 |
Обструктивные нарушения при ХОБЛ являются необратимыми и прогрессирующими (с постепенным ухудшением), даже несмотря на отказ от курения и лечение.
|
|
|
|
ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – заболевание бронхо-легочной системы с прогрессирующей необратимой бронхиальной обструкцией, развивающейся из-за хронического воспаления, обусловленного длительным действием ингалируемых патогенных частиц.
Длительное воздействие факторов риска является необходимым условием для развития ХОБЛ.
ФАКТОРЫ РИСКА
Курение – главный фактор риска развития ХОБЛ. У некурящих лиц также возможно развитие ХОБЛ, но только при длительном воздействии других патогенных ингаляционных агентов.
Ингаляционные воздействия
Из многих ингаляционных воздействий, только табачный дым и профессиональная пыль и химикаты (пары, ирританты и дымы) могут вызвать развитие ХОБЛ.
Курение табака. Для курильщиков характерен дозозависимый риск развития ХОБЛ. Возраст, в котором начато курение, общее количество пачек-лет (рассчитывается как произведение количества выкуриваемых пачек сигарет в день и числа лет курения) и текущий статус курения являются значимыми для развития ХОБЛ. ХОБЛ развивается не у всех курильщиков, что определяется генетически. Более 20% курильщиков имеют ХОБЛ.
Профессиональные пыли и химикаты (неорганическая пыль, химические агенты, дымы). Профессии с риском развития ХОБЛ: шахтеры, строители, связанные с цементом, рабочие металлургической промышленности, железнодорожники. Курение значительно усиливает действие профессиональных факторов риска.
ПАТОГЕНЕЗ
У пациентов с ХОБЛ развивается патологически усиленный воспалительный ответ дыхательных путей на хроническое воздействие ингалируемых частиц. Механизмы такого усиления воспалительного ответа обусловлены генетически.
|
|
|
Воспалительные клетки
В воспалительную реакцию вовлекаются практически все клеточные элементы респираторного тракта. Эти клетки выделяют воспалительные медиаторы и взаимодействуют со структурными клетками дыхательных путей и паренхимы легких. Ключевая роль в развитии воспаления при ХОБЛ принадлежит нейтрофилам.
Дисбаланс в системе протеиназы–антипротеиназы
Компоненты табачного дыма в легочной ткани активируют альвеолярные макрофаги. Активированные макрофаги вырабатывают протеиназы, обладающие мощным деструктивным потенциалом. Местный антипротеазный потенциал, определяемый плазменными факторами (α1-антитрипсином), быстро истощается и нарушается баланс в системе протеиназы-антипротеиназы, происходит разрушение структурных элементов альвеол. В первую очередь протеиназы разрушают участки альвеолярных стенок, прикрепляющиеся к терминальным бронхиолам. Протеиназы разрушают эластин (главный соединительно-тканного компонента паренхимы легких), что является характерной особенностью эмфиземы и необратимым процессом.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ (рис. 1)
Главным изменением периферических дыхательных путей при ХОБЛ является сужение периферических бронхов (обструктивный бронхиолит). Длительное воспаление приводит к развитию фиброза в стенках бронхов, что сужает просвет и вызывает необратимую бронхиальную обструкцию.
Рисунок 1. Патологические изменения периферических бронхов при ХОБЛ
Гистологические срезы периферических бронхов пациентов-курильщиков: А – почти нормальный бронх; Б – пробка слизистого экссудата в просвете бронха, признаки воспаления стенки незначительны; В – воспалительный экссудат в стенке и просвете бронха; Г – бронх с суженным просветом, структурным изменением стенки, увели-ченным гладкомышечным слоем и отложением перибронхиальной соединительной ткани (фиброз).
|
|
|
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Ограничение скорости потока выдыхаемого воздуха (бронхиальная обструкция) является главным патофизиологическим изменением при ХОБЛ. Это ограничение является необратимым с небольшим обратимым компонентом (таблица 1).
Таблица 1. Причины ограничения скорости воздушного потока при ХОБЛ (механизмы бронхиальной обструкции)
| Необратимые | Обратимые |
|
|
Необратимый компонент объясняется ремоделированием мелких дыхательных путей – фиброзом и сужением бронхов, что вызывает необратимую обструкцию и повышение сопротивления дыхательных путей. Местом ограничения скорости воздушного потока при ХОБЛ являются мелкие дыхательные пути - бронхи и бронхиолы с внутренним диаметром менее 2 мм.
При обструктивном поражении периферических дыхательных путей уменьшается скорость именно экспираторного воздушного потока, так как даже в норме сопротивление дыхательных путей на выдохе возрастает и существует ограничение максимального экспираторного потока.
Деструкция паренхимы (эмфизема) играет меньшую роль в необратимом компоненте обструкции по сравнению с ремоделированием мелких бронхов. Разрушение контактов альвеолярных стенок и мелких бронхов снижает способность мелких бронхов поддерживать свою проходимость. Альвеолярная деструкция также приводит к потере эластической тяги легких, что приводит к экспираторному коллапсу бронхиол.
По мере развития ограничения скорости воздушного потока скорость опорожнения легких замедляется, и интервалы между вдохами не позволяют выдохнуть воздух до объема релаксации дыхательной системы; это ведет к динамической гиперинфляции легких или формированию воздушных ловушек. При небольшой бронхиальной обструкции воздушные ловушки появятся только при максимальной физической нагрузке и значительном учащении дыхания. По мере прогрессирования бронхиальной обструкции динамическая гиперинфляция будет появляться при меньшей физической нагрузке. Гиперинфляция приводит к снижению инспираторной емкости и увеличению функциональной остаточной емкости (ФОЕ) легких, в результате появляются одышка и ограничение переносимости физической нагрузки, нарушение функции респираторных мышц. В настоящее время считают, что динамическая гиперинфляция (воздушные ловушки) служит основным механизмом появления одышки при нагрузке у пациентов с ХОБЛ. При прекращении нагрузки и уменьшении частоты дыхания гиперинфляция (воздушные ловушки) разрешаются.
|
|
|
Обструктивные нарушения при ХОБЛ являются необратимыми и прогрессирующими (с постепенным ухудшением), даже несмотря на отказ от курения и лечение.
Нарушения газообмена
При тяжелой стадии заболевания периферическая бронхиальная обструкция и деструкция паренхимы уменьшают способность легких к газообмену, что приводит к гипоксемии и иногда к гиперкапнии. Вначале гипоксемия возникает только при физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания она наблюдается также и в покое.
Нарушения газообмена при ХОБЛ обусловлены несколькими механизмами. Неравномерность вентиляционно-перфузионного отношения (VA/Q) – важнейший механизм развития гипоксемии при ХОБЛ. Основной вклад в развитие гипоксемии вносят регионы легких с низким VA/Q отношением (перфузируемые, но не вентилируемые альвеолы): венозная кровь в таких зонах недостаточно оксигенируется и, смешиваясь с кровью, оттекающей от вентилируемых участков, создает так называемое венозное примешивание к артериальной крови.
Деструкция легочной паренхимы при развитии эмфиземы уменьшает диффузионную способность легких и ведет к усугублению гипоксемии.
Важным клиническим признаком гипоксемии является цианоз. Цианоз появляется при РаО2 менее 60 мм рт.ст. и сатурации артериальной крови (SaO2) менее 90%. Следствием хронической гипоксемии при ХОБЛ являются вторичная полицитемия (эритроцитоз) и легочная артериальная гипертензия.
|
|
|
КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
Обычно ХОБЛ развивается при условии длительного воздействия факторов риска (например: 20 пачко-лет курения) и медленно прогрессирует.
Оценка симптомов
Одышка – наиболее важный симптом ХОБЛ, является причиной обращения за медицинской помощью для большинства пациентов.
Одышка при ХОБЛ является персистирующей (постоянной, повторяющейся при одном и том же уровне физической активности) и прогрессирующей (за несколько лет одышка нарастает и появляется при меньшей физической нагрузке). Вначале одышка отмечается только при высокой физической активности (например, ходьба или бег по ступенькам), которых можно избежать при изменении поведения (например, используя лифт). Со временем одышка начинает появляться при обычной ежедневной активности (например, одевание, умывание) или в покое, что заставляет больного оставаться дома. Пациенты с ХОБЛ нередко впервые обращаются за врачебной помощью, уже имея одышку, которая ограничивает их повседневную активность. У таких больных в анамнезе прослеживается постепенное нарастание одышки в течение нескольких лет.
Кашель. Хронический кашель обычно является первым симптомом ХОБЛ и часто недооценивается пациентами, так как считается ожидаемым следствием курения. Вначале кашель может быть непостоянным, но позже он присутствует каждый день, нередко в течение целого дня. Утром после пробуждения кашель бывает наиболее выраженным, что обусловлено скоплением слизи в бронхах за период ночного сна. При ХОБЛ кашель сопровождается выделением небольшого количества мокроты, в некоторых случаях кашель может быть непродуктивным. Кашель при ХОБЛ обычно малозаметен для пациента и редко является непосредственным поводом для обращения к врачу.. В некоторых случаях ХОБЛ может развиться и без наличия кашля.
Анамнез заболевания
· динамика развития симптомов – большинство пациентов жалуется на постепенно прогрессирующую одышку и ухудшение переносимости физических нагрузок, также пациенты отмечают наличие кашля в течение многих лет, как правило, с мокротой.
· указания на предыдущие обострения или госпитализации по поводу ХОБЛ;
· проводимое лечение, его эффективность и переносимость
· влияние болезни на жизнь пациента, включая ограничение физической активности, пропуски работы, влияние на повседневную активность и бытовые нагрузки, ощущение депрессии; возможности социальной и семейной поддержки пациента;
|
|
|
Анамнез жизни
• воздействие факторов риска, таких как курение и профессиональные факторы;
• наличие в анамнезе БА, аллергических заболеваний;
• семейный анамнез ХОБЛ и других заболеваний легких.
Физикальное обследование
Физикальные признаки бронхиальной обструкции в покое обычно отсутствуют до тех пор, пока не появится значительное нарушение легочной функции. При ХОБЛ может выявляться ряд физикальных признаков, однако их отсутствие не исключает диагноз ХОБЛ.
Осмотр
• Центральный цианоз или цианотическое окрашивание слизистых оболочек может иметь место при тяжелой ХОБЛ и связано с артериальной гипоксемией.
• Особенности грудной клетки, отражающие легочную гиперинфляцию, включают в себя более горизонтальное направление ребер, бочкообразную грудную клетку.
• Число дыхательных движений в покое часто составляет более 20 в минуту, а само дыхание может быть относительно поверхностным.
• Обычно у больных ХОБЛ можно заметить выдох через сомкнутые губы, что увеличивает давление в дыхательных путях на выдохе и уменьшает респираторый коллапс бронхиол.
• У больных ХОБЛ часто наблюдается участие дополнительных дыхательных мышц в положении лежа. Включение в акт дыхания мышц scalenae и sternoclеidomastoideus является индикатором дальнейшего усугубления нарушения механики дыхания.
Пальпация и перкуссия
• При эмфиземе и легочной гиперинфляции определяется коробочный перкуторный звук.
Аускультация
• У больных ХОБЛ часто наблюдается ослабление дыхательных шумов.
Клинические формы ХОБЛ
Ранее придавалось большое значение клиническим вариантам течения ХОБЛ. Выделяют две клинических формы ХОБЛ: эмфизематозную (“розовые пыхтельщики”) и бронхитическую (“синие отечники”). У пациентов с эмфизематозной формой ХОБЛ значительно выражена одышка и тахипноэ, что позволяет долго поддерживать близкий к нормальному уровень оксигенации крови, несмотря на наличие обструктивных нарушений, поэтому тяжелая дыхательная недостаточность и связанная с ней легочная гипертензия и легочное сердце у таких пациентов развиваются довольно поздно. Кашель часто мало выражен, непродуктивный или отсутствует. Цианоз не характерен для таких пациентов. Поскольку важным механизмом бронхиальной обструкции у таких пациентов является экспираторный коллапс бронхиол, для уменьшения его выраженности пациенты выдыхают через сомкнутые губы (“пыхтят”).
У пациентов с преимущественно бронхитическим типом ХОБЛ одышка выражена в меньшей степени. У таких пациентов обычно снижена чувствительность дыхательного центра к различным стимулам (причина такого снижения не установлена). Относительно рано развивается гипоксемия (которая не компенсируется увеличением работы дыхания из-за недостаточной активности дыхательного центра) и, как следствие, диффузный цианоз. С появлением тяжелой гипоксемии развивается полицитемия, начинает прогрессировать легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность, что приводит к характерному внешнему виду пациентов (“синюшные отечники”). Необходимо отметить, что чаще встречается смешанный вариант течения ХОБЛ.
Спирометрия при ХОБЛ
Спирометрия с оценкой показателей экспираторного маневра является обязательным методом обследования при диагностике ХОБЛ. Это необходимо для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний со сходными симптомами. Спирометрия остается «золотым стандартом» для диагностики ХОБЛ и мониторирования ее прогрессирования.
При спирометрии определяется максимальный объем, выдыхаемый при форсированном выдохе от точки максимального вдоха (форсированная жизненная емкость легких, ФЖЕЛ), и объем воздуха, выдыхаемый в течение 1-й секунды при форсированном выдохе (объем форсированного выдоха за 1-ю секунду, ОФВ1), а также отношение этих двух показателей (ОФВ1/ФЖЕЛ – тест Тиффно). Физиологический смысл теста Тиффно заключается в следующем: при нормальном просвете бронхов за 1-ю секунду выдыхается практически весь объем ФЖЕЛ (более 70%), что позволяет использовать резервный объем вдоха и выдоха при учащении дыхания и, соответственно, значительно увеличивать минутный объем дыхания при физической нагрузке без формирования воздушных ловушек. Возможность быстро выдыхать большой объем воздуха необходима для использования максимальной вентиляции легких при максимальной физической нагрузке. При бронхиальной обструкции существует ограничение для экспираторного потока, поэтому за 1-ю секунду невозможно выдохнуть объем, близкий к объему ФЖЕЛ, и показатель ОФВ1 всегда будет значительно ниже ФЖЕЛ, что сопровождается снижением теста Тиффно менее 0,7.
На рисунке 2показана нормальная спирограмма экспираторного маневра и спирограмма, типичная для среднетяжелой ХОБЛ.
Рисунок 2. Нормальная спирограмма экспираторного маневра и
|
|
|
