 |
Инструментальные методы исследования
|
|
|
|
- Опорно-двигательный аппарат:
· рентгенография суставов;
· ЭМГ для оценки степени поражения мышц.
Органы дыхания:
· исследование функции внешнего дыхания;
· рентгенография грудной клетки;
· КТ высокого разрешения (по показаниям).
Сердечно-сосудистая система:
· ЭКГ;
· ЭхоКГ;
· мониторирование ЭКГ по Холтеру (по показаниям).
Желудочно-кишечный тракт:
· копрограмма;
· УЗИ брюшной полости;
· рентгенография пищевода с барием;
· эзофагогастродуоденоскопия;
· ректо- и колоноскопия (по показаниям).
Нервная система:
· электроэнцефалография;
· МРТ головного мозга (по показаниям).
Широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для системной склеродермии признаки - дилятацию капилляров, их редукцию с образованием аваскулярных полей, появление кустовидных капилляров.
12.5. показания для консультации специалистов
Ведение больных ССД требует мультидисциплинарного подхода.
• Дерматолог: поражение кожи
• Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов
• Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов, повышение артериального давление
• Отоларинголог: с целью исключение хронических очагов инфекции
• Нефролог: при поражение почек
• Пульмонолог: при поражение легких
• Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулеза
• Сосудистый хирург: при тяжелых формах нарушение микроциркуляции
• Хирург: при тяжелых формах нарушение микроциркуляции
Стоматолог: необходима санация зубов.
При локализации очагов (локализованной форме) склеродермии на голове и лице пациенты нуждаются в консультации окулиста (осмотр щелевой лампой), невролога, инфекциониста – по показанию.
|
|
|
12.6. Дифференциальная диагностика системной склеродермии
Дифференциальную диагностику системной склеродермии следует проводить с другими заболеваниями склеродермической группы: ограниченной слеродермией, смешанным заболеванием соединительной ткани, склеродермой Бушке, диффузным эозинофильным фасциитом, а также с ювенильным ревматоидным артритом, ювенильным дерматомиозитом.
Склеродермоподобные изменения кожи могут наблюдаться и при некоторых неревматических заболеваниях: фенилкетонурии, прогерии, кожной порфирии, диабете и т.д.
 |
13. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (отдельно перечислить обследования, которые необходимо провести до плановой госпитализации)
1. Общий анализ крови;
2. Консультация кардиоревматолога
14. Цели лечения
15. Тактика лечения**:
15.1. немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.)
15.2. Медикаментозное лечение системной склеродермии
В качестве базисной терапии используют глюкокортикостероиды, цитотоксические средства и антифиброзные препараты.
Средства с глюкокортикостероидной активностью
При наличии клинических и лабораторных признаков воспалительной и иммунологической активности в раннюю фазу системной склеродермии показаны ГК- преднизолон или метилпреднизолон в средних дозах 15-30 мг/сут с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта и полной отменой. Глюкокортикостероиды позволяют стабилизировать кожный процесс, купировать проявления артрита, активного миозита, серозита, альвеолита. При выраженном фиброзе, в позднюю стадию болезни, глюкокортикостероиды не только неэффективны, но и усиливают склеротические процессы.
Имеются отдельные сообщения об эффективности пульс-терапии глюкокортикостероидами при системной склеродермии в лечении легочной гипертензии, обусловленной поражением сосудов лёгких при отсутствии тромбоза и интерстициального поражения.
|
|
|
Цитотоксические средства
Циклофосфамид - цитотоксический препарат из группы алкилирующих агентов, препарат выбора для лечения интерстициального поражения лёгких, диффузной формы ювенильной системной склеродермии быстропрогрессирующего течения.
Предложены различные схемы использования циклофосфамида у взрослых, эффективность которых доказана в ретроспективных исследованиях.
- Пульс-терапия (внутривенное введение препарата в мегадозах): 1 раз ежемесячно в течение 6 мес, затем при положительной динамике лёгочных функциональных тестов - 1 раз в 2 мес, при сохранении положительной динамики - 1 раз в 3 мес.
- Введение циклофосфамида сочетают с ежедневным приёмом внутрь глюкокортикостероидов в дозе 0,5-0,8 мг/кг в течение 8 нед, затем дозу уменьшают до 0,3 мг/кг в течение 12-18 мес; длительность пульс-терапии циклофосфамида - не менее 2 лет.
- Циклофосфамид в дозе 750 мг (в/в капельно) в сочетании с метилпреднизолоном в дозе 125 мг на инфузию, которые проводят 1 раз в 3 нед в течение 6 мес.
- Циклофосфамид внутрь по 1-2мг/кг в сут в сочетании с преднизолоном внутрь по 40 мг/сут через сут признан перспективным методом лечения начальных стадий интерстициального поражения лёгких при системной склеродермии.
Оба режима пульс-терапии циклофосфамида ассоциированны с серьёзными побочными эффектами: лейкопенией, анемией, гепатотоксичностью, геморрагическим циститом, выпадением волос, тошнотой, рвотой.
Метотрексат эффективен в лечении ранней (<3 лет от начала заболевания) диффузной системной склеродермии при подкожном введении и приёме внутрь. Метотрексат показан при выраженном поражении суставов, мышц, периартикулярных контрактурах, распространённом поражении кожи. Он не влияет на висцеральные поражения. Метотрексат назначают в дозе 10мг/м21 раз в нед совместно с фолиевой кислотой в стандартной дозе (ежедневно, кроме дня приёма метотрексата).
Первоначально лечение метотрексатом сочетают с приёмом глюкокортикостероидов в дозе 0,5 мг/кг в сут в течение 6-8 нед со снижением дозы до поддерживающей 0,1-0,25 мг/кг в течение 12-18 мес с последующей полной отменой. Следует с осторожностью назначать метотрексат детям с хроническими очагами инфекции, временно отменять препарат при возникновении интеркуррентных заболеваний. Лечение метотрексатом проводят не менее 2 лет. Необходимо проводить мониторинг безопасности лечения, контролируя ежеквартально гемограмму, биохимические показатели функций печени.
|
|
|
Имеются данные о большей эффективности метотрексата, применяемого у детей в больших дозах - 20-25 мг/м2 в нед внутримышечно или подкожно.
Циклоспорин используют в лечении системной склеродермии, однако потенциальная нефроток-сичность ограничивает широкое применение препарата в клинической практике, поскольку требует проведения тщательного мониторинга за состоянием почечных функций и уровнем артериального давления.
Циклоспорин в дозе 2-3 мг/сут оказывает при системной склеродермии положительное воздействие на кожные изменения, не влияя на состояние внутренних органов.
Имеются отдельные сообщения об эффективности циклоспорина при лечении прогрессирующего интерстициального поражения лёгких при системной склеродермии при неэффективности циклофосфамида.
Азатиоприн в сочетании с низкими дозами глюкокортикостероидов может использоваться в лечении интерстициального поражения лёгких при системной склеродермии, что приводит к стабилизации функции лёгких и улучшению состояния больных системной склеродермией. Это показано в пилотных исследованиях.
|
|
|
