 |
4.3. БҮЙРЕК ҮСТІ БЕЗІ АУРУЛАРЫНЫҢ ЖІКТЕМЕСІ
|
|
|
|
4. 3. БҮ ЙРЕК Ү СТІ БЕЗІ АУРУЛАРЫНЫҢ ЖІКТЕМЕСІ
Гипер- жә не гипофункция жағ дайларынан басқ а, бү йрек ү сті безі қ ыртысының патологиясында, басқ а ішкі секреция бездерінен айырмашылығ ы, мұ нда ағ за дисфункциясымен сипатталатын жеке аурулар тобы ажыратылады. Бү йрек ү сті безі дисфункциясы кезінде бір гормонның артық ө ндірілуі жә не басқ аларының тапшылығ ы кө рініс береді. Бү йрек ү сті безі аурулары ағ заның функционалдық жағ дайына негізделе отырып жіктеледі: гиперфункция, гипофункция, дисфункция (4. 2 кесте).
4. 2 кесте. Бү йрек ү сті безі ауруларының жіктемесі
| Гиперкортицизм | 1. Кушинг ауруы мен синдромы 2. Біріншілік гиперальдостеронизм 3. Андростерома (вирилизациялаушы ісік) 4. Кортикоэстрома (феминизациялаушы ісік) 5. Аралас ісіктер (бірнеше гормондардың гиперпродукциясы) |
| Гипокортицизм | 1. Біріншілік гипокортицизм 2. Екіншілік гипокортицизм |
| Бү йрек ү сті безі қ ыртысының дисфункциясы | 1. StAR-протеиннің тапшылығ ы (бү йрек ү сті безінің липоидты гиперплазиясы, Прадер синдромы) 2. З β -гидроксистероиддегидрогеназа тапшылығ ы 3. Р450с17 тапшылығ ы 4. Р450с21 тапшылығ ы 5. Р450с11 тапшылығ ы |
| Эукортицизм | Бү йрек ү сті безінің гормональды белсенді емес ісіктері (қ атерлі, қ атерсіз) |
| Бү йрек ү сті безі милы затының патологиясы | Феохромоцитома (қ атерлі, қ атерсіз) |
4. 4. КУШИНГ СИНДРОМЫ
Кушинг синдромы (гиперкортицизм, КС) — кортикостероидтардың эндогенді гиперфункциясынан немесе оларды ұ зақ уақ ыт экзогенді қ абылдаудан туындағ ан клиникалық синдром (4. 3 кесте). Алғ аш рет эндогенді гиперкортицизмді 1912 ж. Гарвей Кушинг (1864–1939) суреттеген болатын.
|
|
|
Этиологиясы
КС-ның этиологиялық жіктемесі тө мендегі 4. 4 кестеде кө рсетілген. КС этиологиясына сә йкес АКТГ-тә уелді жә не АКТГ-тә уелсіз болып жіктеледі: бірінші жағ дайда кортикостероидтар гиперпродукциясы АКТГ (ө те сирек жағ дайда КРГ) мө лшерінің кө п болуымен байланысты, екінші жағ дайда-байланысты емес.
4. 3 кесте. Кушинг синдромы
| Этиологиясы | Гипофиз кортикотропиномасы (Кушинг ауруы), бү йрек ү сті безі кортикостеромасы (қ атерлі, қ атерсіз), эктопирленген АКТГ-синдром (ө кпе, кө кірекаралық ісіктер, паранеопластикалық АКТГ ө ндіретін ісіктер), сырттан глюкокортикостероидтарды тағ айындау |
| Патогенезі | Кортизолдың артық болуынан дамитын катаболикалық, контринсулярлы жә не минералокортикоидты ә серлер |
| Эпидемиологиясы | КА жаң а жағ дайлар жиілігі жылына — 2 жағ дай 1 млн. Ә рбір КА-ның 5 жағ дайына 1 кортикостерома жағ дайы сай келеді. КА ә йел адамдарда 8–15 есе жиі, 20–40 жас аралығ ында кездеседі |
| Басты клиникалық кө рінісі | Кушингоидты семіздік, миопатия, тері атрофиясы, жолақ тар (стриялар), остеопороз (сынық тар), кардиомиопатиялар (жү рек жеткіліксіздігі, аритмиялар), артериальды гипертензия, стероидты қ ант диабеті, аменорея, гирсутизм, гипокалиемия, гипернатриемия, эктопирленген АКТГ-синдромы кезіндегі тері гиперпигментациясы |
| Диагностикасы | Ү лкен жә не кіші дексаметазонды сынақ тар, гипофиз МРТ-сі, бү йрек ү сті безі КТ (МРТ) |
| Салыстырмалы диагностикасы | Жасө спірім кезең нің семіздігі, алкогольді «псевдокушинг», тә н симптомдардың ұ штасуы (семіздік, гипертензия, остеопороз) |
| Емі | Стероидогенез ингибиторлары, транссфеноидальды аденомэктомия, гипофиз аймағ ына протонотерапия, бір жақ ты немесе екі жақ ты адреналэктомия |
| Болжамы | Уақ тылы ем жү ргізілмеген кезде алғ ашқ ы 5 жылда ө лім кө рсеткіші 30–50%. Болжамы қ атерсіз кортикостеромада қ олайлы, эктопирленген АКТГ-синдромында қ олайсыз |
|
|
|
4. 4 кесте. Кушинг синдромының этиологиялық жіктемесі
| Кушинг синдромы | Этиологиясы | Жалпы қ ұ рылымдағ ы ү лесі |
| АКТГ-тә уелді | Гипофиз кортикотропиномасы (кортикострофтар гиперплазиясы)- Кушинг ауруы (КА) | 70% |
| АКТГ-нің эктопиялық ө німі | 10% | |
| КРГ-нің эктопиялық ө німі | < 1% | |
| АКТГ-тә уелсіз | Бү йрек ү сті безінің кортикостеромасы | 10% |
| Бү йрек ү сті безінің карциномасы | 8% | |
| Бү йрек ү сті безінің нодулярлы гиперплазиясы | 1% | |
| Экзогенді | Глюкокортикоидты дә рілерді қ абылдау | ? |
Гипофизарлы АКТГ-тә уелді Кушинг синдромы дә стү рлі Кушинг ауруы (КА) терминімен белгілі. Соң ғ ысының патогенетикалық негізі кортикотропиноманың тү зілуі немесе гипофиз кортикотрофтарының гиперплазиясы болып табылатын нейроэндокринді ауру жә не ол кортизолдың ингибирлеуші ә серіне гипоталамус-гипофиз жү йесінің сезімталдық шегінің жоғ арылауымен ұ штасады, нә тижесінде АКТГ секрециясының тә уліктік динамикасы бұ зылып, бү йрек ү сті безі қ ыртысының екі жақ ты гиперплазиясы дамиды. Сонымен, кортизолдың шамадан тыс артық ө ндірілуіне қ арамастан, қ алыпты жағ дайдағ ыдай АКТГ ө ндірілуін тежей алмайды. Осылайша, кортизол секрециясының теріс кері байланыс механизмі бұ зылады. КА-ның морфологиялық субстраты- моноклональды ісік гипофиз аденомасы (90% жағ дайда микроаденома) болып табылады. КА кезінде эктопирленген АКТГ-синдромынан айырмашылығ ы, гипофиз аденомасымен АКТГ ө ндірілуі толық автономды болмайды.
Кортизолө ндіруші бү йрек ү сті безі ісіктерінің ық палынан дамитын КС-ның этиологиясы ә лі кү нге дейін белгісіз (кортикостерома, қ атерлі кортикостерома). Бұ л жағ дайда, кортизолдың артық ө ндірілуі АКТГ-тә уелсіз жә не абсолютті тү рде автономды болады. Эктопирленген АКТГ-синдромы немесе эктопиялық АКТГ-ө ндірілуі (гипофиздан тыс) кейбір ісіктердің (майда жасушалы ө кпе обыры, тимома, ұ йқ ыбезінің ісіктері) АКТГ-ды (сирек жағ дайда КРГ) артық ө ндіруімен сипатталады. Бұ л ісіктердің неліктен АКТГ-ны паранеопластикалық ө ндіру қ абілетіне ие болатыны белгісіз.
|
|
|
|
|
|
