошнота, рвота, сонливость, потеря ориентации. Регистрируется у 20—40% больных, чаще в терминальной стадии

Лабораторные показатели при множественной миелом: Периферическая кровь:

v Нв, эритроциты могут быть несколько снижены – нормоцитарная анемия

v Лейкоциты – норма или снижены

v Формула: относительный лимфоцитоз. Иногда сдвиг влево, единичные плазматические клетки. В большом количестве они появляются в терминальной стадии

v Моноцитоз часто.

v СОЭ ускорена у 70% больных.

Костный мозг: исследование обязательно для постановки диагноза. Инфильтрация плазматическими клетками (более 30% плазматических клеток) нормальной морфологии или с атипией и полиморфизмом.

В сыворотке – парапротеинемия, белки Бенс-Джонса (легкие цепи Ig) в моче (у некоторых больных не определяются). У 20% больных секретируются только легкие цепи, а парапротеинемии нет.

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...