 |
Образование лизосом и их типы.
|
|
|
|
Что такое лизосома?
Лизосо́ма— окружённый мембраной клеточный органоид, в полости которого поддерживается кислая среда и находится множество растворимых гидролитических ферментов. Лизосома отвечает за внутриклеточное переваривание макромолекул, в том числе при аутофагии;
лизосома способна к секреции своего содержимого в процессе лизосомного экзоцитоза;
также лизосома участвует в некоторых внутриклеточных сигнальных путях, связанных с метаболизмом и ростом клетки.
Лизосома является одним из видов везикул и относится к эндомембранной системе клетки. Разные виды лизосом могут рассматриваться как отдельные клеточные компартменты.
Лизосомы есть во всех клетках млекопитающих, за исключением эритроцитов. У растений к лизосомам по способу образования, а отчасти и по функциям близки вакуоли. Лизосомы есть также у большинства протистов (как с фаготрофным, так и с осмотрофным типом питания) и у грибов. Таким образом, наличие лизосом характерно для клеток всех эукариот. У прокариот лизосомы отсутствуют, так как у них отсутствует фагоцитоз и нет внутриклеточного пищеварения.
-1-
История открытия.
Лизосомы были открыты в 1955 году бельгийским биохимиком Кристианом де Дювом. В 1949—1952 годах биохимик Кристиан де Дюв и его студенты, изучавшие действие инсулина в клетках печени крыс, случайно обнаружили неожиданное различие в активности кислой фосфатазы в зависимости от способа выделения. Кислая фосфатаза использовалась ими в качестве стандарта, основным предметом их изучения был фермент глюкозо-6-фосфатаза, вовлечённый в метаболизм инсулина. В ходе экспериментов выяснилось, что при фракционировании клеточного содержимого на центрифуге кислая фосфатаза была ассоциирована с микросомальной фракцией, но проявляла только десятую часть активности в сравнении с простым клеточным экстрактом, причём после нескольких дней хранения микросомальной фракции в холодильнике активность кислой фосфатазы возрастала. При обнаружении этого феномена первым объяснением было то, что произошла какая-то техническая ошибка. Однако повторение эксперимента неизменно воспроизводило первоначальную картину. Это позволило предположить существование неких окружённых мембраной клеточных частиц, которые содержат внутри себя фермент.
|
|
|
С 1952 по 1955 год было открыто ещё несколько кислых гидролаз, связанных с микросомальной фракцией. В 1955 году, который считается годом открытия лизосом, К. де Дюв предложил название «лизосома» для клеточной органеллы, которая окружена мембраной, внутри которой поддерживается низкий pH и внутри которой находится ряд
-2-
ферментов, оптимально работающих в кислой среде.
В том же 1955 году американский цитолог Алекс Новиков из Вермонтского университета США, блестяще владевший техникой микроскопии, посетил лабораторию Кристиана де Дюве и смог получить первые электронные фотографии этих органелл, используя препарат частично очищенных лизосом.
Позднее в 1961 году Алекс Новиков с помощью гистохимического выявления кислой фосфатазы и электронной микроскопии подтвердил локализацию этого фермента в лизосомах. В 1963 году бельгийский биохимик Генри Хэрс, ранее работавший в группе Кристианом де Дюве, обнаружил недостаточность лизосомного фермента α-глюкозидазы у пациентов с болезнью Помпе и высказал предположение о связи других генетических заболеваний с нарушением работы лизосом. В настоящее время более 50 наследственных заболеваний связывают с лизосомной недостаточностью.
-3-
Признаки лизосом.
|
|
|
Рис.1
(Лизосома отмечена буквой «L», ранняя эндосома — буквой «Е», поздняя эндосома — буквой «М»)
Лизосомы являются гетерогенными по форме, размеру, ультраструктурным и цитохимическим особенностям. В клетках животных размер лизосом составляет обычно менее 1 мкм, хотя в некоторых типах клеток, например, в макрофагах, размер лизосом может превышать несколько микрон. Лизосомы, как правило, имеют сферическую, овальную, иногда тубулярную форму. Один из признаков лизосом — наличие в них ряда ферментов (кислых гидролаз), способных расщеплять белки, углеводы, липиды и нуклеиновые кислоты.
Для лизосом характерна кислая реакция внутренней среды, которая обеспечивает оптимум работы лизосомных гидролаз.
-4-
Образование лизосом и их типы.
Лизосомы формируются из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе. Общепринятой классификации и номенклатуры для разных стадий созревания и типов лизосом нет. Различают первичные и вторичные лизосомы.
Первые образуются в области аппарата Гольджи, в них находятся ферменты в неактивном состоянии, вторые же содержат активные ферменты.
-5-
Функции лизосом.
Функциями лизосом являются:
· переваривание захваченных клеткой при эндоцитозе веществ или частиц (бактерий, других клеток)
· аутофагия — уничтожение ненужных клетке структур, к примеру, во время замены старых органоидов новыми, или переваривание белков и других веществ, произведенных внутри самой клетки
· автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к её гибели (иногда этот процесс не является патологическим, а сопровождает развитие организма или дифференцировку некоторых специализированных клеток).
Пример: При превращении головастика в лягушку, лизосомы, находящиеся в клетках хвоста, переваривают его: хвост исчезает, а образовавшиеся во время этого процесса вещества всасываются и используются другими клетками тела.
растворение внешних структур
-6-
Клиническое значение.
Иногда из-за неправильной работы лизосом развиваются болезни накопления, при которых ферменты из-за мутаций не работают или работают плохо. Примером лизосомных болезней накопления может служить болезнь Гоше, болезнь Помпе, Болезнь Тея — Сакса. Всего известно более 50 наследственных заболеваний, связанных с нарушением функции лизосомы.
|
|
|
Повреждение лизосом некротизированных клеток, в том числе гранулоцитов, даёт начало воспалительному процессу.
-7-
Автолиз.
Ферменты лизосом нередко высвобождаются при разрушении мембраны лизосомы. Обычно при этом они инактивируются в нейтральной среде цитоплазмы. Однако при одновременном разрушении всех лизосом клетки может произойти её саморазрушение — автолиз. Различают патологический и обычный автолиз. Распространенный вариант патологического автолиза — посмертный автолиз тканей.
В норме процессы автолиза сопровождают многие явления, связанные с развитием организма и дифференцировкой клеток. Так, автолиз клеток описывается как механизм разрушения тканей у личинок насекомых при полном превращении, а также при рассасывании хвоста у головастика. Правда, эти описания относятся к периоду, когда различия между апоптозом и некрозом ещё не были установлены, и в каждом случае требуется выяснять, не лежит ли на самом деле в основе деградации органа или ткани апоптоз, не связанный с автолизом.
У растений автолизом сопровождается дифференциация
клеток, которые функционируют после смерти (например, трахеид или члеников сосудов). Частичный автолиз происходит и при созревании клеток флоэмы- члеников ситовидных трубок.
-8-
Источники:
1. Шарипова Н.Г., Шастун С.А. Патофизиология и физиология в вопросах и ответах. (2 том).
2. Биология. Пособие для поступающих в вузы (А.Г. Мустафин, Ф.К. Лагнуев).
3. Биология. Справочник школьника и студента (Под ред. З. Брема, И. Мейнке.).
4. Интернет-ресурсы.
|
|
|
