Поражение других областей центральной нервной системы

 

ЗАБОЛЕВАНИЯ ШИШКОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Патология шишковидной железы, вызывающая эндокринные на­рушения, включает гипоплазию или аплазию — редкое состояние, часто сопровождающееся преждевременным половым созреванием, а также опухоли эпифиза. Опухоли эпифиза, составляющие ме­нее 1 % от всех внутричерепных новообразований, делятся на три типа: пинеаломы—паренхиматозные опухоли, составляющие 20% от новообразований эпифиза, глиальные опухоли, составляющие 25%, и герминомы, на долю которых приходятся все остальные случаи. Герминомы называют также эктопическими пине­аломами (если они располагаются вне эпифиза) или терато­мами [68]. Они образуются из зародышевых половых клеток, ко­торые в норме мигрируют из желточного мешка в половой гребе­шок, но могут иметь и необычную локализацию, в том числе в средостении и по средней линии паравентрикулярных областей гипоталамуса. Эти новообразования обнаруживают гистологиче­ское и функциональное сходство с опухолями из половых клеток яичников или семенников. Опухоли этого типа инфильтрируют III желудочек и дно гипоталамуса и сопровождаются характер­ной триадой признаков: атрофией зрительного нерва, несахарным диабетом и гипогонадизмом. Рост опухоли может приводить так­же к сдавлению водопровода мозга, вызывая внутреннюю гидро­цефалию с характерными для нее головными болями, рвотой, отеком соска зрительного нерва и нарушением сознания. Могут наблюдаться также синдром Парино (сочетанный паралич взора вверх) вследствие давления на верхние бугорки и нарушение по­ходки вследствие давления на мозжечок или ствол мозга. К менее частым проявлениям относятся нарушения терморегуляции, гиперфагия или анорексия, обусловленные нарушением функцио­нальной целостности гипоталамуса. В редких случаях опухоли распространяются на турецкое седло, имитируя первичное ново­образование гипофиза. Некоторые тератомы могут трансформиро­ваться в краниофарингиомы и секретировать в СМЖ хориониче­ский гонадотропин.

Начиная с первого сообщения о преждевременном половом созревании у мальчика с опухолью эпифиза [69], связь этих явле­ний вызывает значительный интерес, но при объективном взгля­де можно заключить, что лишь небольшой процент таких опухо­лей вызывает преждевременное половое созревание [70, 71]. Как правило, оно наблюдается только при опухолях, которые распро­страняются далеко за пределы области эпифиза, и причиной эндо­кринных нарушений, по всей вероятности, является деструкция других областей мозга, которые в препубертатном периоде ока­зывают тоническое тормозное действие на секрецию ЛГ-РГ и гонадотропинов. Непаренхиматозные опухоли эпифиза чаще со­провождаются преждевременным половым созреванием, чем па­ренхиматозные [72], и на этом основании считают, что деструк­ция эпифиза опухолью приводит к прекращению секреции како­го-то продукта (вероятно, мелатонина, аргининвазотоцина или какого-то другого фактора), который в норме тормозит начало по­лового созревания. Имеются также указания на эндокринную функцию, по крайней мере некоторых опухолей эпифиза, и про­дукция ими антигонадотропного фактора могла бы явиться од­ним из объяснений часто наблюдаемой задержки полового созре­вания. Предварительные данные, однако, не содержат указаний на повышение уровня мелатонина в крови у больных с пинеало­мами. Хотя для решения этого вопроса необходимы дальнейшие исследования, вполне можно допустить существование множест­венных механизмов нарушения половой функции у больных с опухолями эпифиза.

К моменту появления клинической симптоматики и установле­ния диагноза большинство опухолей эпифиза оказывается уже иноперабельными. Для уточнения характера поражения ткани может потребоваться краниотомия, если опухоль принадлежит к типу гермином, с успехом применяется лучевая терапия.

ПСЕВДООПУХОЛЬ МОЗГА

Этот синдром, известный также под названием доброкачест­венной внутричерепной гипертензии, характеризу­ется головной болью, отеком соска зрительного нерва и повыше­нием внутричерепного давления в отсутствие очаговых поврежде­ний ЦНС или обструктивной гидроцефалии. В большинстве слу­чаев болезнь развивается идиопатически, причем в 90% случаев — у тучных женщин [74]. Начало заболевания обычно острое, и у 35% больных появляется головная боль или нарушения зрения такие, как внезапная потеря или затуманивание зрения или дип­лопия. Могут отмечаться также сонливость и гиперфагия. Спон­танное излечение встречается в 25% случаев. В остальных слу­чаях заболевание излечивается либо лишь после повторных спин­номозговых пункций, либо после применения их в сочетании с кортикостероидной терапией.

У небольшого процента больных наблюдали связь этого за­болевания с обструкцией венозных синусов, интоксикацией вита­мином А, железодефицитной анемией, отменой стероидной тера­пии, аддисоновой болезнью, беременностью или приемом контра­цептивов. В некоторых случаях, особенно при длительном суще­ствовании симптомов, отмечалось увеличение турецкого седла с признаками «пустого» седла. Результаты эндокринологических исследований, включающих определение исходного уровня про­лактина, СТГ, ЛГ и ФСГ, а также реакции кортизола и СТГ на инсулиновую гипогликемию, циркадных колебаний, концентра­ции кортикостероидов и реакции кортизола на метопирон, оказа­лись в пределах нормы, хотя в одном из исследований было отмечено изменение реакции на метопирон, нормализовавшейся во время ремиссии [75].

ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ГИГАНТИЗМ

Это заболевание детского возраста характеризуется ускорением роста (хотя конечный рост обычно не превышает нормальных границ), увеличением костного возраста, отсутствием изменений турецкого седла и непрогрессирующей умственной отсталостью [76]. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение же­лудочков без признаков очаговых поражений ЦНС. Результаты определения исходной функции желез внутренней секреции оста­ются в пределах нормы; не наблюдается повышения уровня СТГ в плазме, хотя исследования его секреции на протяжении суток не проводились. Описаны также варианты этого состояния, свя­занные с липодистрофией, пигментацией, гипертрихозом, гепато­спленомегалией, повышением экскреции 17-КС и 17-кетогенных стероидов, нарушением толерантности к глюкозе, гиперлипидемией и в одном случае с повышением инсулиноподобной активности плазмы [77]. Церебральный гигантизм в этих случаях отличается, вероятно, и от гигантизма, наблюдаемого при нейрофиброматозе (с вовлечением в процесс гипоталамуса) [78], при котором опи­сана парадоксальная гиперсекреция СТГ [79, 80].

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

В гипоталамусе больных хореей Гентингтона наблюдают патоло­гические изменения [81, 82]. Некоторые авторы причиной заболе­вания считают нарушение метаболизма дофаминергических ве­ществ [83], другие же не подтверждают этой точки зрения [84]. Проведен ряд исследований исходного и стимулируемого уровней СТГ и пролактина. Было выявлено повышение исходной концен­трации пролактина и снижение его реакции на бромкриптин, L-ДОФА/карбидофа и хлорпромазин (аминазин) [85, 86], хотя в одной из работ сообщалось о снижении исходного уровня пролак­тина [87]. Концентрация СТГ в плазме была в пределах нормы или повышалась [88, 89], тогда как реакция на бромкриптин [86] и L-ДОФА [90] усиливалась. Реакция СТГ на инсулиновую гипо­гликемию появляется раньше, чем у здоровых лиц [89], и не подавляется приемом глюкозы внутрь [88, 91]. Поскольку у здо­ровых лиц, дофаминергическая стимуляция повышает секрецию СТГ и тормозит секрецию пролактина, эти данные можно интер­претировать как указание либо на повышение, либо на снижение дофаминергических влияний при хорее Гентингтона. Однако, как и при других патологических процессах, измененным может ока­заться состояние самих рецепторов (например, у больных акро­мегалией после введения L-ДОФА наблюдается снижение уров­ня СТГ); поэтому обоснованная интерпретация этих данных с нейроэндокринологической точки зрения невозможна.

 

ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

ПСИХИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Легко убедиться, что поведенческие нарушения сопровождают практически все эндокринные заболевания. В этом разделе рас­сматриваются эндокринные корреляты психических болезней. В последнее время значительное внимание уделяется нарушению метаболизма нейротрансмиттеров при различных психических за- болеваниях. Известно, что нейротрансмиттеры принимают уча­стие в регуляции высвобождения гипофизотропных рилизинг-фак­торов, действуя тем самым прямо или опосредованно на секре­цию гормонов гипофиза. Взаимосвязи между постулируемыми нарушениями в метаболизме нейротрансмиттеров, психическими заболеваниями и эндокринными нарушениями до сих пор не ясны. Являются ли два последних феномена независимыми переменны­ми, реагирующими на изменение концентрации нейротрансмит­теров, или само изменение поведения вызывает эндокринные на­рушения? Многие широко применяемые в психиатрии лекарст­венные средства обладают эндокринными эффектами, например, вызывают галакторею, изменяют метаболизм кортикостероидов за счет индукции определенных ферментов или модулируют функ­цию половых и щитовидной желез. Давно известно, что морфин, влияет на эндокринную систему; недавно обнаруженные эндоген­ные опиаты точно так же действуют на секрецию гормонов гипо­физа. Описана стимуляция секреции вазопрессина, СТГ и про­лактина под их влиянием.

Наиболее подробно изученными из психических состояний являются депрессия и маниакально-депрессивный психоз. Резуль­таты многих наблюдений отчасти зависят от изучаемого вида де­прессии. По-видимому, нет разногласий в том, что при депрессии сохраняется циркадный ритм секреции кортикостероидов. Однако при этом у больных секретируется больше кортизола, на протя­жении суток возникает больше эпизодов его секреции и эти эпи­зоды занимают большее время, чем в норме. При выздоровлении уровень и эпизодическая секреция гормона нормализуются [92]. У больных, находящихся в состоянии депрессии, увеличивается как скорость продукции кортизола, так и скорость его метаболи­ческого клиренса. У них отмечается большая, чем в норме, рези­стентность к тормозному влиянию дексаметазона [93], также нор­мализующаяся после успешного лечения. Реакция кортикостерои­дов на инсулиновую гипогликемию обычно не меняется, хотя в некоторых случаях отмечается ослабление ее.

Очевидно, что депрессия сопровождается многими эндокрин­ными нарушениями, характерными для болезни Кушинга. Пред­полагается, что депрессивное состояние является состоянием «стресса», что и приводит к выраженной активации системы ЦНС—гипофиз—надпочечники. Поскольку психические откло­нения могут наблюдаться и при болезни Кушинга, иногда возни­кают затруднения в дифференциальной диагностике. Однако у больных с депрессией отсутствуют внешние признаки гиперкор­тицизма (например, ожирение, полнокровие лица или стрии) и, как уже отмечалось, неизмененная циркадная периодичность из­менений концентрации кортикостероидов, равно как и неизменен­ная реакция кортикостероидов на инсулиновую гипогликемию, должна исключать ошибки дифференциальной диагностики.

При обследовании больных с маниакально-депрессивными цик­лами обнаруживают снижение секреции надпочечниковых сте­роидов в периоды маниакальности и повышение ее в периоды де­прессии [94]. В маниакальной стадии циркадная периодичность изменения уровня кортикостероидов в плазме не отличается от нормы. Однако эти данные получены при редком отборе проб крови, учитывая резкие нарушения сна в маниакальной стадии, можно ожидать, что при соблюдении необходимых условий ис­следования будут обнаружены изменения циркадного ритма.

ЭМОЦИОНАЛЬНАЯ ДЕПРИВАЦИЯ

Синдром эмоциональной депривации с отставанием в росте (пси­хосоциальная карликовость) характеризуется низкорослостью, неизмененными размерами турецкого седла и клиническими при­знаками, свойственными гипопитуитаризму (особенно снижение уровня СТГ как в исходном состоянии, так и в ответ на инсули­новую гипогликемию, а также снижение исходной экскреции кортикостероидов и их реакции на метапирон [95]). В анамнезе у детей с этим расстройством отмечаются очень неблагоприятные условия жизни. При удалении ребенка из неблагоприятной обста­новки симптоматика быстро исчезает с одновременной нормали­зацией секреции СТГ. Предполагают, что одним из причинных факторов при данном синдроме является чрезмерное усиление b-адренергических тормозных эффектов. В литературе есть сооб­щение о нормализации секреции СТГ с помощью острого введе­ния пропранолола (анаприлин) [40].

 

⇐ Предыдущая74757677787980818283Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: