 |
Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная (системная) форма
|
|
|
|
(с поражением ретикуло-эндотелиальной системы, сердца, серозных оболочек, сосудов, глаз, мочевой, нервной и бронхолегочной системы):
а) с ограниченными висцеритами;
б) синдром Стилла;
в) аллергосептический синдром;
2. Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с поражением или без поражения глаз):
а) полиартрит;
б) олигоартрит;
в) моноартрит;
3. Ревматоидный артрит в сочетании:
а) с ревматизмом;
б) с диффузными заболеваниями
соединительной ткани;
¡ Системная форма составляет 10 – 20% всех случаев ЮРА.
¡ Наблюдается в любом возрасте, несколько чаще у детей 2-6—летнего возраста.
¡ Морфологически представляет собой системный васкулит, с полисерозитом и выраженными органными поражениями.
¡ Начало – острое или подострое.
Клинические проявления системной формы
Лихорадка:
¡ фебрильная или
¡ гектическая,
¡ интермиттирующего характера,
¡ с максимальными подъемами температуры тела в ранние утренние или в предутренние часы,
¡ часто сопровождается ознобом,
¡ при падении температуры возможен проливной пот.
Ревматоидная сыпь:
¡ пятнистая или пятнисто-популлезная,
¡ не сопровождается зудом,
¡ коррелирует по яркости и распространенности с температурой тела,
¡ не стойкая,
¡ появляется и исчезает в течение короткого времени,
¡ локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях,
Васкулит:
¡ ладонный и (или) подошвенный капиллярит,
¡ локальные ангионевротические отеки, чаще в области кистей,
¡ цианотичная окраска и мраморность кожи и дистальных отделов нижних и верхних конечностей.
|
|
|
¡ Возможен один эпизод клинического манифеста этой формы без суставного синдрома, который имеет полное обратимое течение при адекватной терапии
Иммунологическая характеристика ЮРА
¡ Проба на РФ положительная (серопозитивный)
¡ Проба на РФ отрицательная (серонегативный)
Течение болезни
¡ Быстро прогрессирующее
¡ Медленно прогрессирующее
¡ Без заметного прогрессирования
Степень активности
¡ Высокая (111 степень)
¡ Средняя (11 степень)
¡ Низкая (1 степень)
¡ Ремиссия
Признаки прогрессирования ЮРА:
¡ Вовлечение в процесс новых суставов;
¡ Переход на новую рентгенологическую стадию артрита (Ι-расширение суставной щели, первые признаки периартикулярного остеопороза, ΙΙ – появление ячеистости, узурации внутрисуставных структур, ΙΙΙ– значительное сужение суставной щели, ΙY– анкилозирование сустава)
¡ Прогрессирующие функциональные нарушения опорно-двигательного аппарата.
Рентгенологическая стадия
¡ 1-ая стадия: околосуставной остеопороз, выпот в полость сустава, признаки уплотнения периартикулярных тканей;
¡ 2-ая стадия: на фоне тех же изменений – сужение суставной щели, единичные костные узуры;
¡ 3-я стадия: распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;
¡ 4-ая стадия: изменения 1-3 стадии и анкилозы;
Функциональная способность пациента
¡ 1. Сохранена
¡ 2. Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:
¨ а) способность к самообслуживанию сохранена;
¨ б) способность к самообслуживанию частично утрачена;
¨ в) способность к самообслуживанию значительно утрачена;
¡ 3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов
¡ Быстропрогрессирующее течение характеризуется наличием вышеизложенной динамики процесса на первом году заболевания.
|
|
|
¡ Если эти признаки имеются в период от 1,5 до 3 лет с момента заболевания, течение называют медленнопрогрессирующим.
¡ И если на протяжении 3 лет у больного нет признаков прогрессирования артрита, течение считают малопрогрессирующим.
Диагностика
Диагностические критерии ЮРА:
1. Клинические признаки:
¡ Артрит одного сустава продолжительностью более 3 мес.
¡ Артрит второго сустава, возникающий через 2-3 мес. и позже
¡ Симметричное поражение мелких суставов
¡ Теносиновит или бурсит
¡ Контрактура, мышечная атрофия, утренняя скованность
¡ Ревматоидное поражение глаз
¡ Ревматоидные узелки
¡ Проявления ревматоидного васкулита (серозиты, кардит, пневмонит, нефрит и др.)
2. Рентгенологические признаки:
¡ Остеопороз
¡ Мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза
¡ Сужение суставной щели
¡ Костные эрозии
¡ Анкилоз суставов
¡ Поражение шейного отдела позвоночника с ущемлением или подвывихом атланта.
Лабораторные и иммуногенетические признаки:
¡ Положительный РФ
¡ Наличие более 5% клеток - рогоцитов в синовиальной жидкости
¡ Положительные данные биопсии синовиальной оболочки (РФ, специфические ЦИК, криоглобулины и др.)
¡ Признаки разбалансированности кооперации Т- и В-клеток
¡ Повышение СРБ, иммуноглобулинов, комплемента, РФ, АНФ, АТ к ДНК
¡ АТ к стрептококку, хламидиям, бактериям кишечной группы, токсоплазмам, токсокарам и др.;
¡ АТ к вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу, Эпштейн-Барра вирусу, вирусам гепатита А, В, С;
¡ Выявление гаплотипов системы гистосовместимости: HLA-DR1; DR2; DR4; DR5; B27; B35; B12 и др.
¡ Наличие общих фенотипов предрасположенности к развитию ЮРА по антигенам системы HLA у близких родственников больного
Дифференциальная диагностика артритов: РеА, ОРЛ, СС, псориатическая артропатия, туберкулез, остеохондропатии и др.
Системная красная волчанка (СКВ ).
¡ Помогает диагностике появление на ранних этапах болезни признаков поражения ЦНС и почек, что не типично для ЮРА, а также не эрозивный характер артрита.
¡ Дополняют дифференциальный диагноз наличие лейкопении, тромбоцитопении, антител к ДНК и LЕ-клеток в крови, что относится к диагностическим критериям СКВ.
|
|
|
Острая ревматическая лихорадка
¡ ОРЛ изменила свое течение, нередко первым ее признаком является артрит.
¡ Он имеет не эрозивный характер и быстрое обратимое течение на фоне терапии.
¡ Артриту при ревматизме всегда предшествует стрептококковая инфекция, острая (ангина, скарлатина) или обострение хронического тонзиллита на фоне вирусной инфекции.
¡ В анамнезе есть указания на наличие «семейной агрегации» ревматизма.
¡ Уже на ранних стадиях ревматизма обнаруживается поражение сердца—миокардит и (или) эндокардит.
¡ У части детей имеет место ревматическая хорея.
¡ В крови определяется высокий уровень антистрептококковых антител (АСЛО, АСГ и др.)
Системный склероз (СС)
¡ Практически всегда протекает с вовлечением в процесс опорно-двигательного аппарата.
¡ В постановке диагноза помогают симптомы, характерные для СС:
- вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно,
- эзофагит;
- индуративно-атрофические проявления кожного синдрома,
- генерализованный прогрессирующий системный облитерирующий эндартериит.
¡ СС, как и ЮРА, заболевание весьма полиморфное по своим клиническим проявлениям, что позволило выделить несколько самостоятельных ее форм.
¡ Некоторые из них – ювенильная и overlap-синдром (перекрестный синдром) требуют на начальных этапах развития проведения дифференциальной диагностики с ЮРА.
Реактивные артропатии
¡ Это заболевания суставов, развивающиеся после (или на фоне) энтероколитической (иерсиниоз, сальмонеллез и др.) или урогенитальной (хламидиоз, уреоплазмоз и др.) инфекции.
¡ При этом -инфекционный агент в случае развития артрита, из синовиальной жидкости не высевается.
¡ В ситуациях, когда инфекционный возбудитель, например хламидия, шигелла, сальмонелла и др., обнаруживается в синовиальной жидкости, артрит рассматривается как инфекционный (хламидийный, сальмонеллезный и др.).
¡ Доказано, что реактивные артриты (артропатии), которые развиваются на фоне (или после перенесенных) кишечных и мочеполовых инфекций, ассоциированы с HLA-B27.
|
|
|
¡ Артриты (артропатии), возникающие на фоне (или после) носоглоточной инфекции, т.е. те, которые в свое время именовались инфекционно-аллергическими, а также аллергические и поствакцинальные артриты - по МКБ-10 относятся к постинфекционным
Псориатический артрит (псориатическая артропатия).
¡ Очень часто сочетается с кожными проявлениями псориаза.
¡ Заболевание может обнаруживаться в любом возрасте.
¡ Этиология и патогенез псориаза окончательно не выяснены.
¡ Установлен факт наследственной предрасположенности к разным вариантам клинических проявлений псориаза.
¡ Псориатический артрит чаще начинается постепенно, а иногда остро, среди полного здоровья.
¡ Характерна асимметричность поражения периферических суставов: дистальных, проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей, коленных суставов, реже пястно- и плюсне -фаланговых, плечевых.
¡ В принципе, поражаться может любой сустав, включая височно-нижнечелюстной.
¡ Чаще суставной синдром представлен моно- или олигоартритом.
¡ Ему предшествуют тендовагиниты сгибателей пальцев, неприятный хруст в суставах.
¡ Характерны боли в суставах, скованность по утрам.
Выделяют самостоятельную форму псориатического артрита у детей – ювенильную:
¡ Чаще болеют девочки,
¡ пик заболевания наблюдается в пубертатном возрасте – в 10-12 лет.
¡ Нередко артрит предшествует кожному проявлению псориаза.
|
|
|
