Классификация. Диагностика. Клиническая картина. Осложнения нефротического синдрома

КЛАССИФИКАЦИЯ

Первичный нефротический синдром.

■ Первичный (брайтов) гломерулонефрит (в скобках указана частота формы гломерулонефрита среди других причин первичного нефроти­ческого синдрома у взрослых):

□ нефропатия минимальных изменений (до 15%);

□ фокально-сегментарный гломерулосклероз (20—25%);

□ мембранозная нефропатия (25—30%);

□ мезангиокапиллярный гломерулонефрит (5%);

□ другие формы гломерулонефрита (в том числе фибриллярная, колла-бирующая и иммунотактоидная гломерулопатии) (15-30%).

Вторичный нефротический синдром.

■ Поражение почек при системных заболеваниях:

□ сахарном диабете;

□ амилоидозе;

□ системной красной волчанке;

□ геморрагическом васкулите;

□ парапротеинемиях (множественная миелома, болезнь лёгких цепей, смешанная криоглобулинемия);

□ подостром инфекционном эндокардите.

■ Инфекционные заболевания:

□ бактериальные (стрептококковая инфекция, сифилис, туберкулёз, сепсис);

□ вирусные (HBV, HCV, ВИЧ);

□ паразитарные инвазии (малярия, токсоплазмоз, шистосомоз).

■ Лекарственные средства:

□ препараты золота, висмута, ртути;

□ пеницилламин;

□ препараты лития;

□ нестероидные противовоспалительные препараты;

□ противосудорожные препараты;

□ антибиотики и противотуберкулёзные препараты;

□ противоподагрические препараты (пробенецид);

□ вакцины и сыворотки.

■ Опухоли:

□ лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы (ассоциированы с нефропатией минимальных изменений и со вторичным амилоидозом);

□ солидные опухоли (ассоциированы с мембранозной нефропатией и вторичным амилоидозом).

■ Наследственные заболевания:

□ врождённый нефротический синдром финского типа;

□ семейный нефротический синдром;

□ наследственный онихоартроз;

□ серповидно-клеточная анемия;

□ болезнь Фабри;

□ парциальная липодистрофия.

■ Другие причины:

□ тромбоз почечных вен;

□ морбидное ожирение;

□ беременность;

□ хроническая сердечная не д остаточность;

□ хроническая трансплантационная нефропатия.

 

ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина

Отёки у больных с нефротическим синдромом нередко достигают степе­ни анасарки. Наблюдают не только периферические, но и полостные отёки (гидроторакс, асцит, гидроперикард).

Вследствие длительно существующей дислипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом возможно ускорение прогрессирования атеросклероза с формированием сердечно-сосудистых осложнений. Кроме того, нарушения липидного обмена непосредственно способствуют прогрессированию поражения почек. Нарушения липидного обмена часто особен­но выражены при нефротическом синдроме персистирующего течения и у больных, получающих глюкокортикостероиды.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей нередко приводят к тетании, у взрослых возможна остеомаляция.

 

Осложнения нефротического синдрома

■ Инфекционные осложнения (пневмонии, эмпиема плевры, перитонит, инфекции кожных покровов, инфекции мочевыводящих путей, сеп­сис) в доантибактериальную эру выступали одной из основных причин смерти больных с нефротическим синдромом. Входными воротами не­редко служат кожные трещины и язвы в области локализации отёков. К инфекционным осложнениям у больных с нефротическим синдро­мом предрасполагает также назначение иммунодепрессантов.

■ Тромботические и тромбоэмболические: включают периферические флеботромбозы, тромбоэмболию лёгочной артерии, тромбозы артерии почки с развитием инфарктов её паренхимы.

■ Обусловленные прогрессированием атеросклероза: развитие ишемической болезни сердца, в том числе острого инфаркта миокарда.

■ Отёк мозга при нефротическом синдроме наблюдают редко, обычно при наличии анасарки. Характерны вялость, заторможенность паци­ента, в последующих стадиях — кома. Кроме того, при выраженном отёчном синдроме нередко возникает отёк сетчатки глаз, обратимый при повышении концентрации альбумина в сыворотке крови.

■ Нефротический криз — особый вариант гиповолемического шока, для которого характерна выраженная гиперпродукция кининов, обуслов­ливающая появление болей в животе, а также болезненную мигрирую­щую («рожеподобную») эритему. Развивается артериальная гипотензия. Одна из причин нефротического криза — неадекватное назначение ди­уретиков. Лечение предусматривает восполнение объёма плазмы. Ори­ентировочное определение состояния объёма циркулирующей крови у больных с нефротическим синдромом возможно на основании анализа клинических данных.

 

Показатель	Гиповолемический вариант	Гиперволемический вариант
Альбумин, г/л	< 2	> 2
Скорость клубочковой фильтрации	> 50% от нормальной ве­личины	< 50% от нормальной вели­чины
Повышение АД	Нет	Есть
Ортостатическая гипотензия	Есть	Нет

 

Острая почечная недостаточность — относительно редкое осложнение нефротического синдрома. Обусловлена тромбозом почечных вен, гиповолемией, использованием нестероидных противовоспалительных препаратов и рентгеноконтрастных веществ, а также сепсисом.

Лабораторные исследования

Помимо гипоальбуминемии и гипопротеинемии, при нефротическом синдроме обнаруживают существенную диспротеинемию: почти всегда увеличено содержание а₂-глобулинов, уменьшено — гамма-глобулинов (при системной красной волчанке — наоборот, гипергаммаглобулинемия)

Важный признак нефротического синдрома — дислипопротеинемия, характеризующаяся гипертриглицеридемией, повышением содержания общего холестерина за счёт липопротеинов низкой плотности.

Нефротический синдром рассматривают в ряду приобретённых иммунодефицитов. Нарушения регистрируют, главным образом, в системе гумораль­ного звена иммунитета: значительно снижена продукция антител, нередко наблюдают значительное уменьшение содержания IgG в сыворотке крови.

 

ЛЕЧЕНИЕ

Выделение гиповолемического варианта нефротического синдрома важно с точки зрения показаний и противопоказаний к назначению диуретиков. При гиповолемическом варианте нефротического синдрома эти препараты значительно усугубляют гиповолемию и провоцируют нефротический криз.

Гипоальбуминемия обусловливает уменьшение интенсивности транс­порта многих веществ, в том числе лекарственных препаратов, например фуросемида. Резистентность к фуросемиду у больных нефротическим син­дромом обусловлена:

■ уменьшением доставки препарата к клеткам-мишеням вследствие гипоальбуминемии;

■ потерей фуросемида, связавшегося с альбумином, в просвете проксимальных почечных канальцев.

Продолжают поиск салуретиков, не транспортируемых белками плазмы, более эффективных при гипопротеинемических состояниях, в том числе при нефротическом синдроме. Почти не связывается с альбумином аналогом фуросемида — торасемид.

 

Стратегию лечения нефротического синдрома определяют исходя из вари­анта поражения почек, лежащего в его основе. Однако важны меры общего характера, позволяющие в ряде случаев купировать большинство симпто­мов нефротического синдрома. Несомненна целесообразность нефропротективной терапии. В тех случаях, когда причина нефротического синдрома известна, использу­ют именно этиологический подход к терапии этого состояния.

 

 

ПРОГНОЗ

Прогноз больных с нефротическим синдромом обусловлен риском раз­вития разнообразных осложнений. Некоторые из них, в частности нефро­тический криз, ятрогенные.

При оценке прогноза нефротического синдрома следует учитывать также другие клинические критерии. Маркёры неблагоприятного прогноза при нефротическом синдроме:

■ персистирующее течение, особенно при очень больших величинах протеинурии;

■ сочетание с выраженной артериальной гипертонией;

быстрое присоединение признаков почечной недостаточности.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: