 |
Поражение нервной системы.
|
|
|
|
Варианты течения.
*Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражения почек, и высокой иммунологической активностью.
*При подостром течение наблюдают периодически возникающие обострения (не столь выраженные как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания.
*При хроническом течение в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.), особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.
Клинико-иммунологические варианты.
СКВ в пожилом возрасте (возникающая после 50 лет). Более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), легких (пневмонит с
ателектазами, легочный фиброз), синдром Шегрена, периферическая невропатия. При лабораторном исследовании АТ к двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (анти
-ДНК) выявляютреже, а АТ к Ro/SSaArчаще, чем у больных СКВ молодого возраста.
Неонатальная СКВ может развиваться у новорожденных от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Ro и АТ к ядерным рибонуклеопротеидам (анти-РНП). Клинические проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритематозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%), иногда другие признаки СКВ.
Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папулосквамозными или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.
|
|
|
Антифосфолипидный синдром (АФС)
Это симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в Iи IIтриместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечнососудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией аФЛ (антитела к фосфолипидам). АФС может развиваться у 20-30% пациентов с СКВ.
Поражения кожи
-Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.
-Эритема, локализующаяся на лице, шее, зоне декольте, в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» (рис.1
-Фотосенсибилизация–повышение чувствительности кожи к инсоляции.
-Подострая кожная красная волчанка.
-Аллопеция(выпадениеволос) может быть генерализованным или очаговым.
-Панникулит характеризуется глубокими подкожными узлами или бляшками, нередко болезненными и изъязвленными, в области проксимальных отделов конечностей, туловища, ягодиц, иногда головы и шеи. Кожа над очагами поражения обычно не изменена, но может
быть гиперемированной, пойкилодермичной или иметь признаки дискоидной красной волчанки, после регресса высыпаний остается атрофия кожи или липоатрофия.
-Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
Поражение слизистых оболочек Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у 1/3 больных
Поражение суставов
Артралгии возникают практически у всех больных.
-Артрит–симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.
|
|
|
-Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», латеральная девиация)
-Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости
Поражение мышц.
Проявляется миалгий и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко –синдромом миастении.
*Поражение легких
Плеврит, сухой или выпотный, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.
-Волчаночный пневмонит обнаруживается сравнительно редко.
-Редко наблюдают развитие легочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий легочных сосудов при АФС.
*Поражение сердца
Перикардит(обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.
-Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при эхокардиографии (чаще обнаруживают при АФС).
-Коронарит На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.
-для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.
*Поражение почек.
Развивается примерно у 50% больных. Картина волчаночного нефрита разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии, до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Согласно
клинической классификации И.Е. Тареевой (1995), различают следующие клинические формы волчаночного нефрита: быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом, нефрит с минимальным мочевым
синдромом и субклиническая протеинурия. По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита: класс I(отсутствие изменений), класс II(мезангиальный), класс III(очаговый пролиферативный), класс IV(диффузный пролиферативный), класс V(мембранозный), класс VI(хронический гломерулосклероз)
|
|
|
Поражение нервной системы.
-Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим анальгетикам.
-Судорожные припадки(большие, малые, по типу височной эпилепсии).
-Поражение черепных нервов(в том числе зрительных с развитием нарушений зрения).
-Инсульты, поперечный миелит(редко), хорея.
-Периферическая невропатия(симметричная чувствительная или двигательная), наблюдается у 10% больных СКВ. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
-Острый психоз(может быть проявлением СКВ, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами ГКС).
-Ограниченный мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.
Лабораторные исследования
Общий анализ крови
*Увеличение СОЭ часто наблюдают при СКВ, но данный признак плохо коррелируетс активностью заболевания. Необъяснимое увеличение СОЭ указывает на наличие интеркуррентной инфекции.
*Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания.
*Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приемом некоторых ЛС. Часто выявляют легкую или умеренную анемию. Выраженную Кумбс-положительную аутоиммунную гемолитическую анемию наблюдают менее чем у 10% больных.
*Тромбоцитопению обычно выявляют у пациентов с АФС. Очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом АТ к тромбоцитам.
*Увеличение СРБ нехарактерно, отмечают в большинстве случаев при наличии сопутствующей инфекции. Умеренное увеличение концентрации СРБ (< 10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Общий анализ мочи
Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-
морфологического варианта волчаночного нефрита.
Биохимические исследования
Изменения биохимических показателей неспецифичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни.
|
|
|
