Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Глава 5. Дефект межжелудочковой перегородки




Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками (рис.8). ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС, с одинаковой частотой у лиц обоего пола.

Рис. 8. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки

Почти у 2/3 больных ДМЖП сочетается с другими аномалиями: ДМПП, ОАП, КоА, недостаточностью митрального клапана и др.

Варианты ДМЖП (рис.9):

1. Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно

2. Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно

3. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью, самопроизвольно не закрываются

4. Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с первичным ДМПП и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается

 
 

 


Рис. 9. Схема расположения ДМЖП

 

В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (4-5 мм), средние (5-20 мм) и большие (более 20 мм) дефекты.

Нарушения гемодинамики. Сообщение между ЛЖ и ПЖ приводит к сбросу крови слева направо, так как давление в большом круге кровобращения намного превышает давление в малом. Артериальная кровь сбрасывается из ЛЖ в ПЖ и легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Возникает перегрузка обоих желудочков. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и ЛГ в этот период носит «сбросовый» характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза ЛГ. Повышение общелегочного сопротивления может быть следствием спазма или склеротически измененных легочных сосудов. Нарастание легочного сосудистого сопротивления в склеротическую фазу ЛГ приводит к тому, что давление в ПЖ и ЛЖ выравниваются. А при увеличении легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса – справа налево. Таким образом, степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются.

Клиника. Небольшие ДМЖП (до 4-5 мм) часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. Дефекты средних размеров (5-20 мм) дают симптоматику в детстве: отставание в физическом развитии из-за слабости, утомляемости при физической нагрузке, частых инфекций дыхательных путей. При больших дефектах (более 20 мм), как правило, больные редко без операции доживают до зрелого возраста и имеют к этому времени симптомы сердечной недостаточности (одышку, отеки, гепатомегалию, ортопноэ), расширение границ сердца, систолическое дрожание в области левого нижнего края грудины и сердечный горб. В случае развития склеротической стадии ЛГ и нарастании ОЛСС у больных могут появиться головокружения, обмороки, кровохарканье, абсцессы головного мозга, боли в грудной клетке, при смене шунта: диффузный цианоз и «барабанные» палочки.

При аускультации в I-ую гемодинамическую стадию порока (стадия до ЛГ) по левому краю грудины с эпицентром в III-IV м/р слева выслушивается грубый систолический шум, обусловленный сбросом крови из ЛЖ в ПЖ в систолу. В диастолу сброс небольшой, поэтому он не формирует диастолического шума. Причем чем меньше дефект, тем интенсивнее шум («много шума из ничего»). Исчезновение шума – признак неблагоприятный (выравнивание давления в ПЖ и ЛЖ). Над легочной артерией в этой стадии выслушивается расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания крови из ПЖ.

Во II стадию порока (стадию ЛГ) систолический шум о левому краю грудины становится коротким, а со временем совсем исчезает, появляется акцент II тона над легочной артерией в сочетании с диастолическим шумом Грехема-Стилла.

Инструментальная диагностика. На ЭКГ при большом сбросе выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии - и правых.

На рентгенографии органов грудной клетки при большом сбросе выбухание дуги левого желудочка (рис. 10), усиление лёгочного сосудистого рисунка, вследствие увеличения легочного кровотока.

 

       
   

 

 


Рис. 11. ДЭХОКГ при ДМЖП
Рис. 10. Рентгеногамма

грудной клетки при ДМЖП

При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

На ДЭХОКГ выявляется гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых, визуализируется ДМЖП в допплеровском и В-режиме (рис. 11), проводится диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.), определяется уровень систолического давления в ПЖ, степень и направление сброса крови.

Катетеризация камер сердца и левая вентрикулография показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных. Зондирование сердца дает возможность получить полное представление о нарушениях гемодинамики, а вентрикулография позволяет выявить уровень дефекта, исключить возможное наличие множественных дефектов, вычислить отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.

Показания к оперативному лечению. У взрослых определяющими факторами в решении вопроса о хирургической коррекции порока служит тяжесть его состояния, состояние миокарда и легочных сосудов. Показанием к оперативному лечению при ДМПП является наличие гемодинамически значимого сброса крови слева направо (соотношение лёгочного и системного кровотока составляет 1,5:1 и более), даже в отсутствии симптомов.

Противопоказанием к хирургическому вмешательству может служить высокая лёгочная гипертензия со сбросом крови справа налево, обусловленная склеротическими изменениями лёгочных сосудов, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС 0,9 и более.

Методы оперативного лечения. Оперативное лечение ДМЖП выполняют в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии. Небольшие дефекты (до 5 мм) ушивают, а более крупные закрывают заплатой. Эндоваскулярное закрытие краёв перимембранозного ДМЖП (при помощи специальных устройств) проводят в случае обнаружения большого расстояния между краями дефекта и полулунными (или атриовентрикулярными) клапанами. Тот же метод используют при хирургическом лечении мышечных ДМЖП.

Послеоперационная летальность не превышает 1%. Пациенты, оперированные по поводу крупных ДМЖП, нуждаются в наблюдении в течение всей жизни (вследствие возможности прогрессирования ЛГ).

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Медикаментозное лечение. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 месяцев после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения около 23-27 лет, при небольших размерах дефекта – около 60 лет. Причины смерти: сердечная недостаточность, ЛГ, инфекционный эндокардит, тромбозы, разрыв аневризмы легочной артерии.

 

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...