 |
Рахит. Клиника. Диф.диагноз с др.рахитоподобными заболеваниями.
|
|
|
|
Рахит – заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма.
Симптомы:
1. симптомы размягчения: размягчение краёв БР, краниотабес-размягчение и истончение плоских костей черепа в области БР и МР; уплощение затылка, асимметрия головы, S-образное искривление ключиц, размягчение диафизов рёбер, «куриная грудь», Х/О(варус вальгус)-образн.искривление конечностей
2. симптом остеоидной гиперплазии: чётки на рёбрах, квадратная голова-утолщение в зонавх роста лобных и теменных бугров, браслеты, нити жемчуга (утолщение эпифизов трубчатых костей)
3. симптомы рахитической гипоплазии: позднее закрытие БР, отставание в росте, расшир.швы, готическое нёбо, позднее и неправильное прорезывание зубов
4. со стороны НС: потливость, нарушение сна, возбудимость, раздражительность, дисфункция ЖКТ (срыгивание, рвота), нарушение аппетита
5. симптомы мышечной гипотонии: разболтанность суставов, лягушачий живот, гариссонова борозда, парадоксальное дыхание
Клиника.
1. Начальный период. (потливость, облысение затылка, лёгкая гипофосфатемия, увеличение ЩФ, ацидоз, Са-N!!!)
Проявляется в 3-4 мес (может раньше).
Беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия, капризы, снижение аппетита, заметное нарушение сна, частое вздрагивание во сне, усиление красного дермографизма и потливости (особенно волосистая часть головы). Ребенок беспрерывно трет головой о подушку – облысение затылка. Рентгенологические изменения отсутствуют.
|
|
|
2. Период разгара.
Отчетливые изменения со стороны скелета.
- мягкость и податливость краев родничка,
- размягчение плоских костей черепа (краниотабес),
- вдоль лямбдовидного шва и задних отделов затылочных костей – участки размягчения до 2 см шириной,
- уплощение затылка, ассиметрия головы, брахицефалия,
- выступают лобные и теменные бугры
- западает переносится, выступает лоб,
- рахитические «четки» - утолщения на границе костной и хрящевой частей ребер.
- сдавливается грудная клетка
- килевидная грудь
- «рахитические браслеты» (деформация эпифизов и расширение диафизов)
- «нити жемчуга» - утолщение фаланг пальцев.
- О или Х образное искривление голеней.
- позднее закрытие большого родничка
- поражение зубов.
- мышечная гипотония и слабость связочного аппарата.
3. Период репарации.
Исчезают признаки активного рахита, нормализуется концентрация фосфора в крови, хотя уровень кальция м.б. и снижен.
4. Период остаточных явлений.
Возраст 2-3 года.
Последствия перенесенного рахита сохраняются.
Лёгкий рахит – нервно-вегетативные симптомы, 1 костный симптом
Ср.степени тяжести – множеств.костные изменения, гипотония мышц, симптомы проявл.к концу первого полугодия
Тяжёлый рахит – возраст ребёнка к году, выраж.симптомы, +анемия, гепатоспленомегалия, рецидивир.поражение лёгких
Диф.диагноз.
- витамин Д –зависимый рахит 1 типа
- витамин Д -зависимый рахит 2 типа (уровень 1,25дигидроксивитамина Д нормальный, тотальная алопеция, резко замедлен рост).
- сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия (фосфат-диабет) – небольшой рост у родителей с умеренно выраженными деформациями костей. У детей – О-образная деформация ног, рост снижен, гипокальциемии и гиперплазии остеоидной ткани нет, нормальный уровень паратгормона.
- Гипофосфотазия
- Первичная хондродистрофия (нормальные уровни кальция фософра и метаболитов витамина Д).
|
|
|
Лечение.
- рациональное питание, достаточное пребывание на свежем воздухе.
- препараты витамина Д:
* начальный период: 500-625 МЕ ежедневно (при нормальном питании).
* период разгара: 2000-5000МЕ и дают до курсовой дозы 200 000- 400 000 МЕ
* профилактические дозы 400 МЕ в сутки.
Формы препаратов: масляный раствор (вигантол о,о625% по 500 МЕ в 1 капле; эргокальциферол 0,0625% и 0,125% по 625МЕ и 1250 МЕ в 1 капле соответственно)
Спецефическую профилактику и лечение рахита лучше всего проводить водным раствором Витамина Д3. В настоящее время в России зарегистрирован препарат Аквадетрим, который имеет значительные преимущества перед масляным раствором витамина Д3 и масляным раствором Витамина Д2
Обычно использование 2000-5000 ME витамина Д в сутки в течение 30-45 дней дает хороший терапевтический эффект. Обычно после этого переходят на поддерживающую дозу – профилактическую.
Гипервитаминоз Д.
Гипервитаминоз Д (Д-витаминная интоксикация) — заболевание, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина Д или индивидуальной генетически обусловленной повышенной чувствительностью к нему.
Этиология. Основной причиной возникновения гипервитаминоза Д является применение «ударных» доз витамина Д, которые в десятки раз превышают допустимые. Обычно это возникает, если доза витамина Д превышает 8000- 10000 ME в сутки в течение нескольких недель. Возникновение гипервитаминоза Д возможно и при использовании в пищу растительного масла, обогащенного витамином Д (добавка к корму цыплят). Реже причиной возникновения является повышенная чувствительность организма к препаратам витамина Д (кальцифилаксия), наблюдающаяся обычно у детей с хроническими заболеваниями почек, энцефалопатией или с задержкой роста при идиопатической гиперкальциемии.
Патогенез определяется двумя основными аспектами воздействия активных метаболитов витамина Д на организм ребенка: Прямое токсическое действие на клеточные мембраны — витамин Д усиливает перекисное окисление липидов и образование свободных радикалов, которые повреждают мембраны лизосом и митохондрий, угнетают функции ферментов и вызывают денатурацию белков. Поражаются липидные оболочки нервных клеток желудочно-кишечного тракта, печени, почек, возникает инволюция тимуса и плюригландулярная недостаточность.
|
|
|
Возникновение стойкой гиперкальциемии в результате значительного повышения всасывания кальция в кишечнике, что приводит к усиленному отложению лимоннокислых солей кальция в стенках сосудов почек, сердца, легких, желудка, кишечника и других органов. Одновременно возникает и гиперфосфатемия, обусловленная повышенной реабсорбцией фосфора в проксимальных канальцах почек под действием витамина Д. Позднее из-за нарушения функции почек развивается стойкое снижение уровня фосфора, а так же магния, калия, глюкозы и повышение содержания лимонной кислоты (нарушение цикла Кребса). Это приводит к усиленному вымыванию из костей солей кальция и фосфора, активации остеокластов, формированию остепороза и усиленному отложению этих солей в новообразованной кости с появлением новых ядер окостенения (из-за гипофункции паращитовидных желез). Обызвествлению мягких тканей способствует и снижение активности пирофосфата, одного из важнейших ингибиторов обызвествления. Возникает метастатическая кальцификация почек, миокарда, сосудов, клапанов сердца. Оба процесса приводят к снижению защитных сил организма и быстрому присоединению разнообразных вторичных инфекций.
Генез гиперкальциемии связан как с активацией остеокластов и обеднением кальцием костей, так и с увеличением его всасывания в кишечнике. Содержание в крови l,25(OH)2D3 нормальное, тогда как 25(OH)D2 — резко повышено.
Клиника.
1. При острой тяжелой интоксикации типичны анорексия, мышечная слабость, рвота, головная боль, полиурия, дегидратация, тахикардия, лихорадка, запор, вначале повышенная возбудимость, вплоть до судорог, а далее гепатомегалия, сонливость, апатия, помрачнение сознания вплоть до комы, центральные параличи.
2. При хроническом гипервитаминозе могут быть анорексия, нарушения сна, раздражительность, головная боль, потливость, бледность кожи, анемия, полиурия, быстро меняющаяся на олигурию, рвота, диарея и далее запор, задержка прибавок массы тела и обезвоживание, субфебрилитет, протеинурия, пиурия, эритроцитоурия
|
|
|
боли в костях, сосудистые кальцификаты, ретинопатия, помутнение роговицы и конъюнктивы, миокардиопатия (тахикардия, расширение границ сердца, приглушение его тонов, сердечная недостаточность), клапанный стеноз аорты, почечная недостаточность, гипертония, генерализованный остеопороз.
Диагноз.
* отмечается выраженная гиперкальциемия (уровень кальция в крови выше 2,89 ммоль/л)
* кальциурия (реакция Сулковича +++ или ++++). Однако в начальных стадиях острого и хронического гипервитаминоза D уровень кальция в крови может быть нормальным при резко положительной реакции Сулковича.
Диф.диагноз.
Гипервитаминоз Д дифференцируют от
гиперкальциемических состояний (гиперпаратиреоз,
идиопатический кальциноз, синдром кальциноза)
При всех этих заболеваниях отсутствует связь с
приемом препаратов витамина Д и признаки острой или
хронической интоксикации.
Возникают они, как правило, в более старшем возрасте
и сопровождаются развитием метастатических очагов
кальциноза в органах и тканях, что также отличает их от
гипервитаминоза Д.
Лечение.
Лечение зависит от тяжести состояния ребенка. При поступлении больного в клинику в тяжелом состоянии назначают интенсивную дезинтоксикационную терапию в режиме форсированного диуреза:
*Внутривенные вливания альбумина, 5% раствора глюкозы с раствором Рингера,кокарбоксилазы, витамина С; внутрь преднизолон (по 2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы, курс рассчитан на 10-14дней), верапамил (0,5 мг/кг 2-3 раза в день).
Механизм действия глюкокортикоидов при гипервитаминозе D: уменьшают абсорбцию кальция в кишечнике и мобилизацию кальция из кости, ускоряют выведение кальция из организма.
* Назначают также антагонист витамина D — витамин А (5000-10 000 ME в сутки), фенобарбитал, витамин Е, миокальцик (синтетический тиреокальцитонин по 5-10ЕД/кг внутривенно капельно1раз в сутки 3-4 дня при выраженной гиперкальциемии), 3%раствор хлорида аммония (по 1 чайной ложке 3 раза в сутки),сернокислую магнезию (15%раствор по 5-10 мл 3 раза в день).
Для связывания витамина D и кальция в кишечнике назначают внутрь холестирамин (0,5 г/кг Зраза в день), альмагель, ксидифон (10-15 мг/кг 2раза в день).
* Для увеличения выведения кальция можно использовать трилон Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) по 50 мг/кг
массы тела в сутки в 2-3 приема. При очень выраженной гиперкальциемии дозу трилона Б можно вводить внутривенно капельно.
|
|
|
* Из рациона больных необходимо исключить продукты, содержащие много кальция (творог), не давать цельного молока, каши готовить на овощном отваре. Растительные продукты питания и пища, богатая неочищенными злаками, связывают витамин D в кишечнике и способствуют его удалению.
Спазмофилия.
Спазмофилия — патологическое состояние, возникающее у больных рахитом детей в первые 6—18 мес. жизни; характеризуется признаками повышенной нервно-мышечной возбудимости со склонностью к спазмам и судорогам.
Спазмофилия является особой формой расстройства обмена кальция и фосфора, возникающей при рахите.
Она обусловлена как снижением уровня ионизированного кальция в крови, так и снижением концентрации общего кальция. Уменьшению ионизации кальция способствуют гиперфосфатемия (повышение содержания в крови неорганического фосфора) и алкалоз. Гиперфосфатемия может развиться при кормлении грудного ребенка коровьим молоком с относительно высоким содержанием фосфора, т.к. почки в этом возрасте не способны экскретировать избыток фосфора.
Развитию С. способствует недостаточность паращитовидных желез, регулирующих кальциевый обмен. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена при С. сопровождается гипомагниемией, гипохлоремией, гипонатриемией и гиперкалиемией. У большинства больных рахитом С. клинически проявляется в весенние месяцы при резкой смене пасмурных дней солнечными. Длительное воздействие УФ-излучения на кожу приводит к увеличению содержания в крови активного метаболита витамина D (25-гидроксихолекальциферола) и вследствие этого к усиленной мобилизации кальция из крови в кости при сохраняющемся незначительном всасывании его в кишечнике. Аналогичная ситуация возможна и при приеме больших доз витамина О. Провоцировать судорожный приступ могут любой инфекционный процесс, особенно с высокой температурой тела, сопровождающейся гипервентиляцией, которая приводит к сдвигу кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза; повторная рвота у больных с неинфекционными и инфекционными болезнями желудочно-кишечного тракта; сильный плач, возбуждение, испуг и другие факторы, способствующие снижению уровня ионизированного кальция в крови.
Выделяют манифестную (явную) и латентную (скрытую) формы С. Манифестная форма может проявляться ларингоспазмом — судорожным спазмом голосовой щели на вдохе, сопровождающимся «петушиным криком» и цианозом, карпопедальным спазмом — тоническим сокращением мышц конечностей преимущественно в области кистей («рука акушера») и стоп (рис.), которому иногда сопутствуют общие тонические судороги, сходящееся косоглазие, напряжение мимической мускулатуры и мышц шеи. Тяжелое проявление С. — общие тонико-клонические судороги с потерей сознания, возникающие при повышении температуры тела или среди полного здоровья. В первом полугодии жизни С. протекает главным образом в виде общих судорог с потерей сознания или ларингоспазма, у детей около одного года жизни и старше чаще наблюдается карпопедальный спазм.
Латентная форма С. характеризуется симптомами повышенной нервно-мышечной возбудимости — Хвостека, Труссо, Вейсса и др. Отмечаются также повышенная возбудимость, эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство, нарушение сна, вегетативно-сосудистые и желудочно-кишечные расстройства.
Диагноз основывается на характерных клинических симптомах и результатах биохимических и рентгенологических исследований.
При манифестной форме С. показаны неотложная противосудорожная терапия и экстренная госпитализация ребенка после купирования приступа. Для ликвидации легкого ларингоспазма иногда бывает достаточно общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, встряхивания ребенка, раздражения корня языка и стенки зева или нескольких приемов массажа сердца и искусственного дыхания до появления первого вдоха. Необходимо предохранять ребенка от ушибов. Показана кислородная терапия.
Новорожденным и детям раннего возраста внутривенно вводят 10—20% раствор глюкозы из расчета 2—4 мл на 1 кг массы тела. Если приступ не прекратится, внутривенно медленно под контролем ритма сердечной деятельности вводят 3—5 мл 10% раствора глюконата кальция и внутримышечно 25% раствор сульфата магния (0,2 мл на 1 кг массы тела). В дальнейшем при отсутствии эффекта внутривенно вводят 2,5—5 мл 1% раствора гидрохлорида пиридоксина. Применяют противосудорожные средства: сибазон из расчета 0,06—0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела (не более 2 мл на введение) медленно внутривенно в 10 мл 20% раствора глюкозы или внутримышечно, реже в корень языка; оксибутират натрия внутривенно или внутримышечно в разовой дозе 0,25—0,5 мл 20% раствора на 1 кг массы тела (раствор из ампулы можно дать внутрь в смеси с фруктовым соком или ввести ректально). Хороший эффект дают одновременное внутримышечное введение сибазона и оксибутирата натрия (детям 1—2 лет 0,5 мл 0,5% раствора сибазона и 2 мл 20% раствора оксибутирата натрия); назначение фенобарбитала внутрь или в свечах в разовой дозе 0,005—0,015 г.
При установлении диагноза С. назначают голодно-водную паузу на 8—12 ч, затем углеводистую диету и 10% раствор хлорида аммония внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день, что оказывает ацидотическое действие. Для уменьшения вводимых с пищей фосфатов грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании, переводят на естественное или смешанное вскармливание (до полного исчезновения симптомов латентной С.). На протяжении 2—3 нед. применяют глицерофосфат или глюконат кальция по 0,5—2 г 3—4 раза в день (в зависимости от содержания кальция в крови). Через 3—5 дней после начала приема препаратов кальция при исчезновении симптомов С. по показаниям проводят антирахитическое лечение. В течение 6 мес. — 1 года после приступа осуществляют противосудорожную терапию барбитуратами.
Прогноз благоприятный при своевременном и правильном оказании неотложной помощи. При ее отсутствии возможен летальный исход вследствие асфиксии, остановки сердца.
Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и правильное лечение рахита; естественное вскармливание грудных детей.
|
|
|
