Общая характеристика больных ССД (Лазарева Н.В)

Введение

На данный момент существует множество заболевании человека патогенез и этиология которых нам неизвестны. Особое внимание стоит уделить ревматологическим заболеваниям в частности заболеваниям соединительной ткани, так как с каждым днем увеличивается количество людей с той или иной патологией соединительной ткани. Среди заболеваний соединительной ткани особое распространение получили системная красная волчанка(СКВ), системная склеродермия(ССД), дерматополимиозит, болезнь Шегрена, ревматическая полимиалгия. К сожалению, данная проблема коснулась и Казахстана. Это связано с недостаточным количеством квалифицированных кадров в нашей стране,а также с поздним диагностированием данных заболеваний. На начало 2010 года в лечебных учреждениях работало всего 79 ревматологов. И это притом, что болезни суставов занимают львиную долю в структуре общей заболеваемости казахстанского населения. К примеру, более 80% людей старше 50 лет страдают заболеваниями суставов. Причем, выявляются они достаточно поздно, когда лечение уже затруднено, и ничем, кроме инвалидности, закончиться не может. Недавно прошедшая научно-практическая конференция в Алматы организаторами которой стали Министерство здравоохранения РК, Алматинский институт усовершенствования врачей, Институт болезней суставов, а также ОО «Врачей ревматологов Казахстана» стала уникальной возможностью для участников конференции обсудить важнейшие проблемы в лечении и диагностике ревматологических заболеваний совместно с ведущими специалистами-ревматологами Европы. Были предложены новые возможности лечения СКВ и волчаночного нефрита.[1]. Одним из заболеваний соединительной ткани является системная склеродермия. На сегодняшней день в Алматы из общего количества вскрытий системная склеродермия составила-2%,только за 2011 год были зафиксированы 2 случая со смертельным исходом.[2] Данные события лишь подтверждают актуальность выбранной мною темы. Целью данной работы является сформировать понятия о данном заболевании, изучить его этиологию и патогенез. Основными задачами данной работы является умение диагностировать данное заболевание на ранних стадиях его развития, по первым клиническим проявлениям для устранения неблагоприятных последствий,которые могут привести к гибели человека, что для меня как для будущего врача является важным навыком в моей профессии.

Системная склеродермия в Казахстане. Системная склеродермия (ССД)- системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений,развивающиеся преимущественно в коже и подкожной клетчатке. Для склеродермии характерны многоочаговость морфофункциональных фиброзных патологических процессов, нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и клеточных свойств крови.[10]. Как известно это заболевание распространилось и на территории Казахстана. На данный момент зафиксированные случаи заболевания системной склеродермией в Астане и а Алматы, которые закончились летальным исходом пациентов. На сегодняшний день в столице Казахстана г. Астане под председательством главного внештатного ревматолога МЗ РК Тозигбаева Г.А был проведен круглый стол с участием руководителей лечебно –профилактических учреждений и их заместителей, первого заместителя Управления здравоохранения г. Астаны,сотрудников отдела лекарственного обеспечения,ревматологов лечебно-профилактических учреждений г.Астаны. В ходе данного мероприятия были затронуты вопросы о лечении ревматологическими заболеваниями, о реализации приказа МЗ РК № 132«Об учреждении Положения об организациях,оказывающих ревматологическую помощь населению Республики Казахстан». В связи с данными событиями следует подробно изучить этиологию и патогенез системной склеродермии с целью предупреждения развития данного заболевания. [9]

Этиология системной склеродермии неизвестна. К факторам возникновения данного заболевания можно отнести: вибрацию, контакт с химическими и физическими раздражителями, длительное охлаждение, травму, аллергизацию, инфекционные болезни, инсоляцию, вакцины,сыворотки, гемотрансфузии. В то же время все больше внимания уделяется роли семейногенетического предрасположения и исследованию конкретных иммуногенетических маркеров. Так, описаны семьи, в которых,кроме пробанда, были родственники с синдромом Рейно, системной склеродермией. Описана также склеродермия у обоих монозиготных близнецов.[8]

Патогенез ССД включает изменения обмена соединительной ткани: увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза, фиброз тканей; иммунные нарушения: снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену и поражение микроциркуляторного русла: цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции,высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием отложением фибрина, сужением просвета. В развитии фиброза большую роль играют цитокины и факторы роста, секретируемые лимфоцитами, моноцитами и тромбоцитами. Они вызываю гиперпродукцию коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.[6]

Классификация

В зависимости от распространенности поражения кожи и основого симптокомплекса выделяют несколько клинических форм ССД:

1.Диффузная форма- наблюдается генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно проявляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие висцеральной патологии: Интерстициальное поражение легких, поражение ЖКТ, миокарда.

2.Лимитированная форма - наблюдается длительный период изолированного феномена Рейно, поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп, позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, кальциноз.

3.Склеродермия без склеродермы - наблюдается феномен Рейно, признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение сердца и ЖКТ, особенностью данной формы является отсутствие уплотнения кожи.

4.Перекрестные формы – характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

Ювенильная склеродермия- начало болезни до 16 лет,наблюдается поражения кожи,склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей.

Пресклеродермия – к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Стадии ССД

1.Начальная,когда выявляются 1-3 локализации болезни.

2.Стадия генерализации,отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

3.Поздняя (Терминальная), когда имеется уже недостаточность.

Первыми и ранними симптомами начинающегося заболевания, когда оно еще не диагностируется,являются жалобы больных на снижение аппетита, падение веса, общую слабость, повышенную утомляемость при привычной работе, периодические боли различной интенсивности в мелких и крупных суставах, на потемнение кожи,приступы сердцебиений при физическом напряжении. В типичных случаях у больного развивается синдром Рейно, затем слабо выраженный полиартрит с поражение мелких сосудов и уплотнением кожи пальцев. В дальнейшем часто отмечается распространение кожных изменений с вовлечением кожи лица,может появится дисфагия, обусловленная характерным нарушением моторики пищевода. Кожные изменения могут оставаться ведущим признаком заболевания в течение длительного времени,но рано или поздно развивается серьезная висцеральная патология с поражением легких, сердца или почек, что в итоге приводит к гибели больного.[8]

Общая характеристика больных ССД (Лазарева Н.В)

Признак	Кол-во больных
абсолютное число (n=65)	%
Пол	мужской		3,07
женский		96,92
Возраст, годы	20-29		9,2
30-39
40-49		32,3
50-59		32,3
60-70		6,2
Давность заболевания, годы	1-5
6-10
более 10
Течение	острое
подострое		18,5
хроническое		81,5
Степень активности	I		13,9
II		61,5
III		24,6

Синдром Рейно. Этот синдром почти постоянно сопровождает ССД и может на месяцы или даже годы опережать возникновение других признаков болезни. Наблюдаются онемение и циклические изменения цвета кожи пальцев на холоде. Эти проявления обусловлены преходящим спазмом дигитальных артерий,обладающих повышенной чувствительностью к холоду;полный цикл изменения цвета кожи пальцев заключается в последовательном появлении бледности,цианоза и розовой окраски. Синдром Рейно может быть первым проявлением других заболеваний соединительной ткани, включая ревматоидный артрит, узелковый периартериит и полимиозит, хотя при данных заболеваниях он встречается редко. Именно этот факт придает столь зловещее значение возникновению синдрома Рейно у взрослых.[8]

Кожные изменения. У больных наблюдаются симптомы поражения кожи. Их выраженность варьирует от небольшого уплотнения кожи дистальных фаланг пальцев (склеродактилия) до распространенного поражения кожи рук, лица и верхней половины туловища Основными изменениями являются уплотнение и утолщение кожи,приводящие к возникновению соответствующих клинических признаков ее поражения. Такие изменения могут сопровождаться потерей придатков кожи, отеком и нарушением пигментации. В области дистальных фаланг пальцев могут развиваться резистентные к лечению язвы, возможна и гангрена пальцев. Наблюдается также симптом «кисета»-уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки. Данный симптом изображен на рисунке №1

Изменения суставов. Преимущественно на ранних стадиях болезни развивается полиартрит с поражением мелких суставов кистей. Появляется припухлость мягких тканей, обусловленная подострым синовитом, который в сочетании с отеком кожи приводит к возникновению типичной картины «пальцев сосисок», которую мы можем пронаблюдать рисунок№2

Желудочно-кишечный тракт. Наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом в целом проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды,стойкой изжогой. Наблюдается также стриктура- сужение просвета нижней трети пищевода, следствием чего становиться невозможным приём твердой пищи.

Легкие. Наиболее ранним признаком заболевания является нарушение диффузии газов. Позднее отмечаются признаки рестриктивного поражения легких, обусловленного перибронхиальным фиброзом. При клиническом обследовании иногда обнаруживается одышка, аускультативно определяется крепитация в базальных отделах легких. Рентгенологически наблюдаются неспецифические признаки диффузного фиброза. Изредка развивается экссудативный плеврит или легочная гипертензия, что может приводить к возникновению правожелудочковой недостаточности. [8]

Сердце. Поражение сердечно - сосудистой системы считается довольно характерным для системной склеродермии. Склеродермическое поражение сердца может стать причиной сердечной недостаточности или нарушение ритма. Возможен также миокардит, перикардит, описаны изменения аортального клапана.[5].

Стоит отметить тот факт что склеродегеративные поражения клапанного аппарата аорты(СПДА)-одна из наиболее распространенных патологий у лиц старших возрастных групп, а замена аортального клапана занимает 3-е место среди всех кардиохирургических вмешательств. На данный момент проведены исследования в результате которых было установлено, возможность наследственных механизмов развития СПДА.[4]

Была изучена выживаемость пациентов с естественным течением легочной артериальной гипертонии(ЛАГ), ассоциированной с ССД. Полученные данные показали что годичная, трех- и пятилетняя выживаемость составили 85,25 и 5% соответственно в группе ССД/ЛАГ и 99,82и 77% в группе ССД без ЛАГ. [3]. Стоит отметить, что в нашей стране наблюдаются такие случаи. Несколько случаев было зафиксировано в Алматы на 2011 год, к сожалению, со смертельных исходом [2]

Заключение

Итак, в данной работе рассмотрены основные вопросы, связанные с патологией соединительной ткани. Данные заболевания были рассмотрены, на примере, прогрессирующего в нашей стране заболевания, которое носит название системная склеродермия.Достаточно подробно изучена этиология и патогенез системной склеродермии. Мною были изучены и проанализированы множество работ известных ревматологов,а также журналы и газеты из которых был получен необходимый материал для написания реферата. В своей работе я рассмотрела клиническую картину данного заболевания, а также подробно остановилась на поражениях жизненно важных органов человека, повреждения которых может привести к гибели человека. Следует отметить тот факт, что и в нашей стране существуют заболевания, которые связаны с патологией соединительной ткани, зарегистрированы случаи летального исхода с диагнозом системная склеродермия. В Казахстане на сегодняшний день существует закон по оказанию помощи и лечению больных ревматоидными заболеваниями, приказ Министерства здравоохраненияРК С. Каирбековой №132 «Об учреждении Положения об организациях, оказывающих ревматологическую помощь населению Республики Казахстан», функционируют и открываются новые учебные учреждения, которые позволяют нам увеличить количество квалифицированных специалистов в области ревматологии. Среди функционирующих медицинских учреждений стоит отметить Алматинский институт усовершенствования врачей, Институт болезней и суставов расположенный в Алматы. Наши специалисты сотрудничают с ведущими специалистами –ревматологами из Европы, участвуют в научно-практических конференциях,что на мой взгляд дает для казахстанских ревматологов большие возможности для повышения своего профессионального уровня в соответствии с мировыми стандартами. Все эти события позволяю нам прогнозировать улучшение оказания медицинской помощи больным с ревматическими заболеваниями, а также сокращение количества людей заболевающих данными заболеваниями и это является главной задачей все ревматологов в нашей стране.

 

Литература:

1.http://www.rheumatolog.kz/222

2. Ан И.К., «Казахстанская делегация на форуме экспертов по красной волчанке-информационная программа» Усть-Каменогорск, «Новости здравоохранения»,2013,с 7.

 

3.Волков А.В., Глухова С.И., Гусева Н.Г., Данилов Н.М., Мартынюк Т.В., Насонова В.А., Чазова И.Е., Юдкина Н.Н. «Выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системной склеродермией»,Санкт-Петербург,журнал «Терапевтический архив»№5,2013 с 24-28.

4. Земцовский Э.В., Митрофанова Л.Б., Парфенова Н.Н, Хасанова С.И. «Склеродегенеративные поражения аортального клапана и наследственные нарушения соединительной ткани», Санкт-Петербург, журнал «Терапевтический архив»№1, 2013г,с 32-36.

 

5.Кароли Н.А.,Ребров А.П «Системная склеродермия»,Санкт-Петербург,журнал «Терапевтический архив» №5,2011г,с 38-41

 

6.Каррей Х.Л.Ф «Клиническая ревматология» Москва, «Медицина»,1999г,с 201-209

7.Лазарева Н.В «Ревматология» Оренбург, ООО Агентство «Пресса»,1999г. С 20.

8.Насонов Е.Л. «Ревматология» Москва, издательская гуппа «ГЭОТАР-Медиа»,2006г,с 168-185.

9. http://www.mz.gov.kz

10.Скрипкин Ю.К., Селисский Г.Д.,Федоров С.М.,Хубиева С.В «Болезни кожи и инфекции,передаваемые половым путем» Москва, Медицинское информационное агенство,2006г,с 128-131

 

 

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: