Линейная или полосовидная склеродермия.

Начинается обычно в детском возрасте, при этом появившаяся бляшка растет в одном направлении. Излюбленная локализация: волосистая часть головы, лоб, верхние и нижние конечности по ходу нервных стволов или вдоль конечности, реже в виде кольцевидных перетяжек пальцев кистей и стоп (айньюн - псевдоампутационная болезнь). Чаще всего полоса атрофии кожи с выпадением волос распространяется линейно с волосистой части через лоб, до переносицы (“удар сабли”).

Как при бляшечной так и при линейной форме склеродермии процесс атрофии может захватывать подлежащие ткани: мышцы, фасции, сухожилия, кости с формированием мутиляций и изъязвлений.

При болезни белых пятен на коже шеи, груди, молочных желез (чаще болеют женщины и дети) появляются слегка запавшие депигментированные атрофичные пятна 3-10 мм в диаметре. Рисунок кожи в области пятен сглажен, волосы отсутствуют. Иногда по краю пятен заметен узкий лиловый венчик. Больные могут жаловаться на чувство стягивания.

При адиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини на коже боковых поверхностей туловища, спины, бедер появляются пигментированные атрофические пятна овальной формы размером с крупную монету (5-копеек и больше), признаков уплотнения кожи нет.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга проявляется атрофией подкожной жировой клетчатки, мышц лица (и языка), хрящевой и костной ткани на одной половине лица.

Системная или диффузная склеродермия чаще возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, травм, переохлаждения. В начале поражаются кисти, лицо, шея с появлением плотного отека, и постепенным формированием уплотнения, склерозирования кожи и ее атрофии. При развитии атрофии лицо становится маскообразным, нос заостряется, складки кожи сглаживаются, нет мимики, губы истончаются, щеки западают, рот не закрывается, язык вначале увеличивается, затем он сморщивается (фиброз), не высовывается из-за края зубов. Эпителий слизистой рта атрофичен, наблюдается деформация мягкого неба, атрофия дужек зева, языка и даже пищевода. Веки часто не смыкаются, волосы постепенно выпадают. Пальцы рук и ног постепенно заостряются, руки холодные, отмечаются парестезии, онемение. Кожа спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, кисть напоминает восковую, как у трупа (склеродактилия). Нередко развиваются изъязвления, сгибательные контрактуры кистей, мутиляции.

Склеродермию необходимо дифференцировать от болезни Рейно, склередемы взрослых Бушке, дерматомиозита, недифференцированной лепры

Лечение склеродермии.

Лечение склеродермии должно быть комплексным, патогенетическим, с подключением препаратов, оказывающих антимикробное, противовоспалительное, иммуностимулирующее действие и улучшающие микроциркуляцию. Проводится курсовое лечение, не менее 4-8 курсов. Назначается повторные курсы антибиотикотерапии (пенициллин и др. антибиотики), ферментные препараты (лидаза по 64 Ед в/м через 1-2 дня, на курс 15-20 инъекций, ронидаза, трипсин, химотрипсин); сосудорасширяющие средства (теоникол, никотиновая кислота, кавинтон, андекалин, компламин, калликреин, но-шпа, допегит и др.); синтетические антималярийные препараты (делагил, хлорокин, резохин, плаквенил); витамины группы В, А, Е, С, пангамат кальция; унитиол, ЭДТА. Глюкокортикоиды назначают в острой и подострой стадии заболевания, прежде всего при системной склеродермии. Дозы от 300 до 750 мг преднизолона в сутки.

Из физиотерапевтических процедур в комплекс лечения склеродермии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермию, электрофорез, лазеро- магнитотерапию, фонофорез лидазы и ронидазы, гидрокортизона, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей; массаж очагов поражения и перифокальных зон. В комплекс терапии ограниченной склеродермии входит соблюдение режима, исключающего травмы, переохлаждение и перегрев, простудные заболевания; обеспечение полноценного сбалансированного лечения.

Местно рекомендуется теониколовая мазь, солкосерил-бутадионовая, гепариновая мазь, мази и кремы с протеолитическими ферментами; раствор дексаметазона (0,05%) в 90% растворе димексида.

После 3-х комплексных курсов лечения большинству больных, особенно детям, показано санаторно-курортное лечение.

Лечение (кратко):

1) санация очагов хронической инфекции;

2) антибиотикотерапия: назначение пенициллина до 20 000 000 ЕД на курс лечения;

3) витаминотерапия – аевит, витамин С;

4) ферментные препараты: лидаза 64 ЕД внутримышечно ежедневно или через день N. 20-25; трипсин; вобензим;

5) антигистаминные препараты;

6) препараты, нормализующие трофику и улучшающие периферическое кровообращение: андекалин, ксантинола никотинат, никотиновая кислота;

7) при системности патологического процесса – преднизолон 20-40 мг/сут;

8) при генерализованной форме с острым и подострым течением – преднизолон в сочетании с купренилом;

9) иммунокорректоры и иммуностимуляторы;

10) очаги можно обкалывать лидазой, можно делать фонофорез с лидазой и гидрокортизоновой мазью;

11) массаж очага поражения, отдаленных участков;

12) наружно – стероидные мази.

Прогноз.

При системной склеродермии неблагоприятный. Большинство очагов бляшечной и ограниченной склеродермии при вовремя начатом лечении могут полностью регрессировать.

Вопрос 82: Дерматомиозит. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

 

Дерматомиозит относится к числу хронически прогрессирующих заболеваний из группы аутоагрессивных заболеваний, которое сопровождается эритемами, кожной атрофией, телеангиэктазией, гиперпигментацией или депигментацией (пойкилодермией), а также прогрессирующей мышечной слабостью.

Этиопатогенез. Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная причина дерматомиозита — вирусная (вирус Коксаки В2). Провоцируют дерматомиозит охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. В 20—30 % случаев дерматомиозит наблюдается у больных с различными опухолями. Механизм развития дерматомиозита — нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют дерматомиозитом в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое предрасположение к дерматомиозиту.
Клиника.
Начинается дерматомиозит более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем дерматомиозит приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц — они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки. Поражение мимических мышц ведет к маскообразности лица, глоточных и дыхательных — к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардиодистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности. У трети больных — синдром Рейно (побелением, посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость.

Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Течение болезни волнообразное с периодическими обострениями и ремиссиями. Различают первичный идиопатический и вторичный паранеопластический дерматомиозит.

Диагностика. Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным увеличением количества эозинофилов (до 25—70 %), стойкое повышение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ. Возможный дифференциальный диагноз: прогрессирующая склеродермия и висцеральная красная волчанка. Так как дерматомиозит часто является паранеопластическим синдромом, необходимо исключить (особенно у пациентов пожилого возраста) наличие злокачественной опухоли.

Распознавание дерматомиозита проводится на основании биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы, повышение активности креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы. Реко выявляют антитела, их рассматривают как миозит-специфические. Важной особенностью является частое сочетание с другими диффузными болезнями соединительной ткани, а также гиперпродукция широкого спектра аутоантител, реагирующих с цитоплазматическими белками и нуклеиновами кислотами, которые принимают участие в синтезе белка.

Лечение. Проводят только с помощью гормональных препаратов, длительно (годами). Доза препарата должна быть назначена индивидуально. При этом необходимо регулярное наблюдение и точное выполнение указаний врача относительно снижения доз лекарства, т.к. чрезмерно быстрое или внезапное прекращение ведет к тяжелым гормональным нарушениям вплоть до надпочечниковой недостаточности и, как следствие этого, к летальному исходу. Возможно применение аутогемотерапии Преднизолон больные принимают в течение длительного времени до достижения терапевтического эффекта (улучшение обшего состояния, глотания, увеличение объема движения и т.д.). Затем индивидуально для каждого больного очень медленно снижают дозу преднизолона (на 1/2, а затем на 1/4 таблетки) до поддерживающей, которая составляет не более 20 мг/сут. При остром течении назначают по 80-100 мг/сут, при подостром — 60 мг/сут. При остром и подостром течении дерматомиозита показано возможно раннее назначение кортикостероидных гормонов, предпочтительно преднизолона, как правило, в больших дозах. Азатиоприн (АЗ) или циклофосфамид назначают по 1-3 мг/кг массы тела в течение 2-6 мес и более. При отсутствии клинического эффекта при лечении гормонами в остром течении болезни, а также при невозможности применять их используют иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат.

Новым в терапии дерматомиозита является использование циклоспорина. Уникальное действие циклоспорина на систему иммунитета, имеющее непосредственное отношение к влиянию на иммунопатологические процессы, лежащие в основе мышечной патологии, позволяют предположить, что применение этого препарата позволит решить многие проблемы фармакотерапии этой патологии.

Больным дерматомиозитом следует избегать воздействий, провоцирующих обострение болезни: простуд, инсоляций, инфекций, травм, беременностей, особенно абортов, психических потрясений.

Прогноз при своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы гормонов благоприятный. Следствием данного заболевания могут быть фиброз легких, нефрит, остеопороз. Особенно стоит опасаться острого дерматомиозита, который способен вызвать тяжелый, часто - необратимый мышечный паралич и миоренальный шок. Диагноз может быть подтвержден биопсией (кожа, дельтовидная мышца), гиперкреатинурией, гипокреатинурией, трансаминазой, электромиограммой.

Вопрос 83: Ихтиоз. Врожденный. Х-сцепленный с полом. Обыкновенный. Типы наследования. Клиника. Лечение.

Для этой группы заболеваний характерно изменение эпидермиса, напоминающее рыбью чешую. К ним отно­сятся многие заболевания. Наиболее распространенными являются обычный и Х-сцепленный ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия.

Врожденный ихтиоз (син.: кератоз врожденный, гиперкератоз универсальный врожденный, ихтиоз арлекина, ихтиоз внутриутробный).

Частота встречаемости врожденного ихтиоза составляет 1:300 000 населения. Тип наследования - аутосомно-рецессивный с полной пенетрантностью гена. В 80% эти больные являются недоношенными новорожденными с массой тела от 1900 г и более. При рождении кожный покров новорожденного напоминает грубый сухой роговой панцырь серовато-беловатого или сиреневатого цвета. В первые же часы после рождения роговой панцырь начинает темнеть, становится фиолетово-серым или коричневым, начинает растрескиваться на полигональные площадки, разделенные бороздками. На суставных поверхностях образуются глубокие бороздки вплоть до трещин. На голове толстый слой роговых наслоений и поэтому волосы трудно пробиваются через него, они редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинками. Рот широко раскрыт, в углах рта глубокие трещины. Губы утолщены, слизистая оболочка вывернута, гипертрофирована, все это напоминает форму рыбьей пасти. Ребенок не может сосать грудь. Веки могут отсутствовать, глаза запавшие. В ноздрях и слуховых проходах имеются роговые наслоения в виде пробок. Волосы над ушными раковинами растут высоко, кожа в этих местах истончена, блестит. Такая краевая алопеция считается важным признаком врожденного ихтиоза. Волосы на бровях растут неправильно, направлены в разные стороны, разрежены в латеральных частях. Ушные раковины деформированы, прижаты плотно к черепу или завернуты вперед, иногда практически отсутствуют. У этих детей имеется склонность к развитию гнойничковой инфекции, абсцедированию подкожной клетчатки, пневмониям. Часть таких детей погибает на первом году жизни, а при тяжелой, фетальной форме - в первые часы или дни после рождения.

Дифференциальный диагноз проводится с десквамативной эритродермией Лейнера, эксфолиативным дерматитом Риттера.

Лечение. Раньше их лечение базировалось на применении витамина А, гигиенических ванн, мазей. В настоящее время с первых дней после рождения этим детям назначают один из кортикостероидных гормонов из расчета 1,5-3,5 мг/кг массы тела в сутки (расчет по преднизолону). Суточная доза дается в 2 приема - в 8 часов утра и в 15 часов дня, причем 2/3 дозы утром и 1/3 дозы - днем. Общий срок лечения стероидами с учетом снижения дозы составляет 50-100 дней. В комплексное лечение включаются вливание 10% раствора альбумина, нативной свежей плазмы, внутривенного введения 5% раствора глюкозы, солевых растворов с добавлением 1 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты или 25 мг кокарбоксилазы. Всем больным новорожденным закапывают по 1 капле в ноздрю, 3,44% масляного раствора ретинола ацетата, а при эктропионе - и в глазную щель. В последние годы ведущими препаратами в лечение всех клинических форм ихтиоза стали ароматические ретиноиды: тигазон, ацитетрин, ретинола пальмитат, неотигазон. При врожденном ихтиозе тигазон назначается по 1,5-2 мг/кг массы тела в сутки, а по достижению клинического эффекта ее снижают до поддерживающей - 0,3-0,8 мг/кг.

Больным показана бальнеотерапия соляными, масляномолочными, крахмальными ваннами и ваннами с добавлением трав. Для солевых ванн разводят 2 кг морской (или поваренной) соли на 200-литровую ванну с температурой воды 37⁰ С, продолжительность 20-30 минут. Для масляно-молочной ванны следует приготовить эмульсию из 1 куриного желтка, 1 стакана растительного масла и 2 стаканов молока. Эмульсия добавляется в ванну с температурой воды 37-38⁰ С, продолжительность процедуры - 20-30 минут. Для проведения крахмальных ванн заваривают 1 стакан густого клейстера с последующим разведение его в ванне. Для ванны с травами используют отвары ромашки, зверобоя, корня аира, семени льна, мать и мачехи, корня лопуха (1-2 литра отвара на ванну). Больные с врожденным ихтиозом имеют право на бесплатное медикаментозное лечение в амбулаторных условиях.

Обычный ихтиоз. Заболевание имеет большее распространение, чем другие формы. Болезнь начинается в возрасте от 1 года до двух лет, иногда раньше. Максимального развития процесс достигает к 9—10 летнему возрасту и может продолжаться всю жизнь с улучшением в летний период и во время полового созревания. Вариации экстенсивности дерматоза разно­образны. У детей до 4—5 лет в процесс вовлекается при распростра­ненной локализации кожа лица, особенно в лобной и щечной областях, где расположены пластинчатые или отрубевидные чешуйки сероватого цвета. Общей характерной особенностью всех клинических разновидно­стей ихтиоза является наличие повсеместной сухости кожи с шелушени­ем особенно на боковых поверхностях туловища, без воспалительных явлений и эретематозной окраски кожи. Заболевание локализуется пре­имущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно вобласти локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным образом. крестца); в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженно­сти вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных темных.

Участки кожи на ладонях, подошвах, в крупных складках и области промежности изменены с явлениями кератодермии. В зависи­мости от внешнего вида чешуек, их формы, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза.

Так, при наличии едва заметного отрубевидного шелушения выделя­ют ксеродермию, при наличии более выраженного шелу­шения и сухости с обилием пластинчатых чешуек констатируют про­стой ихтиоз. Когда чешуйки образуются в более значительных количествах и имеют слегка блестящую поверхность, употребляют термин «блестящий», или «перламутровый», ихтиз. Если чешуйки образуются более плотными, более грубыми, имитируют пластинчатый рисунок кожи змеи, то речь идет о змеевидном ихтиозе. Наиболее тяжелой формой ихтиоза является иглистый, при котором чешуйки приобретают вид шипов или иголок, напоминающих иглы дикобраза. Темная окраска чешуек обозначается как ichthyosis nigrikans и наблю­дается в старческом возрасте. Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессив­ного течения обыкновенного ихтиоза.

Клиническая картина. Частым клиническим признаком ихтиоза является изменение красной каймы губ, проявляющееся в диффузной сухости и шелушении. Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не из­менены, и общее состояние больных остается достаточно удовлетворительным. Однако у детей с более выраженными явлениями сухости и шелушения снижается или полностью прекращается пото- и салоотделение, волосы становятся сухими, истонченными, разреженными. Наблю­даются различной степени ониходистрофии. Больные ихтиозом часто астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к возникно­вению пиодермитов, пневмоний, отитов, псориаза, нейродермита, экзе­мы, дерматомикозов. Среди общих нарушений следует отметить нару­шение обмена витаминов А и Е, снижение основного обмена, повышен­ное содержание холестерина, гипофункцию щитовидной железы. Хотя в летнее время течение заболевания заметно смягчается, в условиях недостаточного солнечного облучения, дефицита питания у больных могут возникнуть рецидивы в летний период. Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола.

Рецессивный, сцепленный с Х-хромосамой ихтиоз. Фенотипические отличия рецессивного, сцепленного с полом ихтиоза заклю­чаются в более резко выраженном генерализованном шелушении и су­хости с локализацией поражения в не типичных для доминантной формы местах — в подмышечных, локтевых и подколенных ямках, на тулови­ще по всему кожному покрову и на лице. В области волосистой части головы отмечаются не только сухость, шелушение и разрежение волос, но даже образование очагов облысения. Цвет чешуек более темный, они бывают более крупными и плотными. Помимо своеобразия кожных поражений, рецессивный, сцепленный с полом, ихтиоз чаще сопровожда­ется умственной отсталостью, эпилепсией, катарактой, скелетными ано­малиями и другими дисплазиями. Болеют только лица мужского пола, а женщины являются гетерозиготами, не имеющими видимых проявлений болезни.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брака. Различают две клинические разновидности врожденной ихтиозиформной эритродермии: небуллезный («сухой») тип, наследуемый ауторепессивно, и буллезный, наследуемый аутосомно-доминантно.

При небуллезной форме болезни кожа на всем протя­жении диффузно гиперемирована, суха, несколько напряжена и обильно шелушится. Особенно много роговых чешуек на ладонях, подошвах, в подмышечных, локтевых, паховых и подколенных складках. Чешуйки крупные, толстые, многоугольные, коричневого цвета, отделяются целы­ми пластами. На ладонях и подошвах процесс соответствует кератодермии. В области складок могут образовываться бородавчатые разраста­ния. Течение этой формы различное. Иногда генерализованная эритема и шелушение протекают упорно и сохраняются до старости. Часто эрите­ма значительно уменьшается или исчезает, но усиливаются явления ги­перкератоза, особенно в складках кожи. Уплотнение кожи век, носа, губ, ушных раковин может сопровождаться деформациями, например выво­ротом век (эктропион).

У некоторых больных обнаруживаются белесоватые пятна лейкопла­кий, а также деформации и уродства верхней губы, челюстей, твердого мягкого неба, ушных раковин, ногти утолщены, деформированы, возмо­жен выраженный подногтевой гиперкератоз. Согласно мнению большин­ства дерматологов, буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии относится к аугосомно-доминантным плейотропным (действующим на многие наследственные задатки) заболеваниям, пере­дающимся с 50% пенетрантностью.

Диагноз. Диагноз всех форм ихтиоза подтверждается характерными проявлениями сухости кожи, шелушения, нарушением пото- и салоотделения.

Дифференциальная диагностика ихтиозиформной эритродермии с обыкновенным ихтиозом основывается на поражении крупных складок кожи лица, а также внутриутробном возникновении процесса. ихтиозиформную эритродермию у новорожденных дифференцируют от врож­денного буллезного эпидермолиза, при котором пузыри возникают на фоне видимо здоровой кожи травмируемых участков. Эритродермии и наслоения роговых масс не наблюдается. Дифференциальный диагноз с эпидемической пузырчаткой новорожденных подтверждается отсутстви­ем контагнозности, наличием гнойного содержимого пузырей и выра­женной температурной реакцией. Допускаются ошибки при диагностике врожденного ихтиоза с десквамативной эритродермией, которая начина­ется не с рождения, а чаще на 2-м месяце жизни ребенка с покраснения и шелушения кожи в области ягодиц, паховых складок и волосистой

головы. В отличие от ихтиоза чешуйки при десквамативной эритро­дермии удаляются легко при поскабливании или самостоятельно. Еще более трудно дифференцировать буллезную форму врожденной ихтиози­формной эритродермии от эксфолиативного дерматита новорожденных, начинающегося на 5—7 день жизни ребенка с покраснения и мелгоплас-тинчатого шелушения вокруг пупка, естественных отверстий. Затем бы­стро наступает отслойка эпидермиса с образованием крупных эрозий с гнойным отделяемым. Заболевание стафилококковой этиологии сопро­вождается гипертермией, явлениями токсикоза, а иногда и эксикоза. Симптом Никольского резко положительный. Врожденный сифилис в виде диффузной папулезной инфильтрации появляется лишь на 8-п неде­ле жизни ребенка. Наряду с инфильтрацией кожи вокруг рта, появлением радиарных трещин, уплотнением кожи ладоней и подошв наблюдаются другие проявления раннего врожденного сифилиса с положительными серологическими реакциями. Отсутствует характерная для ихтиоза эрит-родермия с наслоением роговых масс. При ксеродермии диагностике способствует дополнительный метод — проведение по коже шпателем, после чего особенно ясно выступает отрубевидное шелушение в форме мучнисто-белой полосы. Кроме того, на коже разгибательных поверхно­стей конечностей и ягодиц видны милиарные узелки величиной с була­вочную головку сероватого и бледно-розового цвета, иногда с синюш­ным оттенком. При блестящем ихтиозе наблюдаются боле темная ок­раска центральной части чешуйки и слегка приподнятые, более светлые ее края за счет отслаивания, что облегчает дифференциальную диагнос­тику с волосяным лишаем, при котором милиарные ше­роховатые папулы цвета нормальной кожи или слегка красноватые распо­лагаются на разгибательных поверхностях конечностей; вершину этих папул составляют ороговевшие чешуйки, плотно закрывающие расши­ренные устья фолликулов. При спинулезном лишае образуются роговые шипики высотой в несколько миллиметров, распо­ложенные в устьях волосяных фолликулов и часто заключающие в себе обломанный или спирально скрученный волос.

Волосяной лишай передаётся по наследству. Это абортивная форма ихтиоза. Хотя заболевание начина­ется с детства, клиническая симптоматика отчетливо проявляется в юношеском возрасте. Болеют мужчины и женщины. На локтях, спине, ягодицах, бедрах имеются мелкие, конусовидные, остроконечные узелки цвета нормальной кожи, расположенные группами. Вершину этих узелков составляют ороговевшие чешуйки, закрывающие расширенные устья фолликулов, где и располагаются узелки. После разрешения элемента остаются еле заметные рубчики. На этих участках погибают волосяные фолликулы и сальные железы.

Вопрос 84: Врожденный буллезный эпидермолиз. Типы наследования. Клинические формы, их проявления. Лечение.

 

Группа врожденного буллезного эпидермолиза включает несколько клинических разновидностей заболевания, которые отдельные авторы считают самостоятельными нозологическими болезнями.

Буллезный эпидермолиз характери­зуется возникновением пузырей на коже и слизистых оболочек без вос­палительных симптомов. Пузыри образуются в ответ на незначительное давление, трение или травму.

Классификация.

По клинической и цитологической характеристике высыпаний буллезный эпидермолиз (врожденную пузырчатку) подразделяют на две под­группы — простой буллезиый эпидермолиз и дистрофический, включаю­щий гиперпластическую и полидиспластическую разновидности. Простая форма и дистрофически-гиперпластическая наследуются по аутосомно-доминантному типу, а дистрофически-полидиспластическая и летальная — по аутосомно-рецессивному типу.

Простой буллезный эпидермолиз. Заболевание начинается с рожде­ния, но может выявиться и в более позднем возрасте.

Клиническая картина. Образуются тонкостенные пузыри разме­ром от горошины до грецкого ореха, иногда крупнее, наполненные се­розным содержимым, сопровождающиеся болезненностью. После ис­кусственного или самостоятельного вскрытия пузырей болезненные ощущения уменьшаются, заживление происходит быстрее. Излюбленная локализация — места наибольшей травматизации (локти, колени, лодыж­ки, кисти, стопы, ягодицы). Обострение заболевания наступает в летнее время, после теплых ванн. Спонтанные ремиссии, наблюдаются зимой и с наступлением пубертатного периода. Болеют чаще мальчики. Общее состояние не изменяется, но у части детей и у взрослых (2—3%) поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. Возникают напряженные пузыри с желтоватым или геморрагическим содержимым на фоне неиз­менной слизистой оболочки на месте травмы (при еде, стоматических манипуляциях, прикусывании и др.) Эрозии на месте пузырей быстро эпителизируются, рубцы не образуются. Симптом Никольского отрица­тельный. После заживления пузырей субъективно отмечаются зуд или жжение. Изменения со стороны зубов, ногтей и волос отсутствуют.

Особой формой простого буллезного зпидермолиза является летний буллезный эпидермолиз(синдром Вебера — Коккейна). Заболевание на­чинается в детском или юношеском возрасте. Пузыри возникают при продолжительном и грубом бытовом травмировании и повышении температуры кожи (ходьба, теплая обувь, жаркое лето). Высыпания локализуются на кистях и стопах. Процесс сочетается с гипергидрозом ладоней и подошв.

Дистрофический буллезный эпидермолиз. Заболевание протекает в формах гиперпластической, альбопапулоидной и полидиспластический

Гиперпластическии буллезный эпидермолиз проявляется после рождения, в грудном или раннем детском возрасте.

Клиническая картина. Проявляются посттравматические пузыри. Наиболее частая локализация — на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, кистях, стопах, ягодицах. Часто наблюдаются ладонно-подошвенный гиперкератоз, утолщение ногтей, гипергидроз, тогда гипертрихоз. Симптом Никольского бывает положительным, но редко. У 20% больных поражаются слизистые оболочки рта, гениталий, коньюнктивы. В этих случаях пузыри быстро вскрываются, образуя вяло и медленно эпителизирующиеся эрозии. Пузыри, располагающиеся на гладкой коже в местах травмы, после заживления образуют рубцы, часто келоидные с псевдомилиумами. На слизистых оболочках на местах высыпаний остаются атрофические рубцы, деформирующие язык, затрудняющие речь, движения языка и прием пищи. Гиперпластическая форма дистрофического врожденного эпидермолиза часто сочетается с дистрофией зубов, гипертрихозом или ихтиозом. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время. Процесс может обостриться и зимой под влиянием тепловых воздействий (теплая ванна, теплая одежда, обувь).

Альбопапулоидный буллезный эпидермолиз (доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз Пазини, белопапулоидиый эпидермолиз). Проявляется с рождения или в первые месяцы жизни. До двухлетнего возраста проявления более активные.

Клиническая картина. Пузыри возникают в основном на конечно­стях, но могут появляться на других участках (пояснично-крестцовая область, ягодицы, надплечья). На месте пузырейобразуются рубцы и эпидермальные кисти. В небольшой степени в процесс вовлекаются сли­зистые оболочки полости рта, где пузыри возникают непостоянно. Но вместо них могут появляться парные папулы или кисти, напоминающие лейкоплакию. Эрозии, образующиеся на месте пу­зырей, быстро и бесследно эпителизируются. Одновременно отмечают­ся дистрофия ногтей, а иногда и полное их отсутствие, сухость кожи, акроцианоз. Общее состояние больных остается вполне удовлетвори­тельным. С приближением периода пубертатности (у некоторых детей даже еще раньше) высыпание пузырей в области конечностей прекраща­ется и на коже туловища (область плеч, пояснично-крестцовая, стопы) возникают мелкие плотные белые папулы. Они постепенно увеличивают­ся, приобретают окраску слоновой кости и в результате слияния образу­ют бляшки с неправильными четкими очертаниями. Симптом Никольс­кого редко бывает положительным, Наследование регулярное аутосомно-доминантное.

Полидиспластический буллезный эпидермолиз встречается реже, чем простой эпидермолиз, но представляет собой одну из наиболее тяжелых форм. Как правило, начинается с момента рождения.

Клиническая картина. Пузыри появляются спонтанно и после травмы. Их содержимое чаще геморрагическое, иногда серозное. Пора­жения локализуются не только на излюбленных участках кожного по­крова (локти, колени, кисти, стопы), но и на других местах. Симптом Никольского, как правило, положительный. Во многих случаях в про­цесс вовлекается слизистая оболочка рта, а также глотки и пищевода. Первые симптомы болезни могут появиться на слизистой оболочке рта вскоре после рождения при сосании. Пузыри, а затем эрозии часто на­блюдаются на языке, после эрозий формируются деформирующие руб­цы, переходящие на слизистую оболочку щек и ограничивающие откры­вание рта. Нередко рубцевание сопровождается образованием очагов ороговения. На этом фоне иногда перио­дически появляются новые пузыри с геморрагическим содержимым и наслоением фибрина. Остатки покрышек пузырей с наслоившимся фиб­рином образуют плотный налет, под которым образуются болезненные эрозии или поверхностные кровоточащие язвы. Образующиеся в после­дующем рубцы еще больше деформируют язык и ограничивают его подвижность (анкилоглоссия). Появляются очаги лейкоплакии на слизис­тых оболочках щек. Поражаются гортань, пищевод. Голос может стать тихим и хриплым. В желудочно-кишечном тракте в результате повторных эрозий образуются также рубцы, стриктуры, даже перфорации. Возникает дисфагия. При поражении анальной области становится болезненной дефекация. Иногда поражается слизистая оболочка гениталий, мочевыводяших путей, что может привести к задержке мочи, стенозу. Пу­зырные поражения на пальцах приводят к разрушению и потере ногте­вых пластинок, мутиляция. Часто встречаются вторичные постнатальные сращения пальцев рук и ног, возникают сгибательные контрактуры лок­тевых, коленных и других суставов. Наряду с описанными кардинальны­ми симптомами при этой форме констатируются ассоциированные симп­томы в виде различных аномалий волос, зубов, низкого роста, снижения интеллекта, иммунодефицита. Заболевание приводит к инвалидности, а развитие тяжелых осложнений — к сокращению продолжительности жизни, летальному исходу. Полидиспластический дистрофический булезный эпидермолиз часто осложняется тяжелой анемией в связи с по­терей крови через многочисленные эрозии и геморрагические пузыри, вторичной инфекцией, интоксикацией, гипотрофией. При недостаточном уходе и нерациональном лечении на рубцах могут возникнуть псевдоэпителкоматозная гипераплазия и плоскоклеточный рак. Течение дерматоза хронически-рецидивируюшее. Помимо этой тяжелой формы рецессивно­го эпидермолитического буллезною дерматоза с генерализованными вы­сыпаниями, выделяют локализованный тип, при котором отмечайся бо­лее легкое течение болезни. Пузыри в основном появляются на конеч­ностях (кистях, стопах, локтях, коленях) и не оставляют столь выражен­ных рубцов. Имеются небольшая атрофия, эпидермалыше кисты. Слизи­стая оболочка рта поражается значительно слабее. Дистрофия ногтей или их аплазия сохраняются.

Диагноз. Основывается на своеобразии морфоклинической симпто­матологии, генетическом анализе, гистологическом исследовании. Диф­ференциальный диагноз проводится с пузырчаткой новорожденных, син­дромом Лайелла и синдромом стафилококковой обоженной кожи.

Лечение. Эпидермолитические типы буллезных дерматозов связы­вают с повышенной продукцией аномального термозависимого белка в цитоплазме кератиноцитов или повышенной активностью цитолитических ферментов. Поэтому в последние годы в лечении всех видов наслед­ственного буллезного эпидермолиза широко используются анаболичес­кие препараты или средства, подавляющие синтез коллагеназы (дифенин. ретиноиды), витамин Е, кортикостероидные гормоны. В комплексе с ними назначают вещества, стимулирующие метаболические и иммунные процессы: метилуроцил, пентоксил, левамизол, тактивин, тимолин

С целью общеукрепляющего действия применяют препараты каль­ция, железа, цинка, серы, алоэ, взвесь плаценты, а также гемотрансфузии, переливания плазмы, эритроцитарной массы. гаммаглобулина. При сепсисе, пиогенных осложнениях применяют антибактериальные сред­ства в комплексе с иммуномодуляторами; при кишечных нарушениях — эубиотики и ферменты. Особ

⇐ Предыдущая234567891011Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: