 |
Течение и прогноз неблагоприятны для жизни.
|
|
|
|
Течение и прогноз неблагоприятны для жизни.
Диагностические критерии:
· гемофильные гемартрозы (симметричное поражение крупных и мелких суставов с последующим развитием деформаций и тугоподвижности;
· гематурия в соединении с приступами почечной колики;
· признаки гематом определяются при физикальном, ультрозвуковом обследовании, комъпьютерной томографии.
Лабораторная диагностика гемофилии основывается на резком увеличении времени свёртывания крови, укорочении протромбинового времени в сыворотке крови, а также уменьшении в плазме антигемофильных факторов. Количество тромбоцитов и длительность кровотечения в пределах нормы. При значительных кровотечениях картина как при острой постгеморрагической анемии.
Лечение
Гемостатическое лечение назначают в периоды кровотечения. Основной метод лечения – заместительная терапия, связанная с применением гемопреципитатов, содержащих фактор VIII (антигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективным считают криопреципитат, выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения, – белковый концентрат, содержащий большое количество фактора VIII. Концентрат фактора VIII вводят внутривенно. При гемофилии В применяют концентраты фактора IX. В экстренных случаях проводят массивные прямые переливания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином или аминокапроновой кислотой.
При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, удаляют кровь из его полости и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдроме назначают прием внутрь преднизолона в дозе 20–40 мг/сут с последующим медленным снижением дозы. В " холодном" периоде поражения суставов назначают физиотерапевтические процедуры и ЛФК.
|
|
|
Профилактика
Предупреждение кровотечений при гемофилии включает систематическое внутривенное введение концентратов фактора VIII, трансфузионную терапию перед оперативным вмешательством и профилактику травм.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
Геморрагический васкулит относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов – капилляров, венул и артериол. Причина васкулита – отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов.
Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями.
Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных – лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.
Этиология
В качестве факторов, провоцирующих развитие заболевания, могут выступать микроорганизмы (чаще всего – β -гемолитический стрептококк группы А), микоплазмы, респираторные вирусы, прием некоторых лекарств и вакцинация.
Клиническая картина
Клиническая картина заболевания складывается из кожного геморрагического синдрома (в 70% случаев – первый признак заболевания), поражения суставов (у 70% пациентов – артралгии, артрит), абдоминального (20%) и почечного синдрома (50%). Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости. Почечный синдром представлен иммунокомплексным гломерулонефритом чаще всего геморрагического типа. Реже регистрируют высокую протеинурию и АГ. В дальнейшем может формироваться ХГН с последующим развитием почечной недостаточности (в 10% возникает острая почечная недостаточность).
|
|
|
Различают молниеносную, острую, хроническую (затяжную или рецидивирующую), а также рецидивирующую форму течения с длительными ремиссиями.
Основной признак заболевания – геморрагический синдром различной степени выраженности, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом обнаружение двух последних синдромов не считают обязательным.
На первом этапе удается выяснить, что после воздействия ряда указанных факторов у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и образуются эритематозные (иногда – зудящие) папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах и в области пораженных суставов. В процессе обратного развития высыпания проходят все стадии кровоизлияния. Пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром называют пальпируемой пурпурой. При надавливании пятно не исчезает, а через 2–3 сут сыпь полностью проходит.
Поражение суставов, представлено болями и припухлостью, как правило, крупных сочленений. Боли могут быть различными – от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса и нередко сопровождается кровоизлияниями в околосуставные ткани или полость сустава. Продолжительность существования суставного синдрома редко превышает 1–2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформации практически не развиваются.
При развитии абдоминального синдрома больные жалуются на боли, напоминающие кишечную колику. Они обычно локализуются вокруг пупка, но нередко возникают и в других отделах брюшной полости, симулируя аппендицит, холецистит или панкреатит. Одновременно с болями в животе могут возникать рвота кровью и жидкий стул с прожилками крови.
|
|
|
У пациентов лихорадка. При массивных кровотечениях возможен коллапс и постгеморрагическая анемия. Рвота приводит к потере жидкости Но у большинства пациентов абдоминальный синдром непродолжительный и проходит самостоятельно на протяжении 2-3 суток.
При вовлечении в патологический процесс почек возможно изменение цвета мочи (макрогематурия), протеинурия, цилиндрурия. Иногда АГ, возможен нефротический синдром (отёки). Почки поражаются не сразу, а на 1-4 неделе от начала заболевания. Эти изменения могут сохранятся долго – несколько недель или месяцев с развитием хроничекого гломерулонефрита и высокой гипертензии. В некоторых случаях эти изменения быстро проходят.
Диагностические критерии:
1. пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией);
2. возраст начала болезни менее 20 лет;
3. диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение);
4. гистологические изменения при биопсии кожи, выражаются в гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.
Обнаружение у больного двух критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87, 1% и специфичностью 87, 7%.
Лабораторные данные. Время кровотечения, и количество тромбоцитов соответствуют норме. При остром течении болезни отмечают острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания α 2-глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышена концентрация ЦИК, что подтверждает иммунный характер патологического процесса. У половины больных обнаруживают повышение содержания IgA в крови.
В случае поражения почек при исследовании мочи обнаруживают умеренную протеинурию, а также достаточно выраженную гематурию.
Основные проблемы пациентов
Явные Потенциальные
| Геморрагические кожные высыпания | риск возникновения кр-ний из вн. органов |
| Некротические поражения кожи | Риск возникновения ХЗП |
| Кожный зуд | Риск возникновения энцефалопатий |
| Боль в суставах и мышцах | Угроза жизни больного |
| Колющие боли в животе | |
| Тошнота | |
| Рвота | |
| Мелена и свежая кровь в кале | |
| Гематурия | |
| Лихорадка |
|
|
|
