Принципы терапии в стационаре

Синдром Стивенса–Джонсона

Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы, при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов.

Причины развития синдрома Стивенса–Джонсона подразделяют на четыре категории.

• Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин) — до 18%.
• Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
• Онкологические заболевания.
• Идиопатический синдром Стивенса–Джонсона диагностируется в 25–50% случаев.

Клиническая картина

Синдром Стивенса–Джонсона чаще возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4–6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками. Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах.

К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса–Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л.

Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3–15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3–10% больных.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса–Джонсона и синдромом Лайелла. Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).

Диагностика

При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

Лабораторные исследования:

• Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
• Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
• Коагулограмма.
• Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
• Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.

С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

 

Принципы терапии в стационаре

Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.

Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

Назначаются:

• гипоаллергенная диета (жидкая и протертая пища, обильное питье; парентеральное питание у тяжелых больных;
• интенсивная инфузионная терапия (растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы), объем около 6000 мл/сут;
• системные глюкокортикостероиды (суточная доза в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–240 мг/сут), однако следует помнить о вероятности увеличения числа осложнений и летальных исходов;
• мероприятия по профилактике бактериальных осложнений: специально созданные стерильные условия открытым способом (отдельная палата, подогретый воздух);
• обработка кожи, которая проводится как при ожогах; в случае экссудативного компонента кожу необходимо подсушивать и дезинфицировать растворами (солевые растворы, 3% раствор перекиси водорода и др.), по мере эпителизации растворы постепенно могут быть заменены на кремы и мази (смягчающие и питательные, кортикостероидные). Наиболее часто используемые топические кортикостероиды: элоком, локоид, адвентан, целестодерм. При вторичном инфицировании применяются комбинированные мази (кортикостероидные плюс антибактериальные и (или) противогрибковые): тридерм, пимафукорт, белогент и др. Одежда больного должна быть изготовлена из мягких хлопчатобумажных тканей, кроме того, она должна быть свободной;
• обработка слизистых оболочек глаз 6 раз в сутки: глазные гели (карбомер 974Р (офтагель) по 1 капле в пораженный глаз 1–4 раза в день), глазные капли (азеластин (разрешен детям с 4 лет) по 1 капле в каждый глаз 2 раза в день и др.), при тяжелых проявлениях — кортикостероидные глазные капли и мази (преднизолон 0,5% по 1–2 капли 3 раза в день и др.);
• обработка полости рта после каждого приема пищи (реополиглюкином, перекисью водорода, дезинфицирующими растворами и т. п.);
• обработка слизистых оболочек мочеполовой системы 3–4 раза в день (дезинфицирующими растворами, солкосериловой мазью, глюкокортикостероидной мазью и др.);
• антибактериальные препараты с учетом результатов бактериологического исследования при наличии инфекции кожных покровов и мочевого тракта для предотвращения развития бактериемии. Категорически запрещено использование антибиотиков пенициллинового ряда;
• при кожном зуде и для предотвращения повторных аллергических проявлений, связанных с выбросом новых порций гистамина, применяются антигистаминные препараты, предпочтительнее II и III поколения.
• симптоматическая терапия, особенно анальгетические препараты, строго по показаниям

2. Синдром Лайелла

Синдром Лайелла — токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, часто сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы.

Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Синдром Лайелла - тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Клиническая картина

Синдром развивается остро, внезапно, характеризуется появлением общих симптомов и кожных проявлений.

Общие симптомы:

Через несколько часов, реже дней после приёма лекарств наблюдается повышение температуры до 39-41°С, резкое ухудшение самочувствия, слабость, спутанность сознания. Возможна рвота, головная боль, понос.

Кожные проявления:

В начале заболевания появляются эритематозно-буллёзные высыпания или полиморфная экссудативная эритема, сопровождающаяся зудом.

Через несколько дней на фоне тяжелого общего состояния больных появляется болезненная диффузная эритема с геморрагическим (кирпичным) оттенком. Сначала она локализуется на шее, в области кожных складок, затем распространяется на всю кожу кроме волосистой части головы.

Болезненность эритемы служит важным диагностическим признаком. На фоне эритемы примерно через 12 часов начинается отслоение эпидермиса, при прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами (симптом смоченного белья), легко оттягивается, впоследствии отторгается с образованием обширных, болезненных, кровоточащих при дотрагивании эрозий. Скопление жидкости в пространствах расщепленного эпидермиса приводит к появлению дряблых пузырей, поражённая кожа приобретает вид «ошпаренной кипятком». Если слегка потереть пальцем кожу на соседних участках, оставшуюся внешне здоровой, то произойдет отслойка эпидермиса с обнажением влажной поверхности (положительный симптом Никольского).

Помимо кожи часто поражается слизистая рта, гениталий. Описано также поражение пищевода, бронхиального дерева, желудка с отслойкой их слизистых, однако это достаточно редкие явления.

Диагностика

• Анализ жалоб больного – жалобы пациента на кожные высыпания по типу пузырей, болезненность кожи, повышение температуры тела, выраженную слабость.
• Данные анамнеза жизни — наличие пищевой аллергии (возникновения аллергической реакции при употреблении в пищу определенных продуктов, например, цитрусовых, шоколада, кофе и многих других), лекарственной непереносимости (возникновения аллергической реакции при приеме лекарственных средств), аллергических заболеваний у родственников, других аллергических реакций в анамнезе.
• Результаты объективного осмотра — врач может обратить внимание на цвет кожных покровов и слизистых, наличие высыпаний, припухлости и покраснения кожи, пузырей, сморщенность кожи; пациент может быть без сознания или может неадекватно реагировать на происходящее вокруг – быть тревожным или, наоборот, заторможенным.
• Общий анализ крови — в общем анализе крови выявляется лейкоцитоз — повышенное содержание лейкоцитов (белых кровяных телец), что свидетельствует о наличии воспалительного процесса; могут появиться незрелые клетки крови, что говорит об ухудшении состояния пациента; ускорение СОЭ (скорости оседания эритроцитов – красных кровяных телец), что указывает на выраженность воспаления.
• Биохимический анализ крови – уменьшение количества белка, повышенный уровень билирубина (одной из составляющих частей желчи) указывает на нарушение функции печени, повышенный уровень мочевины (конечного продукта белкового обмена) говорит о нарушении функции почек.
• Общий анализ мочи – уровень белка в моче увеличивается, что также говорит о нарушении функционирования почек; кровь в моче свидетельствует уже о сильном повреждении почек.
• Контроль за жизненными функциями пациента.
• Измерение артериального давления – его снижение говорит об ухудшении состояния пациента.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) – позволяет судить о нарушениях функций сердца.
• Контроль количества выделяемой пациентом мочи – проводится оценка степени поражения почек.

 

12Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: