Обструктивные (механические) желтухи новорожденных детей

ОБСТРУКТИВНЫЕ (МЕХАНИЧЕСКИЕ) ЖЕЛТУХИ – нарушения экскреции билирубина в желчевыводящих путях.

Холестаз – снижение или прекращение тока желчи; при этом снижается секреция органических ионов и липидов желчи. В резуль­тате развивается мальабсорбция жиров и жирорастворимых витаминов, но в плазме по­вышается уровень БДГ (прямого билирубина), повышается синтез или освобожде­ние ассоциированных с плазматической мембраной энзимов гепатоцита. Но­ворожденные предрасположены к холестазу (компоненту желтух) из-за незре­лости экскреторной функции печени с пониженным транспортом желчных кислот и недостаточным их синтезом (к тому же с доминированием холестатических их фракций – таурохолиевой кислоты). Обезвоживание, инфекции, на­рушения обмена веществ, гормональные расстройства (например, следствие терапии матери во время беременности эстрогенами или адрогенами), болезни печени могут быть дополнительными стимулами для развития холестаза.

Обструктивная младенческая холангиопатия. Внутрипеченочная и внепеченочная атрезия желчевыводящих путей – результат прогрессирующе­го, деструктивного воспалительного холангита без или в сочетании с гепатитом. При внутрипеченочных атрезиях и гипоплазиях желчных путей речь обычно идет о ИНГ. При перинатальном гепатите, несмотря на атрезию или гипоплазию внепеченочных желчных пу­тей, внутрипеченочные все же представлены, хотя и в уменьшенном количест­ве.

При внепеченочных атрезиях желчных путей вероятным возбудителем считают реовирус 3 типа. У некоторых детей возникновение порока развития желчных путей обусловлено действием неблагоприятных неинфекционных факторов на зачаток печени на 4-8-й неделе внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника), а внепеченочные желчные пути отсутствуют. Частота атрезий и гипоплазии желчных путей составляет 1:10.000-20.000 новорожденных.

Первым проявлением атрезий желчных путей являет­ся желтуха, которую вначале рассматривают как физиологическую, но при за­тяжном течении начинают искать ее причину. У ряда больных с внепеченочной атрезией желчевыводящих путей выраженная желтуха появляется лишь на 2-3-й и даже 4-5 неделе жизни.

Постоянно или периодически определяется обесцвеченный или «бедно» окрашенный стул. В первые дни жизни или даже 1-2 недели стул может быть нормально или почти нормально окрашен. У некоторых детей глинистая или белая окраска стула появляется да­же позже – на 3-4-й неделе жизни.

Желтуха по интенсивности может быть различной, несмотря на обесцвеченный стул. Характерным для холестаза является зеленоватый оттенок желтухи из-за на­копления в крови биливердина.

Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена ин­тенсивно, но уробилин в ней отсутствует. Печень увеличивается и становится очень плотной. Увеличивается селезенка, появляются расширение вен пере­дней брюшной стенки (вначале в верхней половине ее), другие признаки пор­тальной гипертензии, асцит, ухудшается общее состояние.

Если в первый ме­сяц жизни ребенок не выглядит очень больным, то на втором месяце он плохо прибавляет массу тела, становится малоактивным. Уже через неделю после по­явления обесцвеченного стула может возникнуть кожный геморрагический синдром из-за дефицита витамин-К-зависимых факторов свертывания крови. Постепенно развиваются признаки дефицитов жирорастворимых витами­нов А, Е, D, нервно-мышечные расстройства, ксантомы на коже, а с 4-5-го ме­сяца – и зуд. В копрограмме типична стеаторея. Для клинического анализа крови характерны нарастающая анемия и лейкопения, может быть и тромбоцитопения.

При биохимическом исследовании крови обнаружизают низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы. Гиперхолестеринемия бывает не всегда.

Если у больного имеется врожденный гепатит, в сыворотке крови повы­шена активность трансаминаз, а также определяется высокий уровень альфа-фетопротеина. В зависимости от характера обструктивной желтухи клиническая картина может иметь некоторые специфические черты.

Внепеченочный холестаз характеризуется обычно тем, что у ребенка нор­мальная масса тела при рождении, рано развивается обесцвечивание стула, и оно носит стойкий характер, печень – очень плотная, бугристая. При внутрипеченочной атрезии появление желтухи может быть в те же сроки, что и внепеченочной, но обесцвеченный стул чаше появляется не с первых дней жизни. Гораздо медленнее увеличиваются размеры печени, ухудшение со­стояния развивается позже. Именно для внутрипеченочных атрезий харак­терно развитие ксантом на втором году жизни. Однако дифференциальная диагностика возможна только при проведении дополнительных исследова­ний: УЗИ печени, операционной холангиографии, чрескожной биопсии пе­чени и других.

При синдроме канальцевой (дуктулярной) гипоплазии желчных путей (артериопеченочная дисплазия ), наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, имеются, кроме того, другие пороки развития: сердца (ча­ще гипоплазия или стеноз легочной артерии), позвоночника, почек. Лицо имеет характерную треугольную форму с широким и несколько выступающим лбом, глубокорасположенными глазными яблоками, гипертелоризмом, прямым носом, маленьким подбородком с ямкой или неглубоким раздвоением.

Холестаз часто неполный, меняющийся день ото дня. При биопсии печени число междольковых желчных протоков уменьшено или они могут отсутство­вать, уменьшено количество портальных зон. В связи с небольшой выраженно­стью фиброза, цирроз печени и портальная гипертензия не развиваются. Типичны выраженная гиперхолестеринемия, зуд и лихенизация кожи, гепато- и спленомегалия, признаки мальабсорбции жира и витамина Е, иногда ксантомы. В дальнейшем дети отстают в физическом, психомоторном и половом развитии.

Муковисцидоз –наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу. Формы: мекониевый илеус– 10-15%, кистофиброз печени – 0,5%, затяжной холестаз, кишечная и легочная формы. Последние две формы проявляются по окончанию периода новорожденности. Мекониевый илеусхарактеризуется симптомами кишечной непроходимости. Отмечается рвота желтой окраски, затем она принимает каловый характер, развиваются обезвоживание, увеличение живота, желтуха с доминированием в крови БДГ, перитонит. На рентгенограмме брюшной полости видны расширенные петли тонкой кишки, в ободочной кишке воздуха нет, место закупорки – обычно в 10-15 см от илеоцекального угла. Лечение хирургическое

Затяжная желтуха может быть и без мекониевого илеуса или кишечной непроходимости. Происходит закупорка желчных путей густой клейкой желчью. Расстройства со стороны кишечника – обильные «жирные» испражнения, срыгивания, рвота. Со стороны легких расстройства имеют рецидивирующий характер. Диагноз основан на выявление повышенного выделения альбумина с меконием, анализе родословной, определении концентрации хлоридов пота (подъем до 60 ммоль л) и натрия в ногтях, снижении активности ферментов поджелудочной железы.