 |
Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой.
|
|
|
|
Протокол диагностики и лечения
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Системная красная волчанка
Код протокола: 12.3.2 П-2
3. Код (коды) по МКБ-10:
M32 Системная красная волчанка
Исключено: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0)
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов
или систем
M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная
Сокращения, используемые в протоколе
МКБ – Международная классификация болезней
АГ – артериальная гипертензия
ОСН – острая сердечная недостаточность
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
СКВ-Системная красная волчанка
АКЛ-антитела к кардиолипину
Αβ2-ГП I антитела к бета2гликопротеину
АНФ-антинуклеарные антитела
АТ-антитела
ДНК-дезоксирибонуклеиновая кислота
ЦИК –циркулирующие иммунокомплексы
ЛЕ-волчаночные клетки
НС-нефротический синдром
ЦНС-центральная нервная система
ACR –Американская коллегия ревматологов
АФС-антифосфолипидный синдром
5. Определение: Системная красная волчанка (СКВ) — одно из наиболее тяжелых и часто встречающихся заболеваний из группы диффузных болезней соединительной ткани, при котором вследствие образования широкого спектра аутоантител к клеткам и их компонентам и развития иммунного воспаления поражаются многие системы и органы.
Год
7. Категория пациентов – стационарные пациенты от 0-18 лет
8. Пользователь протокола – отделение детской ревматологии
Дата разработки 23.09.11
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ*
Клиническая классификация:
|
|
|
(Классификация: Насоновой В.А.)
Характер течения.
Острый - внезапное начало, быстрая генерализация с формированием полисиндромной клинической картины, включающей поражение почек и/или ЦНС, неблагоприятный исход при отсутствии лечения;
Подострый -постепенное начало, более поздняя генерализация, волнообразность с возможным развитием ремиссии и более благоприятным прогнозом;
Первично- хронический - моносиндромное начало, поздняя и клинически малосимптомная генерализация и относительно благоприятный прогноз.
Активность заболевания.
I низкая- общее состояние не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяется только при комплексном инструментальном обследовании;
II умеренная- лихорадка субфебрильная, признаки поражения внутренних органов выражены умеренно. У больных могут наблюдаться полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренная реакция со стороны серозных оболочек, нефрит без НС и нарушения почечных функции, миокардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч. АНФ, АТ к ДНК, ЦИК, ЛЕ- клетки определяется в умеренным количестве;
III высокая- отмечается высокая лихорадка, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом (НС), эндомиокардит, экссудативный перикардит и /или плеврит), тяжелое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и /или полимиозит) и др., сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в т.ч. значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (АНФ и антитела к ДНК в высоком титре значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов С3, С4).
1) острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит;
- с циклическим обратным развитием;
- быстропрогрессирующее течение
затяжное и хроническое течение;
|
|
|
2) острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус-нефрит и др.);
3) по МКБ – морфологическая классификация.
10. Показания к госпитализации:
1. тяжесть состояния (олигурия, азотемия, высокая гипертензия, отеки);
2. осложнения (эклампсия, острая сердечная, почечная недостаточность);
3. для уточнения диагноза при затяжном течении
11. Диагностические критерии:
11.1. жалобы и анамнез: Слабость, снижение массы тела, лихорадка, алопеция, аги инфекции, проявления острого общего заболевания. Тошнота, рвота, головная боль (гипертоническая энцефалопатия, ортопноэ, тахипноэ, тахикардия, расширение границ сердца, сыпь на лице, артрит, гепатит, васкулит, кардит, пульмонит. Миалгии, хейлит
Диагностические критерии системной красной волчанки, ACR (1982), обновленные ACR (1997)
| Критерий | Значение |
| Высыпания на скулах и щеках | Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки |
| Дискоидные высыпания | Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы |
| Фотосенсибилизация | Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет - необходима запись в истории болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом< |
| Изъязвления в полости рта | Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно болезненные, должны наблюдаться врачом |
| Артрит | Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием или выпотом |
| Серозит | Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры, выслушивается врачом или имеются инструментальные доказательства плеврального выпота или Перикардит - документированный инструментально или выслушиваемый врачом шум трения перикарда |
| Почечные нарушения | Стойкая протеинурия более 0.5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные) |
| Неврологические нарушения | Судороги, припадки - при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях) |
| Гематологические нарушения | Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100,000 в 1 мкл) |
| Иммунологические нарушения | Положительные LE-тест или повышенные титры антител к нативной ДНК или антитела к антигену Смита (он содержит U1рибонуклеопротеин-эпитоп и несколько других насыщенных уридином рибонуклеопротеинов). Положительная находка к антифосфолипидиных антител, что базируется на: патологических уровнях в сыворотке антикардиолипиновых антител IgG или IgM положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов. ложно-положительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев |
| Антинуклеарные антитела | Повышенные титры АНАТ, выявляемые с помощью иммунофлюоресценции при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром |
|
|
|
Диагноз достоверен при наличии 4 критериев и более.
Примечание: дискоидные очаги волчанки - кожная (не генерализованная) форма волчанки, проявляющаяся отдельными очагами поражениями кожи на открытых участках тела - лице, шеи, ушных раковинах, губах. Для дискоидкой красной волчанки характерны три кардинальных признака: эритема, гиперкератоз (шелушение кожи), атрофия.
Диагностические критерии:
Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой.
|
|
|
