Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Признаки злокачественности

GASTROINTESTINAL STROMAL TUMOR OF THE STOMACH, COMPLICATED WITH GASTRIC BLEEDING.

 

Kochukov V.P. 1, I. Repin I.G. 2, Lashkevich A. A. 1, Medvedev A. A. 1, Rozanov A. N. 1, Isaev V.V. 1, Mimohod A. A. 2

1. THE FGBI UNITED HOSPITAL WITH CLINIC MANAGEMENT DEPARTMENT OF THE PRESIDENT OF THE RUSSIAN FEDERATION.

2. THE FGBI TEACHING AND RESEARCH MEDICAL CENTER, DEPARTMENT OF PRESIDENTIAL AFFAIRS OF THE RUSSIAN FEDERATION

 

Conclusion.

The given clinical observation of GISO stomach, was complicated because bleeding, that was a clinical interest to send the patient to the hospital for examination and treatment because of the rarity of this disease, but also from the fact that the tumor was first manifested in gastric bleeding. For the diagnosis of this disease were used a full range of investigations including endoscopy,ENDO-ultrasound and MRI of the abdominal cavity. The laparoscopic techniques allowed to perform radical surgery-resection of the stomach together with the growth in the volume of R0.

Keywords:

GISO stomach, esophagogastroduodenoscopy, ENDO-ultrasonography of the stomach, laparoscopic surgery, immunohistochemistry, mitotic index, volume gastrectomy.

Summary:

The article provides a review of the literature on gastrointestinal stromal tumors, their prevalence and the extent of involvement of one or another Department of the gastrointestinal tract. The review described methods of diagnosis, treatment and prognosis. Here the authors clinical observation of GISO stomach, complicated by bleeding, is of particular clinical interest. The authors used laparoscopic method gastrectomy, according to histological findings, the operation was radically peformed.

 

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО, англ. GIST) — наиболее распространённая мезенхимальная опухоль желудочно-кишечного тракта, составляющая 1-3 % от всех гастроинтестинальных опухолей.

ГИСО представляют собой опухоли соединительной ткани, то есть саркомы, в отличие от большинства гастроинтестинальных опухолей, имеющих эпителиальное происхождение. В 70 % случаев поражается желудок, в 20 % — тонкая кишка, пищевод поражается менее чем в 10 % случаев. Опухоли небольших размеров обычно имеют доброкачественное течение, особенно при низком митотическом индексе; крупные же опухоли могут диссеминировать в печень, сальник и брюшину. Другие органы брюшной полости поражаются редко. Считается, что ГИСО возникают из интерстициальных клеток Кахаля.

Гастроинтестинальные опухоли (GIST) составляют 1% всех новообразований желудочно-кишечного тракта, однако среди сарком количество их достигает 80%.

Рассматривая вопрос топического поражения различных отделов ЖКТ стромальными опухолями, необходимо отметить, что наиболее часто GIST локализуются в желудке (60-70% случаев) и тонкой кишке (25-35%); на долю толстой кишки приходится лишь 5%, а пищевода и аппендикса – менее 2% всех случаев заболевания. Наряду с этим, GIST могут развиваться в сальнике, брыжейке кишечника и забрюшинном пространстве. Средний возраст больных составляет 55-60 лет, после 40 лет риск развития заболевания повышается.

 

Классификация.

Классификация TNM (7-е изд., 2009):

 

T – первичная опухоль:

T1 – опухоль ≤ 2 см в наибольшем измерении;

T2 – опухоль > 2 см, но ≤ 5 см в наибольшем измерении;

T3 – опухоль > 5 см, но ≤ 10 см в наибольшем измерении;

T4 – опухоль > 10 см в наибольшем измерении.

N – регионарные лимфатические узлы:

NХ – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатиче-

ских узлов;

N0 – отсутствуют метастазы в регионарных лимфоузлах;

N1 – метастазы в регионарных лимфатических узлах.

M – отдаленные метастазы:

M0 – нет отдаленных метастазов;

M1 – имеются отдаленные метастазы.

 

Примечание:

Регионарные лимфатические лимфоузлы редко поражаются при GIST, поэтому в случаях, когда состояние лимфоузлов не было оценено (клинически или морфологически), должна выставляться категория N0 вместо NX или pNX.

 

Группировка по стадиям:

 

GIST желудка
Стадия IA T1, T2 N0 M0 Низкий митотический индекс
Стадия IB T3 N0 M0 Низкий митотический индекс
Стадия II T1, T2 N0 M0 Высокий митотический индекс
T4 N0 M0 Низкий митотический индекс
Стадия IIIA T3 N0 M0 Высокий митотический индекс
Стадия IIIВ T4 N0 M0 Высокий митотический индекс
Стадия IV Любая T N1 M0 Любой митотический индекс
Любая T Любая N M1 Любой митотический индекс
GIST тонкого кишечника
Стадия I T1, T2 N0 M0 Низкий митотический индекс
Стадия II T3 N0 M0 Низкий митотический индекс
Стадия IIIA T1 N0 M0 Высокий митотический индекс
T4 N0 M0 Низкий митотический индекс
Стадия IIIB T2, T3, T4 N0 M0 Высокий митотический индекс
Стадия IV Любая T N1 M0 Любой митотический индекс
Любая T Любая N M1 Любой митотический индекс

 

Примечание:

Критерии стадирования для опухолей желудка могут применяться у первичных солитарных GIST сальника;

Критерии стадирования для опухолей тонкого кишечника могут применяться при GIST пищевода, ободочной, прямой кишки и брыжейки.

 

Гистологический спектр GIST выглядит следующим образом:

 

– веретеноклеточный тип (70%) – с палисадо-образными структурами, мономорфными ядрами округлой или сигарообразной формы;

– эпителиоидный тип (20%) – наличие клеток округлой или полигональной формы со светлой цитоплазмой и светлыми ядрами;

– илеоморфный тип (10%) – с выраженным полиморфизмом, высокой митотической активностью.

Редко:

– перстневидно-клеточный тип – крупные округлые клетки с развитой цитоплазмой (слизь–, цитокератин–);

– мезотелиомоподобный тип;

– онкоцитарный тип.


Рис. 1 ГИСО пищевода

Рис. 2 ГИСО тонкого кишечника.


 

Первичная локализация GIST, %

Локализация Данные ГВКГ им. Н.Н. Бурденко (n=18) Данные зарубежных авторов
Желудок 50,0 70,0
Тонкая кишка 33,3 20,0
Толстая и прямая кишка 1,1 (прямая кишка) 5,0
Пищевод   <5,0
Внеорганная опухоль 5,6 (забрюшинное пространство) Редко

 

Клиническая картина

В клинической картине GIST не существует специфических симптомов, в то время как более 90% из них являются злокачественными.

Манифестные ГИСО могут проявляться затруднением глотания, желудочно-кишечным кровотечением, метастазированием (преимущественно в печень).

Бессимптомное течение GIST отмечается в 20% случаев. В 20–50% наблюдаются боли в животе без четкой локализации. Развитие острых кровотечений из различных отделов ЖКТ диагностируют в 50%, а непроходимость – в 10–30% случаев. В спектре симптомов также – увеличение в объеме живота, анемия, слабость, потеря массы тела, тошнота, рвота, пальпируемые опухолевые массы. Но перечисленные признаки не являются строго патогномоничными и могут быть присущи опухолям ЖКТ любого гистогенеза.

К моменту постановки диагноза опухоль может достигать довольно больших размеров.

Рациональный диагностический алгоритм при подозрении на GIST включает:

1. Ультразвуковое исследование, в том числе эндосонографию.

2.. Компьютерную томографию (КТ) с контрастированием:

– для определения стадии опухолевого процесса и планирования объема хирургического лечения; – при метастазировании GIST в печень и брюшную полость;

– при GIST небольших размеров, выявленных эндоскопически.

3. Магнитно-резонансную томографию (МРТ):

– при подозрении на GIST, особенно локализованных в прямой кишке.

4. Эндоскопическую диагностику (ФГДС, ФКС).

5. Рентгенологическое исследование ЖКТ.

6. Позитронно-эмиссионную томографию – ПЭТ (лучше ПЭТ/КТ):

– для оценки эффекта терапии (с целью выполнения органосохраняющих операций при локализации GIST в прямой кишке, пище- воде);

– для выявления метастазов в кости, плевру, легкие, мягкие ткани, лимфатические узлы;

– при подозрении на рецидив.

 

Диагностика:

 

В 2005 г. ведущими морфологами, молекулярными биологами, рентгенологами, хирургами, онкологами и врачами общей практики ряда европейских стран, а также Японии и Австралии были утверждены рекомендации по диагностике и лечению GIST. Согласно этому документу перед началом терапии диагноз GIST должен быть подтвержден морфологически, что позволяет дифференцировать большинство из этих новообразований.

Диагноз устанавливается на основании:

• клинической картины,

• эндоскопических данных,

Рис. 3 Типичное нахождение ГИСТ в желудке - круглая, подслизистая опухоль при ЭГДС и при эндоузи.

 

• компьютерной томографии с внутривенным контрастированием,

• результатов морфологического исследования биоптата, либо морфологического исследования удаленной опухоли.

 

Объем диагностических исследований зависит от локализации опухоли и должен соответствовать стандартам обследования больных раком данной локализации.

В случае, когда подслизистая опухоль в пищеводе, желудке или двенадцатиперстной кишке больше либо равна 2 см в диаметре и нет клинических проявлений заболевания, проводится динамическое наблюдение: эндоскопическая ультрасонография каждые 6–12 месяцев. При увеличении опухоли в размерах пациентам выполняется лапароскопическая/лапаротомическая эксцизия. Альтернативой может стать решение, принятое совместно с пациентом, о выполнении диагностической операции с целью получения гистологического материала и последующей верификацией диагноза. При наличии опухолевых образований больше 2 см в диаметре стандартный подход – выполнение биопсии или эксцизии. При локализации узлов в ректальной или ректовагинальной областях, стандартным подходом является выполнение биопсии или эксцизии после ультрасонографической оценки, независимо от размера опухоли. При наличии патологического образования в брюшной полости, не поддающегося эндоскопической оценке, методом выбора является выполнение лапароскопической/лапаротомической эксцизии.

Радиологические исследования:

 

Радиологические исследования используются для уточнения локализации новообразования, выявления признаков инвазии и метастазирования. Проявления ГИСО варьируют в зависимости от размера опухоли и поражённого органа. Диаметр опухоли может составлять от нескольких миллиметров, до 30 см и больше. Крупные опухоли обычно вызывают клинические проявления, бессимптомные опухоли обычно небольших размеров и имеют лучший прогноз. Большие опухоли чаще ведут себя более злокачественно, однако и небольшие ГИСО могут иметь агрессивное течение.

 

 

Небольшие ГИСО

Так как ГИСО происходят из мышечного слоя (который располагается глубже слизистого и подслизистого слоёв), небольшие ГИСО чаще визуализируются как подслизистое или внутристеночное объёмное образование. При исследовании желудочно-кишечного тракта с барием, обычно выявляются ровные контуры образования, формирующие прямой или тупой угол со стенкой, что наблюдается и при любых других интрамуральных процессах. Поверхность слизистой интактна, за исключением случаев изъязвления, которые присутствуют при 50 % ГИСО. При КТ с контрастным усилением, небольшие ГИСО обычно визуализируются как интрамуральные образования с ровными, чёткими контурами и гомогенным контрастированием.

Крупные ГИСО

По мере роста опухоли, она может проецироваться снаружи от органа (экзофитный рост) и/или в просвете органа (интралюминальный рост); чаще всего ГИСО растут экзофитно, таким образом, большая часть опухоли располагается в проекции брюшной полости. Если увеличение объёма опухоли опережает рост её кровоснабжения, опухоль может некротизироваться в толще, с формированием центральной зоны жидкостной плотности и кавитацией, что может приводить к изъязвлению и формированию соустья с полостью органа. В этом случае, исследование с бариевой взвесью может демонстрировать газ, уровни газ/жидкость или депонирование контрастного препарата в этих областях. При КТ с контрастным усилением, крупные ГИСО выглядят негомогенно, в связи с неоднородностью структуры опухоли, обусловленной участками некроза, кровоизлияниями и полостями, что радиологически проявляется контрастированием опухоли преимущественно по периферии.

Выраженность некроза и кровоизлияний влияет на интенсивность сигнала при МРТ. Зоны кровоизлияний в толще опухоли будут иметь разный сигнал в зависимости от давности кровоизлияния. Солидный компонент опухоли обычно имеет низкую интенсивность на T1-взвешенных изображениях и высокую интенсивность на T2-взвешенных изображениях, усиливаясь после введения гадолиния. В случае присутствия газа в толще опухоли, отмечаются участки отсутствия сигнала.

Признаки злокачественности

 

Злокачественность может проявляться локальной инвазией и метастазами, обычно в печень, сальник и брюшину. Однако, встречаются случаи метастазирования в кости, плевру, лёгкие и забрюшинное пространство. По сравнению с аденокарциномой желудка или лимфомой желудка/тонкой кишки, злокачественная лимфаденопатия при ГИСО не типична (<10 %). При отсутствии метастазов, радиологическими признаками злокачественности являются большие размеры опухоли (>5 см), гетерогенное контрастирование после введения контрастного препарата и наличие изъязвлений. Также, явно злокачественное поведение (без учёта опухолей со злокачественным потенциалом) реже наблюдается при ГИСО желудка, с отношением доброкачественных опухолей к явно злокачественным 3-5:1. Даже в случае наличия радиологических признаков злокачественности, следует учитывать, что они могут быть обусловлены другой опухолью. Окончательный диагноз должен быть установлен иммуногистохимическим методом.

 

Рентгенографические исследования с барием и компьютерная томография обычно применяются для обследования пациентов с абдоминальными жалобами. Исследования с барием выявляют патологические изменения в 80 % случаев ГИСО. Однако, некоторые ГИСО могут располагаться полностью вне просвета органа, что делает невозможным их выявление при исследовании с барием. Даже в случае выявления патологических изменений при рентгенографии с барием, необходимо последующее дообследование методами МРТ или КТ. КТ-исследование проводится с пероральным и внутривенным контрастным усилением, и позволяет визуализировать ГИСО в 87 % случаев. Мягкие ткани наиболее контрастны при МРТ, что помогает в выявлении интрамуральных образований. Для оценки васкуляризации опухоли необходимо внутривенное введение контрастного препарата.

Методами выбора в диагностике ГИСО являются КТ и МРТ, и, в некоторых случаях, эндоскопическое УЗИ. Томографические методы позволяют уточнить органную принадлежность опухоли (что может быть затруднительно при её больших размерах), визуализировать инвазию в соседние органы, асцит и метастазы.

 

Лечение

 

При небольших размерах опухоли, менее 1-2 см, на основании клинической картины допустимо динамическое наблюдение, однако, необходимо принимать во внимание потенциальный риск прогрессирования с учетом результатов морфологического исследования (факторов риска) при отказе от активной хирургической тактики.

При локальных, резектабельных ГИСО у взрослых и отсутствии противопоказаний, хирургическое лечение является методом выбора.

Основным хирургическим принципом является полная резекция опухоли. Частичная резекция – метод выбора только при локализации GIST в пищеводе, поджелудочной железе и прямой кишке. Хирург должен быть готов к возможной резекции части органов, в том числе печени.

Допустимо выполнение экономных резекций при отступлении от края опухоли на 1-2 см.

Стандарт операции — радикальное удаление опухолевых очагов единым блоком с морфологически негативными краями резекции (R0). При опухолевых клетках по линии разреза (R1) показана ре-резекция. При оставлении каких-либо участков ткани показатель резектабельности снижается с 55 до 40%.

Лапароскопические операции могут выполняться при небольших размерах опухоли в высоко-специализированных учреждениях, при минимальном риске интраоперационного разрыва капсулы. Профилактическая резекция большого сальника, как основной локализации перитониальных метастазов, оправдана, однако, рандомизированных исследований по эффективности профилактической оментэктомии не проводилось. Эндоскопические операции при локализации в желудке нецелесообразны в связи с сомнительной возможностью радикального иссечения «ножки» опухоли.

При локализации опухоли в пищеводе, области кардии, двенадцатиперстной кишке и прямой кишке показана предоперационная терапия с целью уменьшения размеров и попытки выполнения органосохранной операции.

Установлен ряд особенностей хирургической техники при GIST различных локализаций:

• Пищевод – возможна энуклеация (крайне редкая локализация для истинной GIST).

• Желудок – при небольшой опухоли ее клиновидная резекция, более 5 см – гастрэктомия и резекция.

• Двенадцатиперстная кишка – панкреатодуоденальная резекция.

• Тонкая кишка – резекция участка кишки с участком брыжейки.

• Ободочная кишка – гемиколэктомия.

• Обязательный этап любой операции в брюшной полости – удаление большого сальника.

Случай разрыва опухоли, возникший спонтанно или в процессе хирургической резекции, должен быть зафиксирован, потому что он имеет крайне неблагоприятное прогностическое значение вследствие контаминации брюшной полости. В случаях разрыва опухоли должны быть взяты смывы из брюшной полости.

Метастазы в лимфатические узлы при ГИСО встречаются редко, в связи с чем резекция лимфатических узлов обычно не требуется. Однако при локализации опухоли в области прямой кишки случаи метастазирования в регионарные лимфоузлы наблюдают достаточно часто (25-30%), что обусловливает необходимость выполнения лимфаденэктомии. Наличие местного обсеменения брюшины опухолью, характерное для GIST, требует проведения локальной перитонеумэктомии. Была продемонстрирована эффективность лапароскопической хирургии для удаления ГИСО, что позволяет уменьшить объём операции. Клинические данные по тактике выбора варианта хирургического вмешательства в зависимости от размера опухоли противоречивы; таким образом, решение по выбору лапароскопической методики должно приниматься индивидуально, с учётом размера опухоли, локализации и типа её роста.

При изолированном поражении печени возможно выполнение радиочастотной термоаблации, либо резекция печени.

После радикальной операции с низким риском прогрессирования показано динамическое наблюдение.

Лучевая терапия не продемонстрировала эффективность в лечении ГИСО, также не было отмечено значимого ответа ГИСО на большинство химиотерапевтических препаратов (ответ был достигнут менее чем в 5 % случаев). Однако, была доказана клиническая эффективность трёх препаратов в терапии ГИСО: иматиниба, сунитиниба и регорафениба.

Иматиниб (гливек), пероральный препарат, изначально использовавшийся при лечении хронического миелолейкоза в связи с его способностью ингибировать bcr-abl, также ингибирует мутантные c-kit и PDGFRA,что позволяет в некоторых случаях использовать его в терапии ГИСО. В ряде случаев считается достаточным хирургического удаления ГИСО, однако, значительная часть ГИСО имеет высокий риск рецидива и в этих случаях рассматривается возможность проведения адъювантной терапии. В качестве критериев для оценки риска рецидива и принятия решения об использовании иматиниба учитываются размер опухоли, митотический индекс и локализация. Опухоли размером <2 см с митотическим индексом менее <5/50 HPF продемонстрировали меньший риск рецидива, чем более крупные или агрессивные опухоли. При повышенном риске рецидива, рекомендуется приём иматиниба в течение 3 лет.

Также иматиниб продемонстрировал эффективность в терапии метастатических и неоперабельных ГИСО. Двухлетняя выживаемость пациентов с поздними стадиями заболевания на фоне лечения иматинибом возросла до 75-80 %.

Пациентам высокой группы риска (III–IV стадии заболевания) показано проведение адъювантной химиотерапии: иматиниб 400 мг внутрь ежедневно в течение 1 года.

Лечение первично-нерезектабельных форм GIST. При нерезектабельной опухоли и наличии метастазов лечение начинается с химиотерапии: иматиниб 400 мг/сут. Лечебный эффект по данным КТ/МРТ оценивается каждые 3 месяца. Если опухоль становится резектабельной, рассматривается вопрос о выполнении радикального хирургического вмешательства.

Лечение нерезектабельных форм GIST. Стандартом первой линии химиотерапии является иматиниб в дозе 400 мг/сут. При прогрессировании процесса, при выявлении мутации в 9 экзоне гена KIT – дозу препарата повышают поэтапно до 800 мг/сут. У пациентов с мутацией в 9 экзоне KIT-гена должна сразу использоваться высокая доза иматиниба (800 мг/сут., по 400 мг два раза в день).

При прогрессировании заболевания или у пациентов нечувствительных к иматинибу стандартом терапии второй линии является сунитиниб (по 50 мг внутрь ежедневно в течение 4 недель, интервал между курсами – 2 недели).

Эффективность иматиниба и сунитиниба зависит от генотипа. cKIT- и PDGFRA-негативные ГИСО, а также ассоциированные с нейрофибромазомом-1 ГИСО «дикого типа» обычно резистентны к терапии иматинибом. Специфический подтип мутации PDGFRA, D842V, также нечувствителен к иматинибу.

Регорафениб (Стиварга) был одобрен FDA в 2013 году для терапии поздних стадий неоперабельных ГИСО, переставших отвечать на иматиниб и сунитиниб.

Непосредственно за прекращением лечения практически во всех случаях GIST следует относительно быстрая опухолевая прогрессия.

При исходно нерезектабельных опухолях, у больных с эффектом в результате терапии, целесообразна оценка радикального хирургического лечения через 6-12 месяцев после начала терапии.

Эффективность лечения у большинства пациентов проявляется в уменьшении размера опухоли, но в некоторых случаях могут происходить только изменения в плотности опухоли по данным КТ, или эти изменения могут предшествовать более позднему сокращению размеров опухоли. Некоторое увеличение размера опухоли может указывать на эффективность терапии, если одновременно с этим плотность опухоли по данным КТ уменьшилась. Внезапное выявление новых образований на КТ может быть связано с тем, что они становятся более визуализируемыми, когда теряют плотность. Следовательно, размер и плотность опухоли должны рассматриваться как критерии эффективности проводимой терапии.

С другой стороны, опухолевая прогрессия может не сопровождаться изменениями размера опухоли. Некоторое увеличение плотности в пределах опухолевого образования может указывать на прогрессирование заболевания. Типичная картина прогрессирования – «узел в узле», при котором часть образования, ранее «ответившего» на лечение, приобретает повышенную плотность.

Десятилетний опыт применения таргетной терапии гастроинтестинальных стромальных опухолей продемонстрировал небывалый успех в онкологии. Впервые в диагностике и лечении солидных опухолей удалось не только выявить ключевой механизм патогенеза, но и подобрать высокоточное «оружие» к «мишени» (англ. target – мишень). Применение Гливека улучшило выживаемость больных с метастатической формой болезни в три раза. Предоперационная терапия позволила улучшить результаты лечения при местнораспространенных формах. Адъювантная терапия снизила риск рецидива и увеличила общую выживаемость пациентов. Стромальные опухоли обладают выраженной гетерогенностью по мутационному статусу, который является фактором прогноза и, по возможности, должен выполняться всем больным. Развитие вторичных мутаций и прогрессирование на фоне лечения препаратом первой линии диктуют необходимость изменения тактики лечения и поиска новых путей блокады опухолевой прогрессии.

 

Отдалённые результаты:

 

Показатели 5-летней выживаемости пациентов после проведения радикального хирургического лечения значительно варьируют в пределах 35-65%; согласно исследованию MDACC, этот показатель составляет 48%.

Результаты хирургического лечения GIST:

– при полной резекции 5-летняя выживаемость 50%;

– выживаемость менее 20% если опухоль >10 cм;

– в течение 2 лет рецидив в 80% наблюдений (локальный – 75%, локальный + печень – 50%).

Опыт лечения GIST в ГВКГ им. Н.Н. Бурденко соответствует уровню ведущих клиник. Анализ общей выживаемости пациентов с GIST проведен за 8-летний период (2002–2010 гг.). Из 52 200 госпитальных случаев онкологических заболеваний, выявленных в исследуемые годы, на долю GIST пришлось 0,034 (n=18). Мужчин было 11 (61%), женщин – 7 (39%). У 3 пациентов (17%) диагностирована II стадия, у 14 (83%) – IV стадия заболевания. Медиана возраста пациентов – 64,5 года (от 54 до 73 лет).

На течение заболевания после резекции влияет размер опухоли, митотический индекс, локализация новообразования. Опухоли менее 5 см в диаметре, а также опухоли с митотическим индексом ниже 5/50 полей ассоциируются с лучшей выживаемостью пациентов. В то же время при GIST с локализацией в желудке отмечается большая выживаемость больных, чем среди пациентов с тонкокишечным расположением опухоли. Несмотря на радикальный характер хирургических операций, применяемых для лечения пациентов с GIST, риск развития местного рецидива опухоли в брюшной полости довольно велик. Наиболее часто подобное состояние развивается во временном интервале от 7 до 24 месяцев, однако описаны случаи рецидивов GIST через 20 лет после проведенной резекции, что обусловливает необходимость длительного наблюдения за пациентами. В тех случаях, когда опухоль нерезектабельна, медиана выживаемости пациентов составляет 10-21 месяца. После проведения повторных операций по поводу метастазов опухоли с медианой прогрессирования менее 4 месяцев вероятность рецидивов достигает 100%.

 

Клинический пример:

Пациентка Ф. 1952 года рождения, история болезни № 105631.

Поступила 08.10.2014.

Из анамнеза: больная в мае 2014 года была госпитализирована в городскую больницу с желудочно-кишечным кровотечением.

При ЭГДС обнаружена язва по передней стенке выше угла желудка, около 3-4 см в диаметре. Биопсия – острая язва желудка. При выписке больной было рекомендовано выполнить ЭГДС контроль, ЭндоУЗИ и КТ с контрастированием.

По данным ЭГДС выявлено подслизистое образование желудка.

Рис. 4 ГИСО желудка при ЭГДС и ЭНДО-УЗИ.

ЭндоУЗИ – по передней стенке в верхней трети тела желудка шаровидной формы образование до 4-5 см.

МСКТ – объёмное образование тела желудка.

Рис. 5 Вид ГИСО желудка со стороны брюшной полости. Рис. 6 Этап разметки линии резекции ГИСО желудка


Рис. 7 Этап резекции желудка с опухолью, при помощи гармонического скальпеля.

Рис. 8 Погружение резицированной опухоли в контейнер



Рис. 9 Опухоль с кратером язвы в центре

Рис. 10 Этап ушивания желудка после резецирования ГИСО


 

Рис. 11 Дефект в желудке ушит двухрядным швом

 

Гистологическое исследование:

 

Микроописание:

В гладкомышечном слое стенки фундального отдела желудка определяется опухоль, отграниченная разволокненной тонкой соединительно-тканной псевдокапсулой и представленная преимущественно веретеновидными клетками, среди которых определяется и эпителиоидный тип клеток, расположенных в отечной, местами миксоматозной, васкуляризированной строме, формирующими солидные и вихреобразные структуры, пучки и гирлянды. Отмечается мелкоочаговая лимфоидная инфильтрация псевдокапсулы и опухолевой стромы, диапедезные, мелко- и крупноочаговые кровоизлияния, истончение слизистой оболочки желудка с участком изъязвления в проекции опухоли, а также мелкие фокусы колликвационного некроза опухоли. Обнаруживается менее 5 митозов в 50 полях зрения (степень злокачественности G1).

Заключение:

Морфологическая картина гастроинтестинальной стромальной опухоли (GIST) фундального отдела желудка, смешанный вариант. Некроз и изъязвление опухоли. В краях резекции стенки желудка опухолевого роста не обнаружено. Для полной верификации опухоли необходимо проведение иммуногистохимических исследований. Хронический калькулезный холецистит, вне обострения.

 

Заключение.

Таким образом, приводимое клиническое наблюдение ГИСО желудка, осложнённое кровотечением, представляет определенный клинический интерес, прежде всего в связи с редкостью этого заболевания, а также с тем, что опухоль впервые манифестировала желудочным кровотечением, что послужило поводом для обращения больной в стационар для проведения обследования и лечения. В диагностике этого заболевания использован полный спектр исследований, включающий ЭГДС,ЭНДО-УЗИ и МРТ органов брюшной полости.

Использование лапароскопической технологии позволило выполнить радикальную операцию-резекцию желудка вместе с опухолью в объеме R0.

 

 

Используемая литература:

1. Степанова ЕВ, Кешта РА, Бохян БЮ и др. Экспрессия с-Kit в саркомах мягких тканей: перспективы использования Гливек. Росс биотерапевт ж 2002; 4 (1): 21–3.

2. Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (GIST): Клиническая монография. – Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2006. – 40 с

3. Щёголев А.И., Дубова Е.А., Щёголева Н.Н., Мишнёв О.Д. Эндокринные опухоли поджелудочной железы. М.: Типография Россельхозакадемия, 2007. 68с.

4. Гастроинтестинальные стромальные опухоли (диагностика, лечение)/ Практические рекомендации. – М., 2008. – 53 с.

5. Demetri G., Benjamin R., Blanke C.D. et al. NCCN доклад: оптимальная терапия пациентов с гастроинтестинальными стромальными опухолями (GIST) – расширение и усовершенствование NCCN клинических рекомендаций // JNCCN. – 2004. – Vol. 2 (suppl. 1). – P. 1–26.

6. Miettinen M, Lasota J (2006). «Gastrointestinal stromal tumors: review on morphology, molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis». Arch Pathol Lab Med 130 (10): 1466–78.

7. Cassier PA, Dufresne A, Blay JY. Controversies in the Adjuvant Treatment of Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) with Imatinib ASCO Educational Book; 2008.

8. Raut, Chandrajit and Dematteo, Ronald (March 2008). «Evidence-Guided Surgical Management of GIST: Beyond a Simple Case of Benign and Malignant». Ann. Surg. Onc. 15 (5): 1542.

9. Dirnhofer S, Leyvraz S. Current standarts and progress in understanding and treatment of GIST. Swissmedkly 2009; 139 (7–8): 90–102.

10. Casali PG, Blay J-Y, on behalf of the ESMO/CONTICANET/EUROBONET (2010). «Gastrointestinal stromal tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up». Annals of Oncology 21(suppl 5): v98–v102.

11. Kelly L, Bryan K, Kim SY, Janeway KA, Killian JK, Schildhaus HU, Miettinen M, Helman L, Meltzer PS, van de Rijn M, Debiec-Rychter M, O'Sullivan M. (2013). «Post-Transcriptional Dysregulation by miRNAs Is Implicated in the Pathogenesis of Gastrointestinal Stromal Tumor [GIST]»

12. http://omr.by/sites/default/files/struktura/16_GIST.pdf

13. https://ru.wikipedia.org/wiki/Гастроинтестинальная_стромальная_опухоль

14. http://www.rosoncoweb.ru/standarts/RUSSCO/24.pdf

15. http://health-ua.com/pics/pdf/O_2010_2/29.pdf

16. http://www.gastro-j.ru/files/s8_1285710558.pdf

17. http://dspace.nbuv.gov.ua/bitstream/handle/123456789/19757/289.pdf?sequence=1

18. http://umedp.ru/articles/onko_3_2012/stromalnaya_opukhol_zheludochnokishechnogo_trakta.html

 

Сведения об авторах:

1. Кочуков Виктор Петрович – врач-хирург, д.м.н. заведующий хирургическим отделением ФГБУ Объединённой Больницы с Поликлиникой Управления Делами Президента РФ.

2. Репин Илья Генадьевич – д.м.н., доцент кафедры хирургии с курсом эндоскопии и урологии ФГБУ Учебно-научный Методический Центр Управления Делами Президента РФ.

3. Ложкевич Александр Александрович – врач-хирург хирургического отделения ФГБУ Объединённой Больницы с Поликлиникой Управления Делами Президента РФ.

4. Медведев Александр Николаевич - врач-хирург хирургического отделения ФГБУ Объединённой Больницы с Поликлиникой Управления Делами Президента РФ.

5. Розанов Александр Николаевич – врач-анестезиолог, анестезиологического отделения ФГБУ Объединённой Больницы с Поликлиникой Управления Делами Президента РФ.

6. Исаев Валерий Викторович – врач-уролог, заведующий урологическим отделением ФГБУ Объединённой Больницы с Поликлиникой Управления Делами Президента РФ.

7. Мимоход Артур Артурович – клинический ординатор кафедры хирургии с курсом эндоскопии и урологии ФГБУ Учебно-научный Методический Центр Управления Делами Президента РФ.

 

Контактная информация:

Кочуков Виктор Петрович д.м.н. заведующий хирургическим отделением ФГБУ ОБП Управления Делами Президента РФ тел. 8(499)147-93-65, 8(985)112-15-69, [email protected]

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...