Гипотоно-гиперкинетический и гипертоно-гипокинетический синдромы.

Акинетико-ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный синдром). Этот синдром в классической форме обнаруживается при болезни Паркинсона. Клинические проявления представлены гипокинезией, ригидностью, тремором. При гипокинезии все мимические и экспрессивные движения резко замедляются (брадикинезия) и постепенно утрачиваются. Начало движения, например ходьбы, переключение с одного двигательного акта на другой, очень затруднены. Больной сначала делает несколько коротких шагов; начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Возможна также ретроили латеропульсия.

Обедненной оказывается вся гамма движений (олигокинезия): туловище при ходьбе находится в фиксированном положении антефлексии, руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Ограничены или отсутствуют все мимические (гипомимия, амимия) и содружественные экспрессивные движения. Речь становится тихой, маломодулированной, монотонной и дизартричной.

Отмечается мышечная ригидность - равномерное повышение тонуса во всех мышечных группах (пластический тонус); возможно «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Выявляется симптом зубчатого колеса - в процессе исследования тонус мышц-антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно. Осторожно приподнятая исследующим голова лежащего больного не падает, если ее внезапно отпустить, а постепенно опускается. В противоположность спастическому параличу, проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют.

Мелкоразмашистый, ритмичный тремор кистей рук, головы, нижней челюсти имеет малую частоту (4-8 движений в секунду). Тремор возникает в покое и становится результатом взаимодействия мышцагонистов и антагонистов (антагонистический тремор). Его описывают как тремор «катания пилюль» или «счета монет».

Гиперкинетико-гипотонический синдром - появление избыточных, неконтролируемых движений в различных мышечных группах. Выделяют локальные гиперкинезы, вовлекающие отдельные мышечные волокна или мышцы, сегментарные и генерализованные гиперкинезы. Существуют гиперкинезы быстрые и медленные, со стойким тоническим напряжением отдельных мышц

Атетоз обычно вызывается повреждением полосатого тела. Происходят медленные червеобразные движения с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения пациента становятся вычурными. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка, затруднениями речи. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм - локальный гиперкинез, проявляющийся тоническими симметричными сокращениями мимических мышц, мускулатуры языка, век. Иногда наблюдается изолированный блефароспазм - изолированное сокращение круговых мышц глаз. Провоцируется разговором, едой, улыбкой, усиливается при волнении, ярком освещении и исчезает во сне.

Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, беспорядочные непроизвольные подергивания в мышцах, вызывающие различные движения, иногда напоминающие произвольные. Сначала вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Возможно вовлечение звуковоспроизводящей мускулатуры с непроизвольными вскрикиваниями, вздохами. Кроме гиперкинезов, отмечается снижение тонуса мышц.

Спастическая кривошея и торсионная дистония - наиболее частые формы мышечной дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.).

Спастическая кривошея - тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности поддерживают голову рукой. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой локальную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония - вовлечение в патологический процесс мускулатуры туловища, грудной клетки с вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Возможна идиопатическая торсионная дистония или дистония как проявление энцефалита, хореи Гентингтона, болезни Галлер- вордена-Шпатца, гепатоцеребральной дистрофии.

Баллистический синдром (баллизм) проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей, вращательными сокращениями аксиальной мускулатуры. Чаще наблюдается односторонняя форма - гемибаллизм. При гемибаллизме движения имеют большую амплитуду и силу («бросковые», размашистые), поскольку сокращаются очень крупные мышечные группы. Причиной является поражение субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания - быстрые, беспорядочные сокращения отдельных мышц или различных мышечных групп. Возникают, как правило, при поражении области красного ядра, нижних олив, зубчатого ядра мозжечка, реже - при поражении сенсомоторной коры.

Тики - быстрые, стереотипные, достаточно скоординированные сокращения мышц (наиболее часто - круговой мышцы глаза и других мышц лица). Возможны сложные моторные тики - последовательности сложно построенных двигательных актов. Выделяют также простые (причмокивание, покашливание, всхлипывание) и сложные (непроизвольное повторение слов, нецензурная брань) вокальные тики. Тики развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледный шар, черное вещество).

Автоматизированные действия - сложные двигательные акты и другие последовательные действия, происходящие без контроля сознания. Возникают при очагах поражения, расположенных в больших полушариях, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях