Патофизиология щитовидной железы: виды расстройств, этиология, патогенез основных проявлений.

Общая этиология и патогенез эндокринопатий.

Нормальная инкреторная функция эндокринной железы – такой уровень инкреции, который обеспечивает потребности организма в каждый данный момент в конкретных условиях среды. Нарушения его называются эндокринопатиями.

Классификация
I. 1. Неадекватная потребностям организма эндокринопатия гиперфункционального характера.
2. Неадекватная потребностям организма эндокринопатия гипофункционального характера.
3. Качественные изменения функций - дисфункция (может сочетаться с количественными изменениями - чаще с гипофункциями).
II. 1. Тотальная эндокринопатия.

2. Парциальная эндокринопатия - нарушение секреции одного гормона из продуцируемых данной железой.
III. 1. Моногландулярная эндокринопатия.
2. Плюригландулярная эндокринопатия (сразу первично поражается несколько эндокринных желез).

Чистая моногландулярная эндокринопатия имеется только на начальных этапах патологии эндокринных желез. Затем вовлекаются и другие эндокринные железы.

IV. 1. Абсолютная недостаточность или избыточность гормонального эффекта - низкая или высокая продукция гормонов.

2. Относительная недостаточность или избыточность гормонального эффекта - секреция гормона нормальная, но нарушен периферический эффект.

3. Нарушение продукции гормона железой и периферического эффекта - это абсолютно-относительная недостаточность или избыточность гормонального эффекта.

Патогенетический механизм - полом первых аппаратов, обеспечивающих гормональную функцию железы.

Полом может произойти на различных уровнях:

1. Центральный уровень повреждения - нарушение центральной нервной регуляции (гипоталамуса); прекращение или искажение импульсов, нарушение образования нейросекретов.

Основной фактор - психическая травма (психогенный эндокринопатии) = плюригландулярная эндокринопатия:

Базедова болезнь через несколько часов после того, как утонул или упал в пропасть близкий человек.

Алкоголизм, голодание, радиация

2. Железистый уровень повреждения.

Причины повреждения:

Инфекции, интоксикации, расстройства кровообращения, травмы, опухоли, аутоиммунные процессы, врожденная неполноценность, действие химических ингибиторов (алаксановый диабет - избирательно поражаются В-клетки; метилтиоурацил - тормозит выработку тиреоидных гормонов).
недостаток веществ для синтеза гормона (недостаток йода - эндемический зоб)
длительная гиперфункция железы - истощение ее функции.

3. Нарушения активности гормонов на периферии:

разрушение гормонов, инактивация гормонов, вступление в связь с белками
а) нарушение связывания гормонов в плазме крови - ослабление или усиление связи.

Тиреоидный гормон в крови связывается с a-глобулином. Если он связывается в альбумином - неполноценное соединение - внежелезистое нарушение функции щитовидной железы.
Если изменяется связь с белками половых гормонов - вирилизация у женщин.

Диспротеинемия может привести к эндокринным расстройствам за счет изменения связи гормонов с белками плазмы крови.
б) инактивация циркулирующего гормона
Инсулиназа в печени разрушает инсулин - сахарный диабет.
в) аутоантитела на гормоны: тиреоглобулин, инсулин - аутоагрессия, разрушение гормонов.
г) изменение электролитной Среды тканей - изменяются условия действия гормона.
д) изменение реактивности тканей к действию гормона:

повышение, понижение, извращение

связано с нарушением чувствительности гормональных рецепторов.

Например:

Гирсутизм у женщин при повышении чувствительности рецепторов к эндогенным андрогенам.
е) блокада гормональных рецепторов:
1) Синдром феминизации у мужчин (при отсутствии гормональных рецепторов к андрогенам)
2) Карликовый рост при нормальном содержании в крови гормонов роста.
3) Резистентность к инсулину (сахарный диабет II типа).
ж) извращенная реакция на гормон:

1) Паратгормон на фоне гипергликемии снижает уровень Са2+ в крови)а обычно повышает).
2) При обеднении печени гликогеном адреналин повышает уровень гликогена в печени (а обычно расщепляет гликоген).
4) Нарушение обратной связи:
задержка полового развития у мальчиков - снижена чувствительность гипоталамических центров к тормозному действию тестостерона.

Внутриутробная эндокринопатия - реализуется через материнский организм.
Взаимодействия взаимопомощи между организмами матери и плода. Например:
при гипофункции щитовидной железы у матери, у плода развивается гиперфункция щитовидной железы для нормализации тиреоидных гормонов у матери.

Полная недостаточность функции гипофиза- панпитуитаризм.

При разрушении более 95% массы железы у взрослых развивается гипофизарная кахексия, или болезнь Симмондса, характеризующаяся сильнейшим истощением, атрофией щитовидной, надпочечных и половых желез, мышечной ткани, висцеральных органов, разрушением костной ткани, выпадением зубов и волос, расстройством функции вегетативной НС, гипогликемией, повышением чувствительности к инсулину, преждевременным старением, отвращением к пище, утомляемостью, гипотензией. Большинство нарушений связано с прекращением выработки соматотропина и кортикотропина.

Для парциальной недостаточности аденогипофиза характерно уменьшение продукции какого-либо одного гармона. Например, раннее выпадение или угнетение соматотропной функции влечет за собой развитие карликовости, или гипофизарного нанизма. Причины нанизма: генетические поломки, нарушение кровообращения, опухоли. Клинические признаки: рост до 130 см, детские пропорции тела. Нарушение образования компонентов соединительной ткани и как следствие морщины, дряблость кожи, т.е. старческий вид. М.б. недоразвитие половой системы, конгруэнтность к избыточному весу. Умственное развитие обычно нормальное.

Парциальная гонадотропная недостаточность (причины: опухоли, нарушение кровообращения) приводит к инфантилизму: у девочек – к отсутствию менструаций, бесплодию; у мальчиков – к гипоплазии яичек, физическому и половому недоразвитию, евнухоидизм.

Патофизиология щитовидной железы: виды расстройств, этиология, патогенез основных проявлений.

Гипофункция щитовидной железы - гипотиреоз

Причины: основная причина - экзогенный дефицит йода; врожденные дефекты синтеза тиреоидных гормонов, врожденная гипоплазия или аплазия ЩЖ, аутоиммунные или инфекционные процессы в ЩЖ, хирургические вмешательства на железе, влияние лекарственных препаратов.

Проявления: у взрослых - Микседема

Специфические отеки, которые обусловлены нарушением обмены гиалуроновой и хондроитинсерной кислот, муцина. Характерно увеличение массы тела, выпадение волос, ломкость ногтей, нарушение функции ЖКТ, половых органов, гипотермия, брадикардия, гипотония, депрессивные состояния. Лицо одутловатое с бедной мимикой, утолщенным носом и губами.

- выраженная брадикардия; - артериальная гипотензия, коллапс; - дыхательная недостаточность; - почечная недостаточность; - гипотермия; - угнетение сознания; - атрофический гастрит; - микседема; - миопатии; - задержка роста.

Причины и механизм возникновения микседемы:

1. увеличение гидрофильности соединительной ткани из-за накопления в ней глюкуроновой и хондроитинсерной кислот, а также ионов натрия, вследствие снижения продукции предсердного натрий-уретического фактора;

2. усиление эффектов АДГ в условиях снижения концентрации Т3 и Т4 в плазме крови;

3. связывание большого количества жидкости тканевым коллоидом, содержащим избыток гликозаминогликанов и ионов натрия, с образованием муцина.

У детей - Кретинизм

Проявления: - малый рост (карликовость); - грубые черты лица; - макроглоссия; - широкий, плоский («квадратный») нос с западающей спинкой; - гипертелоризм; - большой живот (возможно развитие пупочной грыжи); - задержка смены зубов; - длительное незаращение родничков; - нарушение психического развития вплоть до идиотии.

Причины гипертиреоза: патология самой железы, вторичный или третичный гипертиреоз

Гипертиреоидные состояния (гипертиреозы, тиреотоксикозы) характеризуются избытком эффектов йодсодержащих гормонов в организме.

Этиология: воспаление (тиреоидит – болезнь Де Кервена);- препараты йода;- токсическая аденома;

- эктопические опухоли из тиреоидной ткани;
- тиреотоксический зоб (диффузный токсический зоб – болезнь Грейвса и узловой токсический зоб – болезнь Пламмера);
- избыточное поступление экзогенного йода, в том числе экзогенных тиреоидных гормонов.

Вторичный гипертиреоз:
- ТТГ-секретирующая аденома гипофиза;
- Повышение порога чувствительности гипофиза к гормонам ЩЖ.

Третичный гипертиреоз: - неврозы; - стойкая гиперактивация норадренергических нейронов гипоталамуса.

Проявления гипертиреоза:Базедова болезнь

Чаще страдают женщины 25-35 лет.

Хотя патогенез базедовой болезни до настоящего времени не является полностью выясненным, его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, что подтверждается наличием в крови больных антител к тиреоглобулину.

Предполагают, что генетически детерминированное снижение иммунного контроля у таких больных приводит к тому, что не происходит подавления так называемых «запрещенных» клонов Т-лимфоцитов, которые не только выживают, но и пролиферируют, а далее - взаимодействуют с органоспецифическим антигеном щитовидной железы. Затем Т-хелперы вовлекают в процесс В-лимфоциты, которые начинают продуцировать тиреоидстимулирующие антитела (принадлежащие к классу IgG). Эти антитела взаимодействуют с рецепторами эпителия фолликулов, оказывая на них действие, подобное влиянию тиротропина. Следствием этого является гиперфункция щитовидной железы и гиперпродукция тиреоидных гормонов.

Из других общих механизмов патогенеза тиреотоксического зоба следует указать на возникающее при нем ускорение перехода тироксина в триийодтиронин. который обладает более выраженным тканевым эффектом.

Механизм: появление АТ (IgG), которые способны взаимодействовать с рецепторами на тироцитах и связываться с рецепторами для тиреотропного гормона. Тем самым вызывая его эффект и выработку тиреоидных гормонов.

- повышенная нервная и психическая возбудимость; - чувство немотивированного беспокой ства истраха; - нервозность;

- повышенная нервно-мышечная возбудимость; - аритмии; - сердечная недостаточность; гипертрофия и гиперфункция миокарда;- повышение САД и усиление кровотока;- изменение аппетита (повышение или снижение);- усиление перистальтики ЖКТ;- офтальмопатия Грейвса – экзофтальм, сухость роговицы, редкое мигание, светобоязнь и т.д.;- тиреотоксическая миопатия;- остеопороз и др.

Особенности метаболизма при гипертиреозе:

- повышение основного обмена и теплопродукции:

- активация катаболизма белка и отрицательный азотистый баланс;- активация обмена холестерина;

- усиление гликогенолиза и торможение глюконеогенеза;- усиление липолиза.

Крайнее проявление прогрессирующего течения гипертиреоза – тиреотоксический криз, критическое состояние, чреватое смертельным исходом.

Зоб - увеличение щитовидной железы.

Может быть:

• эутиреоидным (нормальная функция железы)
• гипотиреоидным (функция снижена)
• гипертиреоидным (функция повышена)

Эндемический зоб - наблюдается при недостатке I. (железа пытается компенсировать недостаток гормонов (т.к. нет I, гормоны синтезироваться не могут) своим увеличением, но т.к. от этого I больше не становится, это не помогает. И идет дальнейшее увеличение железы.

 

106.Изменения, возникающие при поражении средней и задней доли гипофиза: этиология, патогенез основных проявлений.

Нейрогипофиз – задняя доля. Заболевания нейрогипофиза приводят к нарушениям водного баланса в результате АДГ - эндокринопатий. К ним относятся центральные формы несахарного диабета, синдром неадекватной секреции АДГ.

Несахарный диабет – звенья патогенеза: нейрогенное, гипоталамо – гипофизарное, нарушение синтеза АДГ, торможение транспорта АДГ к нейрогипофизу, расстройства накопления и выделения АДГ в кровь. Постжелезистое: гипосенситизация рецепторов АДГ в почках, повышение инактивации АДГ в тканях.

Проявления – полиурия. Гиперосмолярность плазмы крови, внутриклеточной и других биологических жидкостей. Гипернатриемия, является следствием активации выработки, высвобождения и эффектов альдостерона. Полидипсия, патологическая жажда.

Синдром неадекватной секреции АДГ.

Инициальные звенья патогенеза: центрогенное и первично-железистое. Центрогенное характеризуется нейрогенной корково – подкорковой стимуляцией образования АДГ в гипоталамусе и его транспорта в нейрогипофиз. Первично –железистое является следствием избыточной продукции и нейросекреции АДГ нейронами гипоталамуса, эктопического синтеза АДГ или сочетаниями обоих вариантов.

Проявления: олигурия, увеличение массы тела, гипонатриемия, ↑содержания ионов натрия в моче, психоневрологические расстройства.

Изменения, развивающиеся при нарушениях аденогипофиза: этиология, патогенез основных проявлений

Гипопитуитаризм – недостаточность содержания или эффектов одного, либо более гормонов аденогипофиза.

Этиология: деструкция, ишемия, кровоизлияния, воспаление, пороки развития, генетические дефекты клеток аденогипофиза.

3 группы признаков: полигормональной недостаточности, нейросоматических расстройств, психических нарушений.

Психические нарушения характеризуются апатией, депрессией, снижением эмоционального уровня оценки событий, галлюцинациями.

Патогенез.

Признаки полигормональной недостаточности являются результатом дефицита отдельных аденогипофизарных гормонов.

ТТГ: развитие гипотиреоза(снижение интеллекта).

СТГ: потеря массы тела, дистрофические, дегенеративные изменения костной ткани.

АКТГ: гипокортицизм, проявляется дефицитом глюко-минералокортикоидов, половых гормонов.

Нейросоматические расстройства - поражение ядер гипоталамуса: гипотермия, вегетативные расстройства. Повышение внутричерепного давления, ограничение поля зрения, головные боли. Апатия, депрессия, галлюцинации.

Гиперпитуитризм – избыток содержания одного либо более гормонов аденогипофиза.

Причины - аденома передней доли гипофиза, патология гипоталамуса.

Характеризуется парциальной патологией. Гипофизарный гигантизм – увеличение роста, размеров тела, внутр органов. Инициальные звенья патогенеза: центрогенные (соматолиберина, либо СТГ или ↓соматостатина), первично – железистые(патология ацидофильных клеток аденогипофиза), постжелезистые (↑чувствит-ти рецепторов к СТГ).

Акромегалия – диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела, сочетающееся с нарушениями жизнедеятельности организма.

Гиперпролактинемия. Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Развивается вследствие преждевременной секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.

107.Этиология и патогенез расстройств, развивающихся при нарушении продукции гормонов пучковой и ретикулярной зон коры надпочечников.

Корковое вещество надпочечника состоит из трех зон: внешней клубочковой зоны (zona glomerulosa), пучковой зоны (zona fasciculata), занимающей срединное положение, и сетчатой зоны (zona reticularis), непосредственно соприкасающейся с мозговым веществом. Гормонами являются кортизол (гидрокортизон), кортикостерон, альдостерон. Образование альдостерона происходит в клубочковой зоне коры надпочечника, образование кортизола и кортикостерона— преимущественно в пучковой зоне, а половых гормонов (тестостерон, эстрадиол) — в сетчатой зоне. В зависимости от преимущественного физиологического действия, помимо половых гормонов, выделяют глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон) и минералокортикоиды (альдостерон). Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол.

Гиперкортизолизм – синдром Иценко – Кушинга. Обусловлен гиперпродукцией глюкокортикоидов в пучковой зоне коры надпочечников. Болезнь Иценко – Кушинга вызвана гиперпродукцией АКТГ в аденогипофизе.

Адреногенитальный синдром – гиперсекреция андрогенов в коре надпочечников. Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку кортиколиберина и АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции тех АКТГ- зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен.

Причина приобретенного адреногенитального синдрома – доброкачественная опухоль из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника.

Клетки мозгового вещества надпочечников имеют довольно крупные размеры и называются эндокриноцитами (хромаффиноцитами). Светлые эндокриноциты продуцируют адреналин, а темные - норадреналин.

Гормоны мозгового вещества надпочечников адреналин и норадреналин.

Патология мозгового слоя коры надпочечников.

Феохромоцитома- опухоль из хромаффинных клеток, секретирующая катехоламины. Феохромоцитомы происходят из клеток симпатической нервной системы - клеток гребешка нервной трубки. В процессе развития клетки гребешка дифференцируются на две клеточные популяции: 1.симпатобласты, из которых формируются симпатические ганглии и 2. хромаффинобласты, которые мигрируют на периферию вместе с симпатобластами, частично включаясь в структуру симпатических узлов, но, главным образом, формируя хромаффинные органы - мозговое вещество надпочечников и многочисленные хромаффинные тельца (предсердные, каротидные, ренальные).

Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 1-3 случая на 10 000 населения.

На 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.

Патогенез. Его основой является воздействие избытка катехоламинов на большинство органов и систем, в первую очередь, на сердечно-сосудистую систему. Катехоламины различаются между собой не только местом образования, но и сродством к различным типам адренорецепторов. Так, дофамин и норадреналин являются преимущественно альфа-адреномиметиками, в то время как адреналин действует на оба типа рецепторов, но с преобладанием бетта-адренергического влияния.

Фермент, превращающий норадреналин в адреналин, присутствует преимущественно в мозговом веществе надпочечников и отсутствует в экстраадреналовой хромаффиной ткани. В связи с этим экстраадреналовые феохромоцитомы секретируют преимущественно норадреналин.

Из этого следует, что если ведущий синдром - артериальная гипертензия без тахикардии и выраженных метаболических нарушений, то опухоль продуцирует дофамин и норадреналин, т.е. она располагается вне надпочечников. Если же наряду с гипертензией отмечаются тахикардия, тремор, потливость, гипертермия и гипергликемия, - это надпочечниковая феохромацитома.

Патогенез катехоламинового криза связан с одномоментным и массированным выбросом катехоламинов из опухоли в кровь. Причинами этого могут быть:

1. кровоизлияние в опухоль, 2. психо - эмоциональное напряжение 3. значительные физические нагрузки 4. введение сильнодействующих лекарств (симпатомиметики, инсулин, сердечные гликозиды)

5. прием определенных пищевых продуктов (цитрусовые, сыр, шоколад, горчица, красные вина)

Лечение Основной метод лечения феохромоцитомы - оперативный. После удаления феохромоцитомы, если поражения сердечно-сосудистой системы, почек и сосудов почек не достигли необратимой стадии, наступает полное выздоровление больного.

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: