 |
Системная красная волчанка.
|
|
|
|
Поражение органов при ревматизме.
Миндалины. Стрептококковое инфицирование миндалин с развитием хронического тонзиллита является первым толчком в инициации ревматизма. Стрептококки в миндалинах вызывают сенсибилизацию организма и появление иммунных комплексов в состав, которых входит стрептококковый антиген. Стрептококковый антиген по своему свойству близок к антигенам сердца, поэтому иммунные комплексы при ревматизме избирательно поражают сердце.
Сердце. Известна крылатая фраза- ревматизм кусает сердце. Она отражает особенности поражения сердца при ревматизме. Это: тяжесть процесса и его распространенность. При ревматизме поражается все оболочки сердца. Развивается панкардит. Причем в момент ревматической атаки в сердце преобладают экссудативно-альтеративные процессы, а в межприступный период – гранулемы и склероз.
Эндокардит. Поражается и клапанный и неклапанный эндокард. Известны 4 вида ревматического клапанного эндокардита 1\ вальвулит, 2\ фибропластический эндокардит, 3\ острый бородавчатый эндокардит, 4\ возвратно-бородавчатый эндокардит.
1\ Вальвулит. При этом эндокардите процесс локализуется в глубине клапана. Эндотелий не поврежден. Этот эндокардит имеет место при первой ревматической атаке.
2\ Фибропластический эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках и характеризуется утолщением клапана за счет фиброза.
3\ Острый бородавчатый эндокардит развивается при первой ревматической атаке. Процесс затрагивает не только толщу клапана, но вызывает и эрозию предсердной поверхности клапана. В очагах эрозии оседают тромбы, которые имеют вид мелких бородавочек.
|
|
|
4\ Возвратно-бородавчатый эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках, когда на обезображенные фиброзом клапаны в очагах эрозий формируются тромбики бородавчатого вида. При повторных ревматических атаках клапаны сердца вследствие рубцовых процессов сморщиваются, срастаются между собой. Развиваются клапанные пороки. При ревматизме всегда поражаются створки митрального клапана. Могут быть сочетанные поражения митрального и аортального клапанов. Реже в процесс вовлекаются трикуспидальный клапан и клапаны легочной артерии.
Виды клапанных пороков на примере поражения митрального клапана:
1\ недостаточность митрального клапана- створки митрального клапана не полностью прикрывают митральное отверстие во время систолы
2\ стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
3\ комбинация недостаточности митрального клапана и стеноз митрального отверстия.
Миокардит. Чаще отмечается гранулематозный миокардит, реже неспецифический диффузный миокардит. Последний может привести к сердечной недостаточности и обычно встречается у детей. В итоге миокардита развивается миокардиодистрофия.
Перикардит. Имеет характер продуктивного воспаления, которое завершается спаечным процессом и облитерацией полости перикарда. При отложении извести в фиброзную ткань возникает известковый панцирь, осложняющий деятельность сердца. Этот феномен называют панцирное сердце.
Сосуды.
1\ Коронарные артерии – воспаление, стеноз, ишемия, инфаркт.
2\ Сосуды миокарда – капиллярит, нарушение трофики, миокардиодистрофия и диффузный кардиосклероз.
3\ Аорта – аортит, разъедание стенки аорты с возможным её разрывом.
4\ Артерии головного мозга, почек и других органов: артерииты, стеноз, ишемия, инфаркты.
Почки. Описана кардиоренальная форма ревматизма, при которой в почках отмечаются - артериолосклероз, очаговый гломерулонефрит, васкулиты, артериосклероз, шунтирование крови через мозговой слой, дистрофия и некроз эпителия канальцев коркового слоя.
|
|
|
Печень. Отмечаются – межуточный гепатит, васкулиты, склероз.
Легкие. Межуточное продуктивное воспаление \ревматическая пневмония\, васкулиты, пневмосклероз.
Суставы. При ревматизме поражаются различные суставы: голеностопный, коленный, лучезапястный, плечевой. Патоморфология – типична. Отмечаются выпот в полость сустава, отек околосуставных тканей, гранулематоз и склероз. В острый период имеет место резкая болезненность пораженных суставов. Но в итоге при затухании процесса происходит полное восстановление без развития деформации суставов. Ревматизм лижет суставы.
Скелетная мускулатура. Дистрофия. Серозно-инфильтративное воспаление. Гранулемы.
Нервная система. Микро-гранулематозный энцефалит. Менингит. Васкулиты.
Эндокринная система. Продуктивное воспаление, склероз, атрофия в различных эндокринных органах \ яичник, надпочечник, щитовидная железа\.
Кожа.
1\ Ревматические узелки,
2\ Мультиформная эритема,
3\ Ревматическая пурпура. Васкулиты.
Капилляриты. Клеточная инфильтрация стромы и фиброзирование.
Клинико-морфологические формы ревматизма.
1\ Сердечно - сосудистая: поражается сердце.
2\Полиартритическая: поражаются сердце и суставы.
3\ Нодозная: поражаются сердце и кожа.
4\ Церебральная: поражаются сердце и головной мозг.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.
Ревматоидный артрит – это системное аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание соединительной ткани. При этой болезни первично поражается соединительная ткань, вторично суставы и другие органы.
Этиопатогенез. Этапы:
1\ Инфицирование антигеном Х \ предположительно вирусом Эбштейна - Барра\.
2\ Трансформация обычных иммуноглобулинов под влиянием вируса в ревматоидный фактор \ аутоантиген\.
3\ Разобщение системы лимфоциты – макрофаги и образование токсических иммунных комплексов, в состав которых входит ревматоидный фактор.
4\ Повреждение фиброзно-хрящевых тканей сустава с развитием иммунного воспаления, лимфатизации синовиальной оболочки и выработкой больших количеств аутоантигенов и аутоантител.
|
|
|
5\ Общая сенсибилизация с последующим поражением соединительной ткани всего организма.
Патоморфология. Стадии
1\ Мукоидное набухание,
2\ фибриноидное набухание,
3\ клеточная реакция \ продуктивное иммунное воспаление\
4\ склероз.
Локализация – суставы и внутренние органы.
Суставы.
Динамика: первоначально поражается коленный сустав, затем мелкие суставы. Реже болезнь начинается с воспаления тазобедренного, плечевого, голеностопного суставов.
Стадии полиартрита.
1\ Острый полиартрит. Повреждение тканей суставов иммунными факторами вызывает мукоидное, фибриноидное набухание и развитие альтеративно-эссудативного воспаления. Оно выражается в полнокровии, инфильтрации лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами и накоплении синовиальной жидкости в суставах. Отмечаются васкулит и утолщение ворсинок синовиальных оболочек.
2\ Подострый полиартрит. На этом этапе происходит формирование грануляционной ткани, сужение полости сустава, анкилоз и фиброз. Появляются фиброзные частицы, получившие образное название – рисовые тельца. При гистологическом исследовании отмечаются тотальный фиброз с очагами некроза, скопления плазмоцитов и гистиоцитов. Эта картина определяется особым термином - паннус. Паннус обладает агрессивными свойствами по отношению к фиброзной, хрящевой, костной тканям сустава. По существу паннус является патологической грануляционной тканью.
3\ Хронический полиартрит. На этой стадии отмечаются фиброз, остеопороз, гиалиноз, петрификация, костные разрастания, деформация суставов и нарушение их функции. Особенно существенные изменения отмечаются в мелких суставах рук и ног. В околосуставных тканях отмечаются фиброзные узлы, некроз, воспалительная инфильтрация, склероз и гиалиноз.
Внутренние органы.
Сердце и сосуды - очаговый эндокардит. Васкулит. Дистрофия кардиомиоцитов. Миокардиосклероз. Коранариит с возможными ишемическими повреждениями миокарда.
Легкие. Васкулиты. Межуточная пневмония. Пневмосклероз. Бронхиты. Бронхоэктазы.
|
|
|
Желудочно-кишечный тракт - атрофия слизистой вследствие васкулитов и продуктивного воспаления.
Печень. Дистрофия. Интерстициальный гепатит. Фиброз. Амилоидоз.
Почки. Острый и хронический гломерулонефриты. Амилоидоз.
Поражаются также нервная и эндокринная системы.
С учетом вышесказанного выделяют 4 висцеральные формы болезни:
1\ суставно-сердечную
2\суставно-почечную
3\ суставно-нервную
4\ суставно-легочную.
Патоморфоз проявляется в следующем:
- максимальная летальность: 30 – 50 лет
- чаще суставно-висцеральные формы
- причины смерти: почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, печеночная недостаточность, алиментарное истощение на фоне склероза и амилоидоза
- учащение амилоидоза.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.
Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.
Классификация. 2 типа:
1\ Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления- 1\ локализованная 2\ распространенная.
2\ Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.
Варианты 1\ острая 2\ подострая 3\ хроническая.
Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.
Патоморфология. Характерны 4 признака:
1\ поражение кожи
2\ эндокардит Либмана-Сакса
3\ волчаночный нефрит
4\ луковичный гиалиноз селезенки.
Кожа. Поражается часто, но не всегда. Локализация – лицо, конечности, туловище.
Динамика - темно-красные пятна – пузыри - изъязвление – чешуя и корочки – депигментация – атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.
Мышцы - воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.
Суставы – полиартриты, но без тяжелых последствий.
Легкие. Поражаются всегда. Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно: гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром варианте - флегмонозное воспаление.
Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.
Сосуды. Типично – продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.
Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Реже- гастриты, энтериты, колиты.
|
|
|
Печень – интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.
Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.
Почки – поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.
Динамика
1\ инфильтрация вокруг клубочков,
2\ проникновение инфильтрата вглубь клубочков,
3\ циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.
Патоморфоз. Проявляется в следующем:
- летальность чаще до 35 лет
- учащение острого и хронического течения
- поражение органов: 1\ почки - 90% 2\легкие- 63%
3\сердце – 56% 4\ полисерозит- 44%
- причины смерти: 1\ почечная недостаточность
2\ сердечно-сосудистая недостаточность
- уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления,
учащение фибропластической реакции
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ.
Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.
Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.
Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами – иммунные комплексы, антигены, антитела.
Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.
1\ Стадия отека.
Продолжительность – до нескольких недель. Проявления – небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.
2\ Стадия уплотнения.
На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.
3\ Стадия атрофии.
Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.
Поражение органов.
Суставы. Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног с деформацией их и нарушением функции.
Сердце. Кардиосклероз. Миолиз. Фиброз и гиалиноз фиброзного кольца, эндокарда. Склеродермическое сердце.
Сосуды. В мелких артериях, артериолах отмечаются фибриноидный некроз интимы, тромбоз, склероз, гиалиноз, циркулярный артериосклероз.
Легкие. Нижняя и средние доли. Типы процессов- 1\ кистозный 2\ компактный. Патоморфология – продуктивное воспаление межуточной ткани вокруг бронхов и между альвеолами.
Язык, пищевод, желудок, кишечник. Атрофия. Склероз. Гиалиноз. Стенозирование.
Печень. Межуточный гепатит, дистрофия.
Почки. 2 типа изменений: 1\ малосимптомный 2\ быстрый. При малосимптомном клинические проявления скудные, а патоморфологические процессы выражены весьма ярко в виде склероза, гиалиноза отдельных клубочков и стромы; некроза, атрофии и дистрофии эпителия канальцев. При быстром типе стремительно нарастает почечная недостаточность. Патоморфологическая картина характеризуется облитерацией просвета артерий вследствие склероза и гиалиноза с развитием инфаркта.
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.
Инициируется стрептококковой инфекцией, но протекает как хроническое аутоиммунное заболевание. Главное- поражение средних и мелких артерий всего организма.
Клинико-морфологические проявления болезни зависят от локализации. Это могут быть артерии сердца, почек, головного мозга, кишечника, конечностей и т. д.
Характерно появление узелков по ходу артерий. Варианты артериитов: 1\ деструктивный 2\ продуктивный 3\ продуктивно-деструктивный.
Осложнения: тромбоз, аневризма, разрыв, инфаркт.
Частота поражения органов.
1\ Почки - 90%.
2\ Сердце- 60%.
3\ Печень- 60%
Реже поражаются легкие, головной мозг, желудок, кишечник, кожа, мышцы, кости, суставы, периферические нервы, селезенка.
БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА.
Ревматоидный спондилоартрит. Это вариант ревматоидного артрита.
ДЕРМАТОМИОЗИТ.
Главное- поражение 1\ скелетной мускулатуры, 2\ кожи.
Но поражаются и другие органы: сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие.
Патоморфология: продуктивное воспаление, дистрофия, некроз, фиброз, кальциноз.
Формы—1\первичная \идиопатическая\
2\ вторичная \опухолевидная\.
СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА.
Главное поражение экзокринных желез: слезной железы, слюнных желез, желез бронхов, желудочно-кишечного тракта и желез других локализаций.
Отмечается характерная триада-
1\ полиартрит
2\ ксерофтальмия
3\ ксеростомия.
Патоморфология - иммунное воспаление, а также дистрофия, некроз, атрофия, склероз. В настоящее время многие исследователи считают сухой синдром Шегрена компонентом генерализованного процесса в организме, вызванного вирусом гепатита.
|
|
|
