 |
Шунтзависимые и шунтнезависимые состояния
|
|
|
|
Шунтзависимые и шунтнезависимые состояния
Пациенты с окклюзионной гидроцефалией в 50% случаев через некоторое время после имплантации ликворошунтирующих систем становятся " шунтзависимыми". Любое нарушение функционирования дренажной системы сопровождается у них резким ухудшением состояния, вплоть до комы, расстройства дыхания и смерти. Особенно важно, что шунтзависимыми становятся дети, у которых желудочки меньше нормальных. Причем ухудшение состояния может даже не сопровождаться значительным расширением желудочков мозга. Шунтовая зависимость может быть представлена преходящей несостоятельностью шунта, синдромом низкого давления, внезапной смертью. Данная категория больных нуждается в ургентном восстановлении функционирования дренажной системы или других манипуляциях, направленных на восстановление ликвородинамики, как при окклюзионно-гидроцефальном кризе (активная дегидратационная терапия, вентрикулопункция, наружный вентрикулярный дренаж).
Удаление нефункционирующей шунтирующей системы
Вопрос об удалении нефункционирующей шунтирующей системы возникает довольно часто, но не имеет однозначного ответа. Следует помнить, что даже не функционирующая по всем критериям система может частично сохранять свою дренажную функцию благодаря наличию подкожного фиброзного канала. Показаниями для удаления шунтирующей системы являются ее инфицирование и развитие менингита, менингоэнцефалита, вентрикулита, не поддающихся антибактериальной терапии. Во всех остальных случаях, если хорошее состояние пациента сохраняется в течение нескольких лет, отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления и расширения желудочков мозга, нефункционирующую шунтирующую систему удалять нецелесообразно - больного следует держать под наблюдением. Опыт показывает, что пациенты тяжело переносят удаление нефункционирующей системы, нуждаются после этого в длительном тщательном наблюдении, в дегидратационной терапии. Нередко приходится вновь устанавливать ликворошунтирующую систему.
|
|
|
Признаки неправильной работы шунта.
Прогноз
Различные факторы влияют на психическое и интеллектуальное развитие детей с гидроцефалией: вес при рождении, степень недоношенности, наличие структурных аномалий ЦНС, наличие эпилепсии, зрительных и слуховых нарушений. Так, наличие эпилепсии значительно сказывается на интеллектуальном развитии детей. Больные вследствие перенесенного кровоизлияния или менингита в большей степени задерживаются в развитии, чем с врожденной гидроцефалией.
Врожденная гидроцефалия может прогрессировать или приостановиться на любой стадии развития. В. Р. Пурин (1975) указывает на неоднородность прогноза при различных формах гидроцефалии и подчеркивает значение глубины и тяжести первичных поражений мозга, возникающих в результате неблагоприятных воздействий на плод внутриутробно и при родах. При сообщающейся врожденной гидроцефалии нормализация ликвородинамики у большинства больных происходит на протяжении первых 6 мес. жизни. Отмечено, что при увеличении размеров головы по отношению к норме до 10 см частота благоприятных исходов достигает 55 %. Этот процент резко снижается в отношении детей с увеличением размеров головы более чем на 10 см [20].
При нелеченной гидроцефалии прогноз неблагоприятный: 50% детей умирает до 3 лет; 20-30% доживает до взрослого состояния. В то же время 5-15% погибает, несмотря на хирургическое вмешательство. Значительное число летальных случаев определяется несвоевременной постановкой диагноза и началом лечения, а также дисфункцией шунта.
|
|
|
Профилактика
Врождённой гидроцефалии:
1. наблюдение беременной в женской консультации, раннее выявление, своевременное лечение и профилактика внутриутробных инфекций;
2. проведение в скрининговые сроки ультразвуковой диагностики;
3. выбор родоразрешения в зависимости от степени риска беременной;
4. в детской поликлинике ежемесячное измерение окружности головы, по необходимости исследование глазного дна;
5. нейросонография при незакрывшемся родничке.
6. консультация и дальнейшее наблюдение детского нейрохирурга
Приобретённой гидроцефалия:
1. своевременная диагностика внутричерепных кровоизлияний и менингоэнцефалитов, полная санация ликвора
2. наложение субгалеального шунта или вентрикулярного дренажа
3. хирургическое удаление объемных образований, блокирующих ликворные пути
4. динамический контроль с применением методов нейровизуализации (КТ, МРТ головного мозга)
5. наблюдение детского нейрохирурга
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение должно осуществляться детским неврологом по месту жительства. При выявлении вентрикуломегалии проводится НСГ 1 раз в неделю - 3-4 недели, далее 1раз в месяц. Ежемесячно осуществляется измерение окружности головы у детей раннего возраста и оценка неврологического статуса для своевременного направления на консультацию к детскому нейрохирургу.
Детям после хирургического лечения необходимо клиническое исследование и НСГ – контроль 1 раз в месяц, в течение 3 месяцев, затем 1 раз в 3-6 мес. для исключения послеоперационных осложнений (инфекция, несостоятельность шунта).
Дети с естественным течением гидроцефалии должны наблюдаться 1 раз в 3-6 мес. для своевременного выявления декомпенсации процесса.
Медикаментозное лечение проводится с учетом тяжести заболевания. Дегидратация подбирается индивидуально (препарат, доза, курс). Метаболическая терапия проводится всем больным не реже 2 раз в год по показаниям.
II. Внутричерепная гипотензия
Обычно наблюдается при снижении ВЧД ниже 80 мм вод. ст.
Встречается чаще:
1. Травматическое повреждение твердой мозговой оболочки;
|
|
|
2. Терапевтическое и диагностическое вмешательство в ликворной системе, в частности, истечение ликвора через пункционное отверстие в твёрдой мозговой оболочке;
3. гипердренаж имплантированной шунтирующей системы;
4. спонтанная ликворея вследствие слабости оболочек головного и спинного мозга. Связана с недостатком или нарушением свойств соединительной ткани (недостаток эластина или фибрина). Например, при синдроме Марфана.
Возможно в случаях:
5. нарушение вводно-солевого обмена (частая диарея, рвота, форсированный диурез);
6. артериальная гипотония;
7. нарушение целостности мозговых оболочек, вызванное костным выступом.
Клиническая картина включает в себя:
1. ортостатическая головная боль – боль, возникающая при вертикализации пациента и проходящая в горизонтальном положении. Локализуется в лобной или затылочной областях, может носить диффузный, пульсирующий или непульсирующий характер. Может приобретать форму хронической головной боли, усиливающейся в вертикальном положении. Головной боли могут предшествовать боли в шее или между лопатками в течение нескольких дней.
2. Другие, связанные с головной болью клинические симптомы:
- Боль, ригидность затылочных мышц;
- тошнота и иногда рвота;
- диплопия, вследствие пареза VI пары ЧН;
- головокружение;
- нарушение слуха;
- фотобоязнь;
- «мелькание мушек» перед глазами;
- радикулопатия верхних конечностей;
- выпадение полей зрения;
- галакторея.
Диагностика.
Возможна с помощью измерения ВЧД методом люмбальной пункции.
КТ дает ограниченную ценность. Определяются субдуральные гигромы и усиление сигнала от мозговых оболочек.
Радиоизотопная цистернография. При ликвореи радиоизотопное вещество, введенное эндолюмбально достигает только базальных цистерн головного мозга, поэтому нейровизуализация изотопов на конвекситальной поверхности полушарий невозможна даже через 24-48 часов после введения.
Магнитно-резонансная томография головного мозга. Выделяют следующие признаки:
1. диффузное усиление сигнала от твердой и паутинной мозговых оболочек;
|
|
|
2. дислокация структур мозга (дислокация миндалин мозжечка, расцениваемое, как аномалия Киари);
3. уменьшение в размерах цистерны моста и хиазмальной цистерны, уменьшение объема задней черепной ямки;
4. смещение вниз хиазмы;
5. образование субдуральных гигром или гематом;
6. уменьшение в размере желудочковой системы;
7. увеличение в размере эпифиза;
8. расширенные, переполненные венозные синусы.
Магнитно-резонансная томография спинного мозга.
1. присутствие экстрадуральных скоплений жидкости;
2. менингеальные дивертикулы;
3. усиление сигнала от менингеальных оболочек;
4. расширение и выбухание эпидуральных венозных сплетений.
Но методом выбора в данной ситуации является миелография или КТ-миелография с водорастворимым контрастным веществом.
Не смотря на то, что клинические и нейровизуализационные симптомы очень разнообразны, основными составляющими диагноза, являются: клиническая картина, давление спинно-мозговой жидкости и данные МРТ. При этом выделяют 4 основные подтипа:
1. Тип I (классическая форма) – головные боли ортостатического характера на фоне низкого давления ЦСЖ и усиление сигнала от ТМО по данным МРТ;
2. Тип II (нормотензивная форма) – сочетание головных болей ортостатического характера на фоне нормального ВЧД и усиления сигнала от ТМО;
3. Тип III (с нормальным ТМО) – отсутствие сигнала от ТМО;
4. Тип IV (ацефалгическая форма) – отсутствие головной боли.
|
|
|
