 |
1. Девочки. 3. Девочки и мальчики. В. Варианты истинного преждевременного полового развития. Г. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие
|
|
|
|
1. Девочки
а. Заболевания яичников
1) Гранулезоклеточная опухоль: костный возраст опережает паспортный; высокий уровень эстрогенов, низкое содержание ФСГ и ЛГ; в 30% случаев опухоль злокачественная, обычно пальпируется; наблюдаются маточные кровотечения, хотя лобковое оволосение отсутствует и молочные железы не развиваются.
2) Лютеома: высокий уровень эстрогенов и прогестерона; высокое содержание прегнандиола в моче.
3) Фолликулярная киста яичника: самое частое эстрогенсекретирующее новообразование у девочек; объемное образование или боли в животе; рекуррентные признаки преждевременного полового развития; нециклические менструации; нередко встречается у девочек, родившихся недоношенными.
б. Феминизирующие (эстрогенсекретирующие) опухоли надпочечников.
в. Гиперплазия сетчатой зоны коры надпочечников (очень редко).
2. Мальчики (заболевания надпочечников или яичек)
а. Врожденная гиперплазия коры надпочечников (например, недостаточность 21-гидроксилазы или 11бета-гидроксилазы).
б. Вирилизирующие опухоли надпочечников.
в. Лейдигома.
г. Наследственный тестостероновый токсикоз — не зависящее от гонадотропных гормонов преждевременное созревание клеток Лейдига, клеток Сертоли и сперматогенных клеток. Лечение: медроксипрогестерона ацетат, кетоконазол, спиронолактон (или флутамид, нилутамид) в сочетании с тестолактоном.
3. Девочки и мальчики
а. Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта: характерная триада признаков — светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия; ложное преждевременное половое развитие (не зависящее от гонадолиберина и гонадотропных гормонов). Синдром вызван генетическим дефектом белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ в гонадах с аденилатциклазой. Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу в отсутствие гонадотропных гормонов. Чаще встречается у девочек; у мальчиков изменения в яичках и гормональные нарушения, как при наследственном тестостероновом токсикозе. У некоторых девочек повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие. Лечение: тестолактон или медроксипрогестерона ацетат.
|
|
|
б. Первичный гипотиреоз: повышение уровня тиролиберина стимулирует секрецию пролактина и ФСГ. Преждевременное половое развитие проявляется увеличением молочных желез и галактореей.
в. Синдром Пейтца—Егерса (наследственный полипоз ЖКТ): светло-коричневая пятнистая пигментация кожи и слизистых и полипоз ЖКТ. В редких случаях выявляются опухоли из клеток половых шнуров (гранулезоклеточная опухоль, лейдигома) и другие опухоли яичников или яичек. Необходимо регулярно проводить УЗИ малого таза и половых желез.
г. Ятрогенное.
В. Варианты истинного преждевременного полового развития
1. Преждевременное телархе.
2. Преждевременное адренархе.
3. Преждевременное изолированное менархе.
4. Пубертатная гинекомастия.
Г. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие
1. Феминизация у мальчиков.
а. Опухоли надпочечников или врожденная гиперплазия коры надпочечников.
б. Опухоли яичек.
в. Ятрогенное.
2. Вирилизация у девочек: врожденная гиперплазия коры надпочечников (недостаточность 21-гидроксилазы, 11бета-гидроксилазы, 3бета-гидроксистероиддегидрогеназы).
XIV. Лабораторные и инструментальные исследования
А. Девочки (см. также гл. 20)
1. ЛГ, ФСГ.
2. Эстрогены, прогестерон.
3. T4, ТТГ.
4. Рентгенография скелета и черепа.
|
|
|
5. КТ или МРТ головы.
6. Андрогены — при гетеросексуальном преждевременном половом развитии.
Б. Мальчики
1. ЛГ, ФСГ.
2. Тестостерон, дегидроэпиандростерона сульфат, андростендион.
3. 17-гидроксипрогестерон.
4. Рентгенография скелета и черепа.
5. КТ или МРТ головы.
6. Эстрогены — при гетеросексуальном преждевременном половом развитии.
XV. Дифференциальная диагностика кровянистых выделений из влагалища. Кровянистые выделения из влагалища характерны для всех форм преждевременного полового развития; они обусловлены маточными кровотечениями и обычно появляются на фоне пубертатного ускорения роста, развития молочных желез и лобкового оволосения. Другие причины кровянистых выделений из влагалища:
А. Инфекционный вагинит (цель бактериологического исследования — выявление Shigella spp., стрептококков, гонококков, Candida spp. ).
Б. Гельминтозы (энтеробиоз).
В. Травма (инородное тело, последствие аварии, изнасилование или развратные действия).
Г. Выпадение мочеиспускательного канала или влагалища.
Д. Опухоли
1. Аденокарцинома влагалища, шейки матки.
2. Рабдомиосаркома.
Е. Эндокринные нарушения
1. Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта.
2. Идиопатическое преждевременное половое развитие.
3. Повреждения ЦНС.
4. Врожденная гиперплазия коры надпочечников.
5. Эстрогенсекретирующие опухоли яичников или надпочечников.
6. Экзогенные эстрогены.
XVI. Лечение (см. также гл. 20)
А. Аналоги гонадолиберина (средство выбора при истинном преждевременном половом развитии).
Б. Ципротерона ацетат.
В. Медроксипрогестерон.
Г. Тестолактон.
Д. Спиронолактон.
Е. Кетоконазол.
Несахарный диабет (см. также гл. 7)
Это болезнь, характеризующаяся нарушением концентрирования мочи. Различают: центральный несахарный диабет, обусловленный дефицитом АДГ, нефрогенный несахарный диабет, обусловленный нечувствительностью клеток-мишеней к АДГ, и нервную полидипсию, обусловленную чрезмерным потреблением жидкости (это заболевание называют также первичной полидипсией или дипсогенным несахарным диабетом).
|
|
|
