Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!

II – 2 пробанд, болезнь Паркинсона дрожательно-ригидная форма

II – 3 брат пробанда, перенес инфаркт миокарда.

II – 4 жена брата пробанда, здорова.

II – 5 брат пробанда, умер от рака головки поджелудочной железы, болел гипертонической болезнью.

II – 6 жена брата пробанда, здорова.

III – 1 дочь пробанда, здорова.

III – 2 зять пробанда, здоров.

III – 3 племянник пробанда, здоров.

III – 4 племянница пробанда, здорова.

III – 5 племянник пробанда, здоров.

III – 6 племянник пробанда, здоров.

III – 7 племянница пробанда, здорова.

IV – 1 внук пробанда, здоров.

Заключение: Наследственной отягощенности не выявлено.

V. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Общий осмотр больного

Общее состояние удовлетворительное. Положение активное. Сознание ясное. Лицо спокойное. Телосложение пропорциональное. Конституция нормостеническая.

Кожа и видимые слизистые оболочки

Кожа бледная. Патологических элементов не найдено. Тургор снижен. Влажность умеренная. Слизистые оболочки конъюнктивы, носовых ходов розовые, чистые, отделяемого нет. Высыпаний, эрозий, язв не обнаружено. Склеры нормальной окраски.

Волосы, ногти

Тип оволосения женский. У пациентки отмечается поседение волос. Повышенного выпадения и ломкости волос не наблюдается. Чрезмерного развития волос нет. Ногти гладкие, блестящие, без поперечной исчерченности.

Подкожная жировая клетчатка

Степень развития подкожно-жировой клетчатки умеренная. Толщина кожно-жировой складки под углом лопатки составляет 2 см.

Отеков или пастозности нет.

Лимфатические узлы не увеличены.

Мышечная система

Мышцы конечностей и туловища развиты удовлетворительно. Болезненности при пальпации нет. Мышечный тонус справа повышен по пластическому типу с феноменом «зубчатого колеса» в легкой степени. Тремор покоя конечностей, больше справа, усиливается при постуральном напряжении. Гипотрофии, атрофии или гипертрофии мышц не наблюдается.

Костный аппарат

Скелет развит пропорционально. Деформаций и искривлений костей нет. Пальпация и перкуссия костей безболезненная. Осанка правильная.

Суставы

Конфигурация суставов не изменена, кожа над ними физиологической окраски. Объем активных движений сохранен. Болезненности при движениях, хруста нет.

Система органов дыхания

Осмотр

Нос нормальной формы. Дыхательные пути проходимы, патологического секрета нет. Гортань неизменена.

Грудная клетка нормостенической конфигурации, симметричной формы. Выбухания или западения правой или левой половины не наблюдается. Ключицы расположены на одном уровне. Надключичные и подключичные ямки справа и слева одинаково выражены, расположены на одном уровне. Лопатки симметричны, двигаются синхронно.

Тип дыхания смешанный. Дыхание ритмичное, умеренной глубины. ЧД - 18 в минуту. Правая и левая половины грудной клетки двигаются синхронно. Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует.

Пальпация

Болезненности при пальпации грудной клетки нет. Грудная клетка умеренно податлива. Голосовое дрожание равномерно проводится во все отделы легких.

Перкуссия

1) Сравнительная перкуссия

Звук ясный легочный над всеми отделами правого и левого легких.

2) По данным топографической перкуссии высота стояния верхушек легких спереди - по 3 см вверх от ключицы, сзади — на уровне остистого отростка седьмого шейного позвонка с обеих сторон грудной клетки. Ширина полей Кренига — по 5 см с обеих сторон.

Нижняя граница легких:

Место перкуссии	Правое легкое	Левое легкое
окологрудинная линия	V межреберье	-
среднеключичная линия	VI ребро	-
переднеподмышечная линия	VII ребро	VII ребро
среднеподмышечная линия	VIII ребро	VIII ребро
заднеподмышечной линия	IX ребро	IX ребро
лопаточная линия	X ребро	X ребро
околопозвоночная линия	XI ребро	XI ребро

Подвижность нижнего легочного края

Линии	Справа (на вдохе, на выдохе, сумма)	Слева (на вдохе, на выдохе, сумма)
среднеключичная	2 + 3 = 5 см	-
среднеподмышечная	3 + 3= 6 см	3 + 3= 6 см
лопаточная	2 + 3 = 5 см	2 + 3 = 5 см

Аускультация

При аускультации над всеми легочными полями - дыхание везикулярное. Хрипов и шума трения плевры нет.

Сердечнососудистая система

Осмотр

Сердечного горба, усиления верхушечного толчка, сердечного толчка не обнаружено. Надчревная пульсация не отмечается. Набухания и пульсации шейных вен, пульсации сонных артерий нет.

Пульс на лучевых артериях

Симметричный на левой и правой руке, ритм правильный, 72 в мин, слабого наполнения. Артериальная стенка вне пульсовой волны эластично-упругая.

Пальпация

При пальпации сердечной области верхушечный толчок определяется в V межреберье, на уровне левой срединно-ключичной линии, ограниченный, обычной силы, средний по высоте, не резистентный. Болезненности при пальпации не выявлено.

Перкуссия сердца

Граница	Относительная тупость	Абсолютная тупость
Правая	В IV межреберье на 1,5 см кнаружи от правого края грудины	В IV межреберье на уровне левого края грудины
Верхняя	III межреберье по парастернальной линии	IV межреберье по парастернальной линии
Левая	в V межреберье, на уровне срединно-ключичной линии	в V межреберье, на 0,5 см от левой границы относительной тупости

Левая медиана 9 см, правая медиана 3 см. Поперечник сердца 12 см.

Ширина сосудистого пучка – 6 см.

Аускультация сердца

Тоны сердца приглушены, сохранены. Ритм правильный двухчленный. Соотношение I и II тонов на верхушке сердца и на основании мечевидного отростка сохранено. Расщепления и раздвоения I тона нет. Акцент II тона над аортой. Расщепления и раздвоения II тона нет. Ритма галопа, дополнительных тонов и шумов сердца не обнаружено.

Артериальное давление

Правая рука 160 мм рт. ст. 100 мм рт. ст.

Левая рука 160 мм рт. ст. 100 мм рт. ст.

Система пищеварения

Осмотр полости рта

Язык розовый, нормальной формы и велечины, спинка языка не обложена. Трещин и язвочек нет. Слизистая языка влажная. Десны розовые, кровоточивости, эрозий нет. Миндалины не увеличены, налета, гнойных пробок нет.

Осмотр живота

В положении лежа и стоя живот правильной формы, симметричный, участвует в акте дыхания. Подкожные вены не расширены. Перистальтические движения не видны. Грыж нет.

Перкуссия живота

Свободной жидкости в брюшной полости нет. Симптом Менделя отрицательный.

Поверхностная ориентировочная пальпация живота

Живот мягкий, безболезненный, разлитого или местного напряжения нет. Расхождения мышц живота, грыж, опухолевидных образований не обнаружено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

Глубокая методическая пальпация

Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области виде эластичного цилиндра, с ровной поверхностью, диаметром 1,5 см, подвижная, неурчащая, безболезненная. Остальные отделы толстой кишки не пальпируются.

Аускультация живота

Перистальтика нормальная. Нижняя граница желудка на 3 см выше пупка.

Пальпация печени

Нижний край печени острый, безболезненный, мягкий, ровный, не выходит из под края реберной дуги, поверхность печени гладкая.

Ординаты Курлова 9, 8 и 7 см.

Мочеполовая система

Осмотр поясничной области. Гиперемии, выбуханий не выявлено.

Пальпация почек. Не пальпируются.

Перкуссия почек. Симптом сотрясения поясничной области отрицателен.

Эндокринная система

Щитовидная железа не пальпируется. Экзофтальма, повышенного блеска или тусклости глаз нет. Симптомы Грефе и Мебиуса отрицательные.

Телосложение правильное, физическое развитие соответствует возрасту.

Неврологический статус

Общемозговые симптомы

Сознание ясное, больная ориентируется во времени и пространстве. Головная боль приступообразная, давящего характера в левой половине головы, чаще возникает днем при повышении АД, купируется приемом гипотензивных препаратов. Также при подъеме АД возникает головокружение. Тошнота, рвота отсутствуют.

Менингиальные симптомы

Светобоязнь, ригидность мышц тыла шеи отсутствуют. Симптом Кернига, верхний, средний, нижний симптомы Брудзинского отрицательные.

Черепные нервы

I – обонятельный нерв. Обоняние обеих половин носа удовлетворительное. Обонятельных галюцтнаций нет.

II - зрительный нерв. Наичие зрительных галлюцинаций, мелькание мушек, сужение полей зрения отрицает. Острота зрения снижена.

III, IV, VI – глазодвигательный, блоковидный, отводящий нервы. Диплопии, расходящегося и сходящегося косоглазия нет. Выстояние глазных яблок обычное. Объем движений глазных яблок полный. Нистагм отсутствует. Зрачки округлой формы, равного диаметра в 4 мм. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет, аккомодация не изменена. Конвергенция правого глазного яблока снижена.

V – тройничный нерв. Акт жевания не нарушен. Жевательные мышцы симметричны, тонус их сохранен. Объем движений нижней челюсти не ограничен. Болей в лице и болезненности в точках выхода ветвей тройничного нерва нет. Тактильная, болевая, температурная чувствительность сохранена. Корнеальный и конъюктивальный рефлексы сохранены с обеих сторон.

VII – лицевой нерв. Лицо в покое симметрично. Сглаженности лобных и носогубных складок не отмечается. Произвольные мимические движения – поднятие бровей, нахмуривание лба, зажмуривание глаз, показывание зубов, свист, надувание щек – симметричны, сохранены. Слезотечения нет. Симптомы «ресниц», «ракетки», Белла отрицательные. Вкусовая чувствительность не изменена.

VIII – преддверно-улитковый нерв. Острота слуха сохранена. Признаков вестибулярного головокружения нет. Присутствует шум в левом ухе.

IX, X – языкоглоточный, блуждающий нервы. Голос обычной тембровой окраски. Речь четкая. При акте глотания поперхивания и попадание жидкой пищи в нос не отмечается. Высота стояния мягкого неба без особенностей. Мягкое небо подвижно при фонации. Положение язычка по срединной линии. Вкусовая чувствительность задней трети языка сохранена. Сердцебиение ритмичное, 72 удара в мин, смешанный тип дыхания, ЧД – 18 в мин. Глоточный рефлекс сохранен. Симптомы орального автоматизма (хоботковый, дитанс-оральный, назо-лабильный, ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи) отрицательные.

XI – добавочный нерв. Трофика трапецевидных и грудинно-ключично-сосцевидных мышц не нарушена. Голова в прямом положении, повороты ее свободны. Поднимание плеч симметрично.

XII – подъязычный нерв. Язык без признаков атрофии, в полости рта располагается по средней линии, движение его вперед не вызывает отклонения от средней линии. Подергиваний языка нет.

Двигательная функция

Положение тела активное. Походка шаркающая с укорочением шага. Отмечается гипохейрокинез правой руки. Скорость движений снижена. Парциальные судорожные припадки (эпилепсия Джексона и Кожевникова) отсутствуют.

Трофика мышц сохранена. Фибрилляции и фасцикуляции отсутствуют. Объем активных движений сохранен с незначительной олиго- и гипокинезией правых конечностей. Сила во всех мышечных группах до 5 баллов. Мышечный тонус справа повышен по пластическому типу с феноменом «зубчатого колеса» в легкой степени. Клонусы стоп и коленных чашечек отсутствуют. Локальный дефанс мышц не отмечается.

Отмечаются гиперкинезы, по характеристике соответствующие дрожанию. Тремор покоя конечностей, больше справа, усиливается при постуральном напряжении и при волнении.

Рефлексы

Сухожильные рефлексы с рук d<s, с ног d=s: сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, карпо-радиальный рефлексы справа - снижены, слева – живые; коленный и ахиллов рефлексы живые, одинаковы по выраженности справа и слева. Поверхностные физиологические рефлексы (верхний, средний, нижний брюшные и подошвенный) живые. Патологические кистевые рефлексы (Россолимо), стопные разгибательные (Бабинского, Гордона, шеффера, Оппенгейма) и сгибательного (Россолимо, Жуковского, Бехтерева) типов не вызываются.

Кординаторная сфера

Походка шаркающая с укорочением шага. Отмечается гипохейрокинез правой руки. В позе Ромберга устойчива. Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы выполняет правильно, интенции нет. Нистагма нет. Скандированная речь отсутствует. Отмечается нарушение почерка виде микрографии с усилением при дрожании.

Чувствительная функция

Парестезии, боли, чувствительные припадки больная не отмечает. Пальпация точек лестничной, грушевидной мышцы, нервных стволов, корешков, остистых отростков позвонков безболезненна. Болевые симптомы натяжения (Лассега, Вассермана) не вызываются. Отмечается гемигипестезия справа. Вибрационная чувствительность не изменена. Мышечно-суставное чувство сохранено. Сенсетивной атаксии нет. Двумерно-пространственная, дискриминационная чувствительность хорошо выражены. Стереогноз сохранен.

Вегетативная нервная система

Трофика кожи и ее придатков не нарушена. Тип оволосения женский. Чрезмерного развития волос нет. Ногти гладкие, блестящие, без поперечной исчерченности и ломкости. Локального гипергидроза нет. Кожные покровы бледные. Участков пигментации, стрий не обнаружено. Акроцианоза нет.

Глазосердечный рефлекс Ашнера нормального типа - отмечается уменьшение ЧСС на 6-ой минуте.

Функция тазовых органов не нарушена: расстройства акта дефекации, задержки мочи, периодического или истинного недержания мочи нет.

Исследование высших корковых функций

Исследование импрессивной речи: Понимание смысла обычных слов в своей и чужой речи, целевых фраз, пословиц, метафор, смысловых отношений, рассказа не нарушено.

Исследование экспрессивной речи: Речь сохранена, эмоционально окрашена. Нет нарушения произношения отдельных слов, слогов.

Письмо: Скорость письма снижена. Отмечается нарушение почерка виде микрографии с усилением при дрожании.

Чтение: Чтение слов, коротких и длинных фраз, пересказывание прочитанного не затруднено.

Счет: Операции сложения, вычитания, умножения, деления односложных чисел пациентка выполняет верно. Автоматизированный счет не нарушен.

Гнозис: Зрительной, слуховой, обонятельной, вкусовой агнозии не выявлено. Представление о схеме собственного тела не нарушено.

Праксис: Выполнение повседневных действий (одевание, умывание), действий с реальными и воображаемыми предметами, выполнение жестов(поманить пальцем, погрозить кулаком), подражание действиям исследующего, конструктивный праксис не нарушены.

Когнитивные функции: Память на прошлые и настоящие события сохранена. Внимание не снижено. Интеллект не страдает. Ассоциативное мышление, восприятие и осмысление информации извне, сопоставление информации не нарушены.

Эмоциональных нарушений нет – тревоги, депрессии больная не отмечает. Средний тип нервной системы (в равной степени выражены мыслительные и художественные процессы). Сон спокойный. Засыпание затруднено. Средняя продолжительность ночного сна 7 часов.

VI. ДАННЫЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ И ИНСТУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ
ИССЛЕДОВАНИЯ, ЗАКЛЮЧЕНИЯ СМЕЖНЫХ СПЕЦИАЛИСТОВ

1. Общий анализ крови от 05.03:

Результат	Норма
Эритроциты - 4,4	3,7 – 4,7^10¹² /л
Hb -140	115 – 145 г/л
лейкоциты – 5,8	3,5 – 11,0^10⁹ /л
палочкояд – 1	1 – 6%
сег/яд - 56	47 – 72%
лимфоциты - 40	19 – 37%
моноциты – 1	3 – 11%
СОЭ - 23	2 - 15 мм/ч

Заключение: Отмечается незначительный лимфоцитоз. СОЭ увеличено.

2. Общий анализ мочи от 05.03:

Результат	Норма
Цвет – желтый
Реакция – кислая	нейтральная
Уд. Вес - 1007	1010 – 1025 г/л
Прозрачность - прозрачная	прозрачная
эпителий плоский – 2-4	3 – 5 в п/з
лейкоциты – 6-8	1 – 3 в п/з
Белок – отр.	отрицательно

Заключение: Отмечается лейкоцитурия.

3. Биохимия крови от 02.02:

Результат	Норма
Холестерин – 7,3	3,2 - 5,2 ммоль/л
Триглицериды – 3,72	0,5-1,7 ммоль/л
Глюкоза – 5,2	3,3 – 6,4 ммоль/л

Заключение: Отмечается увеличение холестерина и триглицеридов.

4. Иммуноферментный анализ крови на СПИД от 26.01:

Заключение: Антитела к ВИЧ не обнаружены.

5. МРТ от 16.01:

Заключение: Внутримозговая гематома в височной доле справа. Единичные очаговые изменения в веществе мозга дистрофического характера. Умеренная наружная заместительная гидроцефалия. Легкая асимметрия позвоночных артерий (D>S). МР данных за аневризму артерий головного мозга не выявлено.

6. УЗИ артерий шеи и основания мозга от 22.02:

Заключение: Значительная асимметрия ЛСК по ПА на уровне 4 сегмента (интракраниально) со снижением слева без деформаций спектра кровотока.

7. Проба с Леводопой (Наком ¼ таб. утром и вечером 2-3 дня) от 12.03:

Заключение: Положительная фармакологическая проба с леводопой - больная отмечает уменьшение тремора справа.

VII. СИНДРОМОЛОГИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ

1) Синдром гемипаркинсонизма справа

Поставлен на основании:

жалоб на дрожание конечностей больше справа преимущественно в покое, замедление движений в правых конечностях;

объективных данных - Походка шаркающая с укорочением шага. Скорость движений снижена. Отмечается гипохейрокинез правой руки. Объем активных движений сохранен с незначительной олиго- и гипокинезией правых конечностей. Мышечный тонус справа повышен по пластическому типу с феноменом «зубчатого колеса» в легкой степени. Отмечаются гиперкинезы, по характеристике соответствующие дрожанию. Тремор покоя конечностей, больше справа, усиливается при постуральном напряжении и при волнении. Сухожильные рефлексы с рук d<s. Скорость письма снижена. Отмечается нарушение почерка виде микрографии с усилением при дрожании.

2) Синдром нарушения чувствительности справа

Поставлен на основании объективных данных - отмечается гемигипестезия справа.

3) Астенический синдром

Поставлен на основании жалоб на общую слабость, нарушение сна (затруднение засыпания).

4) Цефалгический синдром слева

Поставлен на основании жалоб на периодически возникающие головные боли давящего характера в левой половине головы при повышенном АД.

VIII. ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ

На основании имеющихся у больной клинических синдромов (синдрома гемипаркинсонизма справа и нарушения чувствительности справа), можно предположить, что очаг поражения расположен в экстрапирамидной системе на подкорковом уровне в черной субстанции и полосатом теле. Дегенерация нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона.

А, Б - Стрелкой указаны дегенеративные изменения в черной субстанции.

В – Уровень среза мозга на котором видно черную субстанцию.

IX. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

Болезнь Паркинсона с преимущественным поражением правых конечностей дрожательно-ригидная форма 2 стадия по Хен - Яру. ЦВБ. АГ 3 степени, III стадии, риск 4.

1) Диагноз болезнь Паркинсона с преимущественным поражением правых конечностей поставлен на основании

анамнеза заболевания - с 2010 года больную стало беспокоить дрожание в правых конечностях;

анамнеза жизни – первые признаки заболевания появились в 2010 году в возрасте 63 лет;

объективных данных - походка шаркающая с укорочением шага; скорость движений снижена; отмечается гипохейрокинез правой руки; олиго- и гипокинезиея правых конечностей; мышечный тонус справа повышен по пластическому типу с феноменом «зубчатого колеса» в легкой степени; отмечаются гиперкинезы справа, по характеристике соответствующие дрожанию; тремор покоя конечностей, больше справа, усиливается при постуральном напряжении и при волнении; сухожильные рефлексы с рук d<s; скорость письма снижена; отмечается нарушение почерка в виде микрографии с усилением при дрожании;

данных лабораторных исследований - положительная фармакологическая проба с леводопой, больная отмечает уменьшение тремора справа.

2) Дрожательно-ригидная форма на основании

объективных данных – отмечается тремор конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому присоединяется скованность произвольных движений: отмечается тремор покоя конечностей, больше справа, усиливается при постуральном напряжении и при волнении; мышечный тонус справа повышен по пластическому типу с феноменом «зубчатого колеса» в легкой степени; походка шаркающая с укорочением шага; скорость движений снижена; олиго- и гипокинезиея правых конечностей;

3) 2 стадия по Хен - Яру на основании

объективных данных – отмечается синдром гемипаркинсонизма справа без постуральной неустойчивости: имеется гипохейрокинез правой руки; олиго- и гипокинезиея правых конечностей; мышечный тонус справа повышен по пластическому типу с феноменом «зубчатого колеса» в легкой степени; отмечаются гиперкинезы справа, по характеристике соответствующие дрожанию; тремор покоя конечностей, больше справа, усиливается при постуральном напряжении и при волнении; сухожильные рефлексы с рук d<s; в позе Ромберга устойчива, сенсетивной и мозжечковой атаксии нет;

4) Цереброваскулярная болезнь на основании

жалоб на периодически возникающие головные боли давящего характера в левой половине головы при повышенном АД, головокружение;

анамнеза заболевания - более десяти лет пациентку беспокоят боли давящего характера в левой половине головы при повышенном АД; в 2006 году при повышении давления до 190/100 мм.рт.ст. больная отмечала развившуюся в течение нескольких часов гипестезию правой половины тела, слабость правых конечностей, в связи с чем проходила лечение в неврологическом отделении ОКБ;

анамнеза жизни – в 2006 году был установлен диагнозом: ОНМК. Геморрагический инсульт в левой СМА;

объективных данных – кожные покровы бледные; артериальное давление 160/100 мм рт. ст;

данных лабораторных и инструментальных исследований – в биохимическом анализе крови отмечается увеличение холестерина (7,3 ммоль/л) и триглицеридов (3,72 ммоль/л); на МРТ: Внутримозговая гематома в височной доле справа. Умеренная наружная заместительная гидроцефалия. Легкая асимметрия позвоночных артерий (D>S); на УЗИ артерий шеи и основания мозга: Значительная асимметрия ЛСК по ПА на уровне 4 сегмента (интракраниально) со снижением слева без деформаций спектра кровотока.

5) АГ 3 степени, III стадии, риск 4 на основании

жалоб на периодически возникающие головные боли давящего характера в левой половине головы при повышенном АД, головокружение, общую слабость;

анамнеза заболевания - более десяти лет пациентку беспокоят боли давящего характера в левой половине головы при повышенном АД;

анамнеза жизни – в 2006 году был установлен диагнозом: АГ 2 степени, III стадии, риск 4 (2006г); больная с 2006 года стала постоянно принимать гипотензивные препараты - Эналаприл 0,01 * 2 раза/сут;

объективных данных – кожные покровы бледные; артериальное давление 160/100 мм рт. ст; смещение левой границы сердца влево; при аускультации: акцент II тона над аортой;

данных лабораторных и инструментальных исследований – в биохимическом анализе крови отмечается увеличение холестерина (7,3 ммоль/л) и триглицеридов (3,72 ммоль/л).

X. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

У курируемого пациента болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать с вторичным сосудистым паркинсонизмом и болезнью телец Леви.

1) Сосудистый паркинсонизм.

При болезни Паркинсона, также как и при сосудистом паркинсонизме походка шаркающая с укорочением шага; скорость движений снижена; имеется олиго- и гипокинезиея; мышечный тонус повышен по пластическому типу; имеется тремор покоя конечностей;

Но для данной формы вторичного паркинсонизма характерно поражение чаще нижних конечностей. Характерен симметричный акинетико-ригидный синдром. Часто развивается псевдобульбарный паралич с явлениями дизартрии, дисфагии, насильственных эмоций. Характерно наличие патологических рефлексов, мозжечковых нарушений. Достаточно быстро формируются когнитивные расстройства. Отмечается отсутствие эффекта от препаратов L-дофы. При нейровизуализации обнаруживаются морфологические изменения вещества головного мозга: множественные лакунарные инфаркты в базальных ганглиях, стволе, глубинных отделах белого вещества; двусторонние (реже односторонние) территориальные инфаркты лобных долей; церебральная атрофия с расширением желудочковой системы и корковых борозд. Эти симптомы не отмечаются у нашей больной.

Также имеются критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона:

— одностороннее начало;

— тремор покоя;

— высокая эффективность препаратов леводопы.

2) Болезнь телец Леви.

При болезни Паркинсона, также как и при болезни телец Леви наблюдается тремор покоя, одностороннее или асимметричное начало двигательных нарушений.

Но болезнь телец Леви характеризуется ранним развитием когнитивного дефекта подкорково-лобного типа. Деменция часто развивается на фоне сравнительно умеренных признаков паркинсонизма и имеет более явный корковый компонент (в виде более грубых нарушений памяти, афазии, апраксии). При болезни телец Леви зрительные галлюцинации наблюдаются на более ранней стадии заболевания, часто бывают спонтанными (хотя могут и провоцироваться лекарственными средствами). Наряду со зрительными галлюцинациями нередко присутствуют обонятельные, слуховые, тактильные галлюцинации, параноидный синдром. При КТ или МРТ выявляется церебральная атрофия, наиболее выраженная в лобных и височных отделах. Эти симптомы отсутствуют у нашей пациентки.

Заключение: На основании проведенной дифференцировки подтвержден диагноз -
Болезнь Паркинсона с преимущественным поражением правых конечностей дрожательно-ригидная форма 2 стадия по Хен - Яру. ЦВБ. АГ 3 степени, III стадии, риск 4.

XI. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Этиология болезни Паркинсона окончательно не выяснена.

Этиологическими факторами риска:

- старение,

- генетическая предрасположенность,

- воздействие факторов окружающей среды.

· Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов.

· Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы.

· Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты. Например установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) развивается паркинсонизм. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+), который проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи.

Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков - это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО.

От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина.

Патологическая анатомия

При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции.

Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина. Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическим маркером болезни Паркинсона. Также при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятне обнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин. Согласно предложенной Брааком классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга.

Патогенез

Тесная взаимосвязь между составляющими экстрапирамидной системы — паллидумом и стриатумом обеспечивается многочисленными пучками нервных волокон. Благодаря связям между таламусом и стриопаллидарной системой образуются рефлекторные дуги, обеспечивающие выполнение многочисленных стереотипных и автоматизированных движений (например, ходьба, бег, плаванье, езда на велосипеде). В норме экстрапирамидная система посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. Эти сигналы играют важную роль в обеспечении миостатики путём готовности мышц к произвольным движениям. От деятельности данного отдела центральной нервной системы зависит способность человека принимать оптимальную для намеченного действия позу, достигается необходимое соотношение тонуса мышц-агонистов и мышц-антагонистов, а также плавность и соразмерность произвольных движений во времени и пространсте. Характер клинических проявлений болезни зависит от того, какая часть стриопаллидарной системы поражена — стриатум или паллидум. Если чрезмерно тормозящее влияние стриатума, возникает гипокинезия — бедность движений, амимия. Гипофункция стриатума приводит к возникновению избыточных непроизвольных движений — гиперкинезов. Паллидум оказывает тормозящее воздействие на структуры стриатума. Для болезни Паркинсона характерно снижение тормозящего влияния паллидума на стриатум. Повреждение паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов.

В мозге существует две дофаминергические системы. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции, аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела. Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции). Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в чёрной субстанции и полосатом теле и соответственно нарушение функционирования дофаминергических проводящих путей головного мозга (на картинке видно уменьшение количества дофамина при болезни Паркинсона).

XII. ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

При начальных стадиях болезни если пациент моложе 65 лет назначение леводопы из-за развития побочных явлений и снижения эффективности при длительной терапии стараются отложить и применяют другие лекарственные средства: агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол); ингибиторы МАО (селегилин, разогилин); ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина (амантадин, глудантан).

А если пациент старше 70 лет, то сразу применяют препараты леводопы (мадопар, наком), что объясняют меньшей эффективностью препаратов других групп и более частыми соматическими и психическими побочными эффектами в этом возрасте.

· Леводопа

В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (L-дофа, Леводопа), который значительно активнее правовращающего.

Диоксифенилаланин — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через ГЭБ.

Противопаркинсоническое действие леводопы обусловлено ее превращением в дофамин непосредственно в ЦНС, что приводит к восполнению дефицита дофамина в ЦНС. Леводопа хорошо всасывается при приеме внутрь, но большая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через ГЭБ. Поэтому для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (бенсеразидом, карбидопой), что позволяет существенно снизить дозу леводопы и выраженность побочных эффектов. Терапевтический эффект отмечается через 6-8 дней, а максимальный - через 25-30 сут.

Противопоказания: гиперчувствительность, одновременный прием ингибиторов МАО, беременность, период лактации, детский возраст (до 12 лет). C осторожностью: бронхиальная астма,

Воспользуйтесь поиском по сайту: