 |
Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита (А.Bohan , В. Peter (1975) .
|
|
|
|
Протокол диагностики и лечения
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
| 1. Название протокола:Ювенильный дерматомиозит |
| 2. Код протокола: 12.3.2 П-5 |
| 3. Код(ы) МКБ-10: М33.0 Юношеский дерматомиозит M33.9 Дерматополимиозит неуточненный М33 Дерматополимиозит |
| 4. Сокращения, используемые в протоколе: ЮДМ - ювенильный дерматомиозит КФК-креатинфосфокиназа ЭМГ-электромиография РФ- ревматоидный фактор АНА- антинуклеарные антитела ГК-глюкокортикоиды МП- метилпреднизолон НПВС-нестероидные противовоспалительные средства ПФ - плазмаферез ЦФ-циклофосфамид СHAQ- опросный лист состояния здоровья ребенка ЭГД С- эзофагогастродуоденоскопия ЛФК-лечебная физкультура |
| 5. Определение со ссылкой на источник информации) Дерматомиозит у детей– тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. (Детская ревматология под. ред. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой, М.-Медицина, 2002) |
| 6. Дата разработки протокола: 23.09.2011 |
| 7. Категория пациентов: стационарные |
| 8. Пользователи протокола: отделение детской ревматологии |
| 9. Указание на отсутствие конфликта интересов |
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ*
10. Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).
Форма:
1. Первичная идиопатическая – дерматополимиозит, полимиозит
2. Вторичная опухолевая – дерматополимиозит, полимиозит
Течение:
1. Острое
2. Подострое
3. Первично-хроническое
4. Хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое)
Фазы и степени активности
|
|
|
1. Активная фаза (III степень максимальная, II степень умеренная, I степень минимальная)
2. Неактивная фаза
Клинико-морфологическая характиристика:
· Кожи, подкожной основы, слизистых оболочек:
1. Параорбитальная лиловая эритема с отеком, без отека
2. Эритематозно-лиловые элементы над областью суставов
3. Сосудистый стаз, телеангиоэктазии, капилляриты, ангиоэктазии
4. Распространенные отеки, пойкилодермия, пролежни, некрозы, стоматит, конъюктивит и др.
· Мышц, суставов, других органов и систем:
1. поражение скелетных мышц;
2. кальциноз (ограниченный, диффузный);
3. артралгии, артрит, сухожильно-мышечные контрактуры: сосудистая интерстициальная пневмония, аспирационная бронхопневмония;
4. мио-, эндо-, или перикардит, коронарит;
5. энцефалит, полирадикулоневрит;
6. эрозивно-язвенный эзофагит, гастрит, энтероколит, язва желудка и кишок, гепатит;
7. нефропатия и др.
Активность заболевания.
1 – минимальная степень активности: нормальная температура тела, неяркой лиловой эритемой в облости верхних век и над суставами. Мышечная слабость, скрытая или умеренная, выявляется преимущественно при нагрузке, часто формируется стойкие сухожильно - мышечные контрактуры. Изредка отмечается гнусавый оттенок голоса очаговый миокардит. Лабораторные показатели норма.
2 – умеренная степени активности- температура нормальная или субфибрильная, яркость кожного синдрома, выраженность мышечной слабости, болевого синдрома умеренные, показатели ферментативной активности повышенно умеренные, причем уровень КФК и АЛТ может не превышать норму. Висцеральная патология не яркая.
3 – максимальная степень активности- резко выраженный дерматит, сосудистый стаз с явлениями капиллярита ладони и стоп, очаговый и диффузный и оттек кожи и подкожной клетчатки. Резко выраженная мышечная слабость в плоть до полной обездвиженности,с болевым синдромом и отеком мышц,значительно повышен уровень ферментов мышечного распада. Не редко встречается суставной синдром, имеются также разнообразные висцеральные проявления(кардит,полисерозит,интерстициальное поражение легких), фебрильная и субфебрильная лихорадка.
|
|
|
4- Крайняя степень тяжести поражения поперечно-полосатых мышц, включая дыхательные, гортанные, глоточные, диафрагмальные и другие с некротическим панмиозитом в основе обозначается как миопатический криз. Развивается практически полная обездвиженность больного, миогенный бульбарный паралич, миогенный паралич дыхания(ограничении экскурсии грудной клетки до 0,2 см),что создает угрожающее жизни ситуацию вследствие дыхательной недостаточности гиповентиляционного типа.
11. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации** (плановая, экстренная)
1. Все пациенты с впервые диагностированным ПМ и ДМ.
2. Обострение заболевания или развитие интеркурентной инфекции на фоне лечения
3. Появление необычных симптомов, диктующих необходимость исключения онкологической патологии.
12. Диагностические критерии.
Специальные диагностические критерии для ЮДМ не разработаны. Для постановки диагноза используют критерии применяемые при ДМ взрослых. Наиболее широко распространены диагностические критерии Bohan и Peter (1975), хотя их чувствительность и специфичность при ювенильной форме болезни не оценивались. В настоящее время эти критерии пересмотрены и дополнены Tonimato и соавт. В 1995г.
Для установления диагноза ДМ необходимо как минимум один из кожных критериев в сочетании с четырьмя из критериев полимиозита (чувствительность 98.9 % и спецефичность 95,2%).
В типичных случаях диагноза ЮДМ может быть установлен на основании клинической картины и данных лабораторного обследования. Данные ЭМГ и биопсии мышц не всегда соответствуют установленным критериям из-за наличия артефактов и склеротических изменении, искажающих результаты. По этому прибегать к помощи этих методов диагностики следует в спорных, не ясных случаях.
Клинические признаки:
Поражение кожи:
· Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках)
· Признак Готрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)
|
|
|
· Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевым и коленным суставами
Критерии полимиозита:
· Проксимальная мышечная слабость (верхней и нижней конесности и туловища)
· Повышения уровня КФК и/или альдолазы
· Боль в мышцах при пальпации (миалгии)
· Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции)
· Положительный анти-Jo-1 (АТ к гистидил- тРНК-синтетазе)
· Недеструктивный артрит или артралгии
· Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 градусов, положительный СРБ, ускоренное СОЭ свыше 20 мм/час)
· Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, активная регенерация)
Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита (А.Bohan, В. Peter (1975).
| Критерии | Симптомы |
| Клинико -лабораторные критерии | Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шей, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев, в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры. При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл первого и второго типов, фагоцитоз, регенарация базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, восполительный экссудат. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ). Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные единицы, фибрилляции и т.д. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с переорбитальным оттеком; с чешуйчатым эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами в скобках (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лице, шее, верхней половине грудной клетки. |
| Критерии диагноза ДМ | При наличии первого и любых трех из последующих четырех критериев следует расценивать диагноз ДМ как определенный. При наличии из любых двух из последующих 4х следует расценивать ДМ как вероятный а при наличии первого и одного из последующих – как возможный. |
| Критерии диагноза ЮДМ | Для установления диагноза ЮДМ необходимо наличие типичного кожного синдрома в сочетании с двумя любыми другими критериями. |
|
|
|
