 |
Классификация основных видов тромбофилий
|
|
|
|
СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО
ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС синдром) – широко распространенный общепатологический процесс, в основе которого лежит множественное микротромбообразование с активацией и последующим истощением всех звеньев системы гемостаза и блокадой микроциркуляции в органах с более или менее выраженной их дисфункцией и дистрофией.
Собственно ДВС синдромы подразделяются на острые, подострые, рецидивирующие и хронические виды.
При всех вариантах ДВС синдромов главным пусковым механизмом их развития является активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза с последующим более или менее выраженным их истощением, что обозначается, как коагулопатия и тромбоцитопения потребления. Эта активация с последующим истощением распространяется и на все другие плазменные протеолитические системы – фибринолитическую, калликреинкининовую, комплемента.
Одним из главных проявлений ДВС синдрома является блокада микроциркуляции в органах сгустками фибрина и агрегатами клеток крови с развитием сладжа и, вследствие этого, дистрофии и дисфункции органов-мишеней (или шок-органов). Страдают легкие (блокада микроциркуляции в которых с периваскулярным отеком приводит к неэффективному дыханию, гипоксии и другим метаболическим нарушениям), мозг (развитие у больных сопорозного состояния, очаговой неврологической симптоматики, а иногда и комы), почки (уменьшение диуреза вплоть до полной анурии с прогрессирующей азотемией), печень с развитием в части случаев гепаторенального синдрома. К основным органам-мишеням относятся также желудок и кишечник, в которых возникают участки некротизации слизистой оболочки (острые эрозии и язвы), вызывающие нередко обильную кровопотерю (кровавая рвота, кишечные кротечения, мелена). Слизистая оболочка кишечника в значительной степени утрачивает свою барьерную функцию и становится проницаемой для микрофлоры. В результате первично асептические виды ДВС синдрома трансформируются в токсико-септические формы этого процесса, что усугубляет гемодинамические расстройства и микротромбообразование, ведет к развитию так называемой системной воспалительной реакции.
|
|
|
Этиология
1. Все терминальные состояния и разновидности шока – травматический, ожоговый, септический, кардиогенный, анафилактический и др.
2. Все острые инфекционно-септические заболевания, независимо от входных ворот инфекции, видовой принадлежности возбудителя (бактериемии, вирусемии, микст-инфекции) и органной локализации процесса.
3. Тяжелые травмы, включая синдром сдавления, травматичные хирургические вмешательства, особенно при операциях на паренхиматозных органах, онкологических вмешательствах, использовании аппаратов искуственного кровообращения, вмешательстве на сердце и сосудах.
4. При острой массивной кровопотере, которая сама по себе часто является признаком уже текущего ДВС синдрома, а также при необоснованных массивных гемотрансфузиях.
5. Все виды острого внутрисосудистого гемолиза, в том числе при трансфузиях несовместимой и инфицированной крови, «кризовых» гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.
6. При ряде форм акушерской патологии – эмболизме околоплодными водами, особенно инфицированными, преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, длительной его ретенции в матке, тяжелых поздних токсикозах (эклампсии).
7. Острые массивные деструкции органов закономерно ведут к развитию ДВС синдрома. В эту группу входят деструктивные заболевания легких, острые панкреатиты, тяжелые гепатиты и дистрофии печени, термические и химические ожоги, в том числе ожоги кислотами пищевода и желудка.
|
|
|
8. Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами гадюковых (гюрза, эфа и др.) и гремучих змей (кроталиды, ботропсы и др.).
Клиника
Клинические проявления ДВС синдрома складываются из симптомов основного заболевания или воздействий, послуживших причиной его развития, и признаков гемокоагуляционного или смешанного шока, нарушений гемостаза, расстройств дыхания и кровообращения, угнетения ЦНС, дистрофии и дисфункции органов-мишеней.
Нарушения гемокоагуляции первоначально проявляются наклонностью к тромбообразованию на фоне повышенной свертываемости крови, что легко обнаруживается у постели больного при заборе крови из вены, которая после прокола легко и быстро тромбируется, как и игла, которой набирают кровь. Период гиперкоагуляции крайне короткий и быстро переходит в фазу гипокоагуляции: у больных быстро нарастают геморрагические проявления, характеризующиеся появлением синяков и кровоподтеков на коже, особенно вокруг мест инъекций, кровотечениями из носоглотки, матки, желудка и кишечника (кровавая рвота, выделение алой или переваренной крови из кишечника), кровоточивостью брюшины, плевры, перикарда и операционных ран, а также геморрагиями других локализаций. Сочетание блокады микроциркуляции в органах с полиорганной недостаточностью и глубокой гипокоагуляцией крови с кровоточивостью характерно только для ДВС синдрома и не наблюдается ни при каких других геморрагических диатезах.
Главный принцип распознавания ДВС синдрома – ситуационная диагностика, играющая решающую роль в его выявлении и, что особенно важно, ранней терапии.
Лабораторная диагностика ДВС синдрома должна базироваться не столько на весьма изменчивых показаниях общих коагуляционных тестов, сколько на выявлении:
1. Большого количества обломков эритроцитов в мазках крови в сочетании с повышением содержания в плазме свободного гемоглобина. Эта фрагментация эритроцитов может быть количественно оценена при разделении клеток крови в градиенте плотности, для чего используется традиционный фикол-верографиновый метод.
|
|
|
2. Прогрессирующая тромбоцитопения потребления при одновременном повышенном содержании агрегатов тромбоцитов в циркулирующей крови.
3. Тромбинемия, маркерами которой являются повышенное содержание в плазме больных продуктов трансформации фибриногена в фибрин. К ним относятся фибринопептиды А и В, фибрин-мономеры, растворенный фибрин (РФ) или фибрин-мономерные комплексы (РФМК), Д-димер.
4. Важнейшим проявлением острого и подострого ДВС синдромов является неуклонно прогрессирующее на всем протяжении процесса снижение содержания и активности важнейших физиологических антикоагулянтов – в первую очередь, протеина С, антитромбина III и ингибитора внешнего механизма свертывания.
ТРОМБОФИЛИИ
Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные (генетически детерминированные) и приобретенные (вторичные, симптоматические) нарушения в системе гемостаза, которым свойственна повышенная наклонность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов, ишемиям и инфарктам органов. Для каждого из видов тромбофилий характерны строго очерченные маркерные нарушения в тех или иных звеньях системы гемостаза, хотя во многих случаях выявляются комбинированные формы этой патологии, многие из которых отличаются особенно выраженной наклонностью к тромбообразованию и облитерации кровеносных сосудов.
Классификация основных видов тромбофилий
1. Гемореологические формы.
2. Формы, обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
1. Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями физиологических антикоагулянтов.
2. Формы, связанные с дефицитом, гиперпродукцией или аномалиями плазменных факторов свертывания крови.
3. Формы, связанные с нарушением фибринолиза.
4. Метаболические формы.
5. Аутоиммунные и инфекционно-иммунные формы.
6. Паранеопластические тромбоэмболические синдромы (синдром Труссо и др.).
7. Ятрогенные (в том числе медикаментозные) формы.
8. Комбинированные формы тромбофилий.
|
|
|
