 |
Поражение органов при ревматизме.
|
|
|
|
Ревматические болезни.
Эта группа включает 8 болезней.
1\ Ревматизм
2\ Ревматоидный артрит
3\ Системная красная волчанка
4\ Системная склеродермия
5\ Узелковый периартериит
6\ Дерматомиозит
7\ Ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева \
8\ Сухой синдром Шегрена.
Их объединяют 3 группы факторов-общностей:
1\Клиника- характеризуется хроническим рецидивирующим течением.
2\ Патоморфология- 1\ локализация - системное поражение соединительной ткани
2\ характер процесса - иммунное воспаление
3\ стадийность- все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:
(мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз).
3\ Особенности этио-патогенеза. Отсуствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы \ иммунные комплексы, антигены, антитела, Т лимфоциты\. Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.
Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса, по первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового механизма. Все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция \ ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит \. Для второй группы пусковым фактором являются вирусы \ ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева\.
Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.
|
|
|
Ревматизм - поражает преимущественно сердце.
Ревматоидный артрит – суставы.
Системная красная волчанка – почки и кожу.
Системная склеродермия - кожу.
Узелковый периартериит – артерии.
Дерматомиозит- скелетную мускулатуру.
Болезнь Бехтерева – суставы позвоночника.
Сухой синдром Шегрена – экзокринные железы.
Клинико-патоморфологическая характеристика ревматических болезней.
1\ РЕВМАТИЗМ
Выделена как самостоятельная системная патология соединительной ткани в 1836-1853 гг благодаря работам Сокольского и Буйо. В последующем большой вклад в изучение клинико-патоморфологии болезни внесли Ашоф \ 1904 г.\, Талалаев-1929 г., Скворцов и другие исследователи.
Клинико-морфологическим ядром болезни является ревматическая атака, которая в классическом варианте продолжается 6 месяцев и укладывается в 4 стадии.
3\ Стадия гранулематоза- от 1,5 до 3 месяцев.
4\ Стадия склероза – от 3 до 6 месяцев.
1\ Стадия мукоидного набухания (первые 0,5 месяца)
Характеризуется альтеративно–экссудативной реакцией на месте отложения иммунных комплексов в различных участках соединительной ткани сердца, суставов и других органов.
Патогенез процесса: иммунные комплексы – активизация протеолитических ферментов – сдвиг РН в кислую сторону – накопление кислых мукополисахаридов – увеличение проницаемости сосудов – гидратация и дезорганизация межуточного вещества и коллагеновых волокон. В очаге патологии накапливаются кислые мукополисахариды, белки, клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, гистиоциты).
Мукоидное набухание – это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. После прекращения действия повреждающего фактора происходит полное восстановление.
2\ Стадия фибриноидного набухания (период от 0,5 до 1,5 месяцев)
Характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.
|
|
|
Патоморфология: полная деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон
- пикринофилия
- накопление нейтральных полисахаридов
- аргентофилия
- увеличение проницаемости сосудов
- васкулит
- пропитывание иммуноглобулинами и фибрином.
Очаг патологии превращается в бесструктурную массу детрита с появлением фибриноидных масс. В основе патологии лежат три процесса 1\ плазморрагия с выходом фибриногена
2\ распад коллагеновых и ретикулярных волокон 3\ денатурация белка стромы. В итоге развивается фибриноидный некроз, зона которого замещается грубой рубцовой тканью.
3\ Стадия гранулематоза. Характеризуется развитием продуктивного воспаления в зоне фибриноидного некроза в виде гранулем. Строение гранулемы. Центр - некротические массы. Периферия - клетки: крупные базофильные клетки макрофагального ряда, лимфоциты, плазмоциты, фибробласты.
Виды гранулем – 1\ цветущая, 2\ затухающая, 3\ рубцующаяся. Они отражают этапы развития воспалительной реакции. Цветущая гранулема- это ранняя стадия, когда только начинаются процессы очищения зоны фибриноидного некроза. Затухающая гранулема отражает завершение очищения очага патологии от некротических масс. Рубцующаяся гранулема свидетельствует о начале восстановления.
Локализация гранулем –1\ миокард, 2\ клапаны сердца, 3\ внеклапанный эндокард, 4\ эпикард, 5\ сосуды, 6\ миндалины, 7\ суставы, 8\ скелетная мускулатура, 9\ и особенно часто ушко левого предсердия.
4\ Стадия склероза.
Это следующий этап заживления. Он начинается после того, как воспаление выполнило свою очистительную функцию. В стадию склероза главенствующую роль играет фибробласт, вырабатывающий тропоколлаген. В итоге на месте очага патологии формируется рубцовая ткань. Рубцовая ткань является слабым местом в организме, так как в ней при рецидивах болезни чаще всего начинаются разрушительные процессы.
Помимо характерного для ревматизма гранулематозного воспаления при этом заболевании могут возникать нехарактерные реакции в виде:
- экссудативно-инфильтративного воспаления
- васкулиты
- тучно-клеточные скопления с выработкой гепарина, способствующего заживлению.
|
|
|
Иммуноморфологический характер воспаления при ревматизме отражают накопления иммунных комплексов, антител, плазмоцитов, В лимфоцитов в миндалинах, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге.
Поражение органов при ревматизме.
Миндалины. Стрептококковое инфицирование миндалин с развитием хронического тонзиллита является первым толчком в инициации ревматизма. Стрептококки в миндалинах вызывают сенсибилизацию организма и появление иммунных комплексов в состав которых входит стрептококковый антиген. Стрептококковый антиген по своему свойству близок к антигенам сердца, поэтому иммунные комплексы при ревматизме избирательно поражают сердце.
Сердце. Известна крылатая фраза- ревматизм кусает сердце. Она отражает особенности поражения сердца при ревматизме. Это: тяжесть процесса и его распространенность. При ревматизме поражается все оболочки сердца. Развивается панкардит. Причем в момент ревматической атаки в сердце преобладают экссудативно-альтеративные процессы, а в межприступный период – гранулемы и склероз.
Эндокардит. Поражается и клапанный и неклапанный эндокард. Известны 4 вида ревматического клапанного эндокардита 1\ вальвулит, 2\ фибропластический эндокардит, 3\ острый бородавчатый эндокардит, 4\ возвратно-бородавчатый эндокардит.
1\ Вальвулит. При этом эндокардите процесс локализуется в глубине клапана. Эндотелий не поврежден. Этот эндокардит имеет место при первой ревматической атаке.
2\ Фибропластический эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках и характеризуется утолщением клапана за счет фиброза.
3\ Острый бородавчатый эндокардит развивается при первой ревматической атаке. Процесс затрагивает не только толщу клапана, но вызывает и эрозию предсердной поверхности клапана. В очагах эрозии оседают тромбы, которые имеют вид мелких бородавочек.
4\ Возвратно-бородавчатый эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках, когда на обезображенные фиброзом клапаны в очагах эрозий формируются тромбики бородавчатого вида. При повторных ревматических атаках клапаны сердца вследствие рубцовых процессов сморщиваются, срастаются между собой. Развиваются клапанные пороки. При ревматизме всегда поражаются створки митрального клапана. Могут быть сочетанные поражения митрального и аортального клапанов. Реже в процесс вовлекаются трикуспидальный клапан и клапаны легочной артерии.
|
|
|
Виды клапанных пороков на примере поражения митрального клапана:
1\ недостаточность митрального клапана- створки митрального клапана не полностью прикрывают митральное отверстие во время систолы
2\ стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
3\ комбинация недостаточности митрального клапана и стеноз митрального отверстия.
Миокардит. Чаще отмечается гранулематозный миокардит, реже неспецифический диффузный миокардит. Последний может привести к сердечной недостаточности и обычно встречается у детей. В итоге миокардита развивается миокардиодистрофия.
Перикардит. Имеет характер продуктивного воспаления, которое завершается спаечным процессом и облитерацией полости перикарда. При отложении извести в фиброзную ткань возникает известковый панцырь, осложняющий деятельность сердца. Этот феномен называют панцирное сердце.
Сосуды.
1\ Коронарные артерии – воспаление, стеноз, ишемия, инфаркт.
2\ Сосуды миокарда – капиллярит, нарушение трофики, миокардиодистрофия и диффузный кардиосклероз.
3\ Аорта – аортит, разъедание стенки аорты с возможным её разрывом.
4\ Артерии головного мозга, почек и других органов: артерииты, стеноз, ишемия, инфаркты.
Почки. Описана кардиоренальная форма ревматизма, при которой в почках отмечаются - артериолосклероз, очаговый гломерулонефрит, васкулиты, артериосклероз, шунтирование крови через мозговой слой, дистрофия и некроз эпителия канальцев коркового слоя.
Печень. Отмечаются – межуточный гепатит, васкулиты, склероз.
Легкие. Межуточное продуктивное воспаление \ревматическая пневмония\, васкулиты, пневмосклероз.
Суставы. При ревматизме поражаются различные суставы: голеностопный, коленный, лучезапястный, плечевой. Патоморфология – типична. Отмечаются выпот в полость сустава, отек околосуставных тканей, гранулематоз и склероз. В острый период имеет место резкая болезненность пораженных суставов. Но в итоге при затухании процесса происходит полное восстановление без развития деформации суставов. Ревматизм лижет суставы.
Скелетная мускулатура. Дистрофия. Серозно-инфильтративное воспаление. Гранулемы.
Нервная система. Микро-гранулематозный энцефалит. Менингит. Васкулиты.
|
|
|
Эндокринная система. Продуктивное воспаление, склероз, атрофия в различных эндокринных органах \ яичник, надпочечник, щитовидная железа\.
Кожа. 1\ Ревматические узелки, 2\ Мультиформная эритема, 3\ Ревматическая пурпура. Васкулиты. Капилляриты. Клеточная инфильтрация стромы и фиброзирование.
Клинико-морфологические формы ревматизма.
1\ Сердечно- сосудистая: поражается сердце.
2\Полиартритическая: поражаются сердце и суставы.
3\ Нодозная: поражаются сердце и кожа.
4\ Церебральная: поражаются сердце и головной мозг.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.
Ревматоидный артрит – это системное аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание соединительной ткани. При этой болезни первично поражается соединительная ткань, вторично суставы и другие органы.
Этиопатогенез. Этапы:
1\ Инфицирование антигеном Х \ предположительно вирусом Эбштейна- Барра\.
2\ Трансформация обычных иммуноглобулинов под влиянием вируса в ревматоидный фактор \ аутоантиген\.
3\ Разобщение системы лимфоциты – макрофаги и образование токсических иммунных комплексов, в состав которых входит ревматоидный фактор.
4\ Повреждение фиброзно- хрящевых тканей сустава с развитием иммунного воспаления, лимфатизации синовиальной оболочки и выработкой больших количеств аутоантигенов и аутоантител.
5\ Общая сенсибилизация с последующим поражением соединительной ткани всего организма.
Патоморфология. Стадии
1\ Мукоидное набухание,
2\ фибриноидное набухание,
3\ клеточная реакция \ продуктивное иммунное воспаление\
4\ склероз.
Локализация – суставы и внутренние органы.
Суставы.
Динамика: первоначально поражается коленный сустав, затем мелкие суставы. Реже болезнь начинается с воспаления тазобедренного, плечевого, голеностопного суставов.
Стадии полиартрита.
1\ Острый полиартрит. Повреждение тканей суставов иммунными факторами вызывает мукоидное, фибриноидное набухание и развитие альтеративно-эссудативного воспаления. Оно выражается в полнокровии, инфильтрации лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами и накоплении синовиальной жидкости в суставах. Отмечаются васкулит и утолщение ворсинок синовиальных оболочек.
2\ Подострый полиартрит. На этом этапе происходит формирование грануляционной ткани, сужение полости сустава, анкилоз и фиброз. Появляются фиброзные частицы, получившие образное название – рисовые тельца. При гистологическом исследовании отмечаются тотальный фиброз с очагами некроза, скопления плазмоцитов и гистиоцитов. Эта картина определяется особым термином- паннус. Паннус обладает агрессивными свойствами по отношению к фиброзной, хрящевой, костной тканям сустава. По существу паннус является патологической грануляционной тканью.
3\ Хронический полиартрит. На этой стадии отмечаются фиброз, остеопороз, гиалиноз, петрификация, костные разрастания, деформация суставов и нарушение их функции. Особенно существенные изменения отмечаются в мелких суставах рук и ног. В околосуставных тканях отмечаются фиброзные узлы, некроз, воспалительная инфильтрация, склероз и гиалиноз.
Внутренние органы.
Сердце и сосуды - очаговый эндокардит. Васкулит. Дистрофия кардиомиоцитов. Миокардиосклероз. Коранариит с возможными ишемическими повреждениями миокарда.
Легкие. Васкулиты. Межуточная пневмония. Пневмосклероз. Бронхиты. Бронхоэктазы.
Желудочно-кишечный тракт - атрофия слизистой вследствие васкулитов и продуктивного воспаления.
Печень. Дистрофия. Интерстициальный гепатит. Фиброз. Амилоидоз.
Почки. Острый и хронический гломерулонефриты. Амилоидоз.
Поражаются также нервная и эндокринная системы.
С учетом вышесказанного выделяют 4 висцеральные формы болезни:
1\ суставно-сердечную
2\суставно-почечную
3\ суставно-нервную
4\ суставно-легочную.
Патоморфоз проявляется в следующем:
- максимальная летальность: 30 – 50 лет
- чаще суставно-висцеральные формы
- причины смерти: почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, пе ченочная недостаточность, алиментарное истощение на фоне склероза и амилоидоза
- учащение амилоидоза.
|
|
|
