 |
В чем заключаются «парадоксы» при хроническом грануломатозе детей?
|
|
|
|
Какой принцип лежит в основе классификации первичных специфических ИДС?
1) возрастной принцип
2) нозологические принципы
3) по уровню повреждения на этапах созревания лимфоцитов
4) органный принцип
Какие заболевания относятся к первичным комбинированным специфическим ИДС?
1) синдром Ди -Джорджи
2) частый вариабельный иммунодефицит
3) ретикулярная дисгинезия
4) болезнь Брутона
5) хронический лимфогрануломатоз детей
6) болезнь Чедвика-Хигаси
На каком уровне блокируется созревание иммунокомпетентных клеток при первичных комбинированных ИДС?
1) на уровне стволовых клеток;
2) на уровне превращения стволовой клетки в центральные Т-лимфоциты;
3) на уровне превращения центральных Т-лимфоцитов в периферические Т-лимфоциты;
4) на уровне превращения стволовой клетки в В-лимфоциты;
5) тотальное поражение Т- и В-систем и одновременная блокада конечных этапов дифференцировки Т- и В-лимфоцитов.
5. Продолжите перечень возможных проявлений комбинированных иммунодефицитов:
1) частые бактериальные, вирусные, грибковые инфекции;
2) ______________________________;
3) ______________________________;
4) ______________________________;
5) ______________________________.
Характерны ли диспептические расстройства для ретикулярной дисгинезии?
1) да;
2) нет.
7. Выберите признаки, характерные для эссенциального лимфофтиза:
1) недоразвитие или отсутствие тимуса;
2) отсутствие в крови Т-лимфоцитов;
3) отсутствие в крови В-лимфоцитов;
4) пороки системы кровообращения;
5) дефекты лица;
6) аплазия щитовидной железы;
7) снижение резистентности к инфекциям;
8) отсутствие реакции отторжения трансплантанта.
Какой тип наследования характерен для первичных комбинированных ИДС?
|
|
|
1) доминантный;
2) рециссивный;
3) аутосомно-рециссивный.
К какой группе первичных специфических ИДС относятся болезнь Незелофа и синдром Ди-Джорджи?
1) комбинированные ИДС;
2) ИДС с преимущественным поражением Т-системы иммунитета;
3) ИДС с преимущественным поражением В-системы иммунитета.
10. Продолжите перечень возможных проявлений иммунодефицитов Т-клеточного иммунитета:
1) вирусные инфекции;
2) ____________________________;
3) ____________________________;
4) ____________________________;
5) ____________________________.
11. Укажите причину синдрома Ди-Джорджи:
1) отсутствие ферментов рекомбиназ и нарушение структуры антигенраспознающих рецепторов лимфоцитов;
2) нарушение формирования у эмбриона вилочковой и паращитовидной желез;
3) утрата Т-лимфоцитами способности образования активных форм кислорода.
12. Укажите признаки синдрома Ди-Джорджи:
1) отсутствие тимуса;
2) отсутствие Т-лимфоцитов;
3) дефекты лица;
4) пороки системы кровообращения;
5) аплазия паращитовидной железы;
6) снижение резистентности к инфекциям;
7) задержка или отсутствие реакции отторжения трансплантанта.
13. Возможно ли приживление гомотрансплантанта у больных с нарушением Т-звена иммунной системы?
1) да;
2) нет.
Каким осложнениям чаще подвергаются больные с нарушением Т-звена иммунной системы?
1) вирусные инфекции;
2) кишечные инфекции;
3) поражения условно-патогенной флорой;
4) грибковые инфекции.
15. Укажите признаки иммунодефицитов с преимущественым поражением клеточного иммунитета:
1) кандидоз;
2) осложнения на профилактические прививки живыми возбудителями;
3) герпес;
4) длительное приживление аллогенного трансплантанта.
Какое заболевание развивается при блокаде созревания лимфоцитов на уровне между стволовой клеткой и центральными В-лимфоцитами?
1) агаммаглобулинемия швейцарского типа;
2) болезнь Брутона;
3) хронический грануломатоз детей;
4) тяжелый комбинированный иммунодефицит;
|
|
|
5) болезнь Чедвика-Хигаси;
6) синдром «ленивых» нейтрофилов.
17. Укажите, какие из перечисленных заболеваний являются примером изолированного В-клеточного иммунодефицита?
1) ретикулярная дисгинезия;
2) синдром «Швейцарский тип»;
3) синдром Ди-Джорджи;
4) болезнь Брутона;
5) синдром Вискотта-Олдрича;
6) синдром Луи-Бар.
18. Продолжите перечень возможных проявлений иммунодефицитов В-клеточного иммунитета:
1) хронические рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей;
2) ____________________________;
3) ____________________________;
4) ____________________________;
5) ____________________________.
19. Выберите фермент, дефицит которого лежит в основе болезни Брутона:
1) аденозиндезаминаза;
2) редуктаза;
3) тирозинкиназа;
4) пуриннуклеозидфосфорилаза;
5) миелопероксидаза.
20. Выберите признаки, характерные для болезни Брутона:
1) отсутствие в крови Т-лимфоцитов;
2) отсутствие в крови В-лимфоцитов;
3) недоразвитие лимоузлов;
4) недоразвитие тимуса.
Имеет ли место недоразвитие селезенки и лимфатических узлов при агаммаглобулинемии швейцарского типа?
1) да;
2) нет.
22. Выберите характерные признаки болезни Брутона:
1) кандидоз;
2) возникновение очагов гнойных инфекций различной локализации;
3) частые вирусные инфекции с тяжелым течением;
4) высокая устойчивость к вирулентным микроорганизмам (стрептококкам, пневмококкам, менингококкам).
Как называется сочетание тотального поражения Т- и В-систем иммунитета на уровне стволовой клетки с одновременной блокадой конечных этапов дифференцировки Т- и В-лимфоцитов?
1) частый вариабельный иммунодефицит;
2) тяжелый комбинированный иммунодефицит;
3) свисс-формы иммунодефицитных состояний.
Что лежит в основе патогенеза синдрома «ленивых» нейтрофилов?
1) нарушение подвижности нейтрофилов;
2) неспособность нейтрофилов продуцировать перекись водорода;
3) нарушение структуры и функции лизосом нейтрофилов;
4) врожденная недостаточность миелопероксидазы нейтрофилов.
25. Выберите механизмы, лежащие в основе первичных неспецифических иммунодефицитов:
1) блокада дифференцировки клеток иммунокомпетентной системы;
2) нарушение структуры антигенраспознающих рецепторов лимфоцитов;
3) незавершенный фагоцитоз;
|
|
|
4) недостаточность ферментов пуринового метаболизма;
5) наследственный дефект того или иного фактора комплемента.
26. Дополните перечень показателей фагоцитарной активности, используемых для оценки фагоцитоза у больных:
1) активность фагоцитоза (% фагоцитирующих нейтрофилов на 100 клеток);
2) _________________________________;
3) _________________________________.
27. Назовите три группы механизмов, лежащих в основе недостаточности фагоцитоза:
1) __________________________________;
2) __________________________________;
3) __________________________________.
К какой группе первичных ИДС следует отнести хронический грануломатоз детей?
1) первичные специфические ИДС;
2) первичные неспецифические ИДС;
3) вторичные анаболические ИДС;
4) вторичные катаболические ИДС.
Что называют болезнью парадоксов?
1) ретикулярную дисгинезию;
2) синдром Ди-Джорджи;
3) болезнь Брутона;
4) хронический грануломатоз детей.
В чем заключаются «парадоксы» при хроническом грануломатозе детей?
1) недостаточность Т-клеточного иммунного ответа сочетается с сохранностью В-системы иммунитета;
2) высокая устойчивость к вирулентным микроорганизмам (пневмо-, стрепто-, менингококки), но беззащитность перед условно-патогенной флорой;
3) сохранность фагоцитарной защиты при недостаточности клеточного и гуморального иммунитета.
31. Укажите, какой из указанных ниже механизмов лежит в основе фагоцитарной недостаточности при хроническом грануломатозе.
1) образование гиганских внутриклеточных гранул;
2) ослабление хемотаксиса;
3) снижение функции актина;
4) дефицит выработки О2-, Н2 О2 , ОН - ;
5) снижение активности лактоферрина.
32. Выберите заболевания, связанные с незавершенностью фагоцитоза:
1) эссенциальный лимфофтиз;
2) болезнь Незелофа;
3) хронический грануломатоз детей;
4) болезнь Чедвика-Хигаси.
33. Ответьте, могут ли участвовать палочкоядерные нейтрофилы в активации системы комплемента?
1) да;
2) нет.
34. Определите комплекс мембранной атаки комплемента, осуществляющий лизис чужеродных клеток?
1) С3b – компонент;
2) С3 – конвертаза (С4b2а);
3) С5 – конвертаза (С4b2а);
4) С5-С9 – компоненты.
|
|
|
