 |
Клиника острой ревматической лихорадки.
|
|
|
|
Лекция № 19
Тема: Острая ревматическая лихорадка (синонимы ревматическая болезнь, болезнь Буйо-Сокольского). Понятие об эндо-, мио-, перикардитах.
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в оболочках сердца, развивающееся после перенесенной острой стрептококковой инфекции у предрасположенных к нему лиц.
Заболевание впервые описано в 1844 году. Встречается во всех странах мира.
В экономически развитых странах мира заболеваемость ревматизмом составляет менее 5 человек на 100 000 населения, в развивающихся от 30 до 100 случаев, в Республике Беларусь – 15 человек на 100 000 населения. ХРБС составляет 2-3% населения. Чаще ОРЛ развивается у лиц женского пола (в 70%), как правило, в молодом возрасте (5-15 лет).
Этиология. Этиологический фактор – В-гемолитический стрептококк группы А. Способствующими факторами являются женский пол; возраст 7-15 лет; переохлаждение, плохие материально-бытовые условия, плохое питание, отягощенная наследственность (случаи ревматизма у близких родственников), наличие хронических очагов стрептококковой инфекции (хронический тонзиллит,кариозные зубы).
Патогенез. Инфекция играет роль пускового механизма. Стрептококк вырабатывает вещества, которые обладают кардиотоксическим действием. Они повреждают мышечные волокна, основное вещество соединительной ткани и подавляют фагоцитоз. Происходит активация автоиммунного механизма – появление аутоантител к миокарду, формирование иммунных комплексов и усугубление воспалительного процесса под действием биологически активных медиаторов воспаления (гистамин, серотонин и др.).
|
|
|
Патолого-анатомическая картина. Для ОРЛ характерно развитие в соединительной ткани (в эндокарде, миокарде, около суставов и т.д.) ревматических гранулем, узелков. Гранулема названа именем ученых, впервые ее описавших, Ашоффа и Талалаева.
Гранулема проходит 4 фазы развития:
1 фаза – мукоидного набухания (около 2-х недель);
2 фаза – фибриноидные изменения (3 недели);
3 фаза – образование ревматических гранулем (3-4 месяца);
4 фаза - склерозирование гранулемы с нарушением целостности окружающих тканей, что может привести к деформации клапанов сердца и образованию пороков (при локализации гранулем в клапанах);
· В мышцах сердца – к кардиосклерозу;
· В легких – к пневмонии, экссудативному плевриту;
· В почках – к очаговому или диффузному нефриту;
· В нервной системе – васкулитам, поражению мозговых оболочек, нервных стволов.
Весь период развития воспалительного процесса в соединительной ткани занимает от 6 месяцев до 1 года.
Классификация(Минск,2003)
Выделяют:
• Клинические варианты:
острая ревматическая лихорадка;
повторная острая ревматическая лихорадка.
• Клинические формы:
Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.
Дополнительные: лихорадка, артралгии,серозиты, абдоминальный синдром.
· Степени активности: минимальная, умеренная, высокая.
· Исход:выздоровление;
хроническая ревматическая болезнь сердца без порока сердца;
хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком сердца.
Клиника острой ревматической лихорадки.
В типичных случаях ОРЛ начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, тонзиллита). Повышается температура тела до 38С и более с сильным потоотделением. Появляются: слабость, чувство разбитости, головная боль, плохой сон и аппетит. Остальные клинические симптомы обусловлены наличием поражения какого-либо из органов: сердца – ревмокардит; суставов – артрит; нервной системы – малая хорея; кожи – кольцевидная эритема, ревматические узелки. Могут быть поражены все эти органы одновременно или какой-либо из них.
|
|
|
Ревмокардит развивается у всех больных. Он проявляется изолированным поражением миокарда (миокардит), эндокарда (эндокардит), перикарда (перикардит) или сочетанным поражением всех оболочек сердца в виде панкардита, является ведущим проявлением заболевания, обусловливающим тяжесть его течения и прогноз.
При миокардите отмечаются одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в области сердца тупого, ноющего, длительного характера, отеки. Общее состояние тяжелое, характерны акроцианоз, асцит. Пациент занимает положение ортопноэ (полусидя на кровати с опущенными ногами). Выраженная тахикардия, не соответствующая степени повышения температуры тела. Пульс часто аритмичный. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке, размеры сердца увеличены. В легких выявляются влажные хрипы, живот увеличен в объеме из-за асцита, печень увеличена. На ЭКГ отмечаются признаки нарушения проводимости.
Эндокардит (воспалительный процесс локализуется во внутренней оболочке сердца — эндокарде) обычно сочетается с миокардитом. Распознать вначале эндокардит довольно трудно. Аускультативные симптомы эндокардита: систолический шум на верхушке сердца и в точке Боткина, вначале нежный, изменчивый, затем этот шум становится более грубым, постоянным. На Эхо-КГ обнаруживают утолщение и «лохматость» эхо-сигналов от створок клапанов. В исходе эндокардита обычно развивается порок сердца (через 3—6 мес. и более). В процессе формирования порока сердца появляются признаки застоя крови в большом или малом кругу кровообращения, симптомы сердечной недостаточности.
Перикардит встречается редко и сопровождается шумом трения перикарда, выпотом в его полость, определяемым рентгенологически и при ЭхоКГ.
Ревматический полиартрит развивается у 80% пациентов.Поражаются, как правило, крупные суставы, отмечается их припухлость, гиперемия, повышение температуры, резкое ограничение подвижности из-за болей. Характерна «летучесть» клинических проявлений артрита (смена локализации поражения), симметричность поражения, отсутствие поражения мелких суставов, деформации и анкилозов после выздоровления т. е (функция суставов восстанавливается полостью).
|
|
|
Малая хорея. Ее развитие связано с поражением подкорковых ганглиев и заключается в подергивании мимической и скелетной мускулатуры. Ревматическая хорея развивается у 10-12% больных с ОРЛ (чаще у детей и беременных женщин). Сопровождается гиперкинезами (бесцельными непроизвольными движениями), нарушениями координации, изменениями психики. Может быть мышечная слабость. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне. Малая (ревматическая) хорея может рецидивировать, но к периоду полового созревания проходит бесследно.
Кольцевидная эритема (сыпь розового цвета округлой формы, бледная в центре) наблюдается приблизительно у 6% больных. Это воспаление подкожной клетчатки. Расположена на конечностях, грудной клетке.При надавливании на пораженную кожу пятна исчезают, затем вновь появляются. Пятна не зудят, не болят.
Ревматические узелки - безболезненные, мягкие диаметром 1,5-2 см, располагаются в области суставов. Ревматические узелки выявляют у 10% больных детей - это малоподвижные, безболезненные образования размером от просяного зерна до фасоли, располагающиеся под кожей на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылочной кости.
Важным проявлением ревматизма являются серозиты. Ревматический полисерозит (поражение серозных оболочек) отмечается при тяжелом течении ОРЛ и проявляется перикардитом, плевритом и перитонитом.
Повторные эпизоды ОРЛ наблюдаются на фоне миокардитического кардиосклероза и протекают с большей выраженностью и упорством сердечных жалоб.
Латентное течение характеризуется отсутствием клинико-лабораторных признаков и выявляется случайно при обнаружении приобретенного порока сердца во время профосмотра.
|
|
|
Осложнения: формирование порока сердца, острая и хроническая сердечная недостаточность.
Прогноз при ревматической болезни определяется в основном состоянием сердца (наличие и тяжесть порока сердца, степень миокардиосклероза и расстройства кровообращения).
Диагностика.
Лабораторные данные.
1. ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
2. БАК: повышение уровня глобулинов, фибриногена, появление СРБ.
3. Иммунологическое исследование крови: повышен уровень титра антистрептококковых антител (АСЛ-О более 250).
3. ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия.
Инструментальные исследования:
- ЭКГ- удлинение Р – Q;
- Эхокардиография: признаки эндокардита, признаки сформировавшегося порока сердца, нарушение сократительной способности миокарда;
- Рентгенологическое исследование сердца: увеличение размеров сердца.
Лечение.
Лечение ОРЛ продолжается около 3 месяцев. Все лечебные мероприятия проводятся поэтапно: стационар, амбулаторное лечение после выписки из стационара. Диспансерное наблюдение и профилактическое лечение весной и осенью проводятся пожизненно.
Лечение в стационаре. Режим: строгий постельный режим соблюдается больными в активной фазе не менее 2 недель. Назначается основной вариант стандартной диеты №10 (диета М) с ограничением жидкости до 1 л и поваренной соли — до 5—6 г в сутки, пища должна быть богата витаминами, калием (фрукты, свежие овощи).
Медикаментозная терапия: включает в себя 2 компонента:
1. Подавление инфекции (антибактериальная, этиотропная терапия). Желательно проводить контроль за эффективностью - посев из зева на стрептококк. Используются антибиотики: например, назначают 10-дневный курс лечения бензилпенициллином или его полусинтетическими аналогами (амоксициллин или ампициллин) с последующим переходом на бициллин-5. При непереносимости препаратов пенициллинового ряда назначаются макролиды: кларитромицин, азитромицин или рокситромицин. Могут быть назначены цефалоспорины: цефалексин, цефтриаксон, цефуроксим.
2. Противовоспалительная терапия. Применяются препараты 2-х групп: нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, ибупрофен, нимесулид и т.д. после еды в течение 1,5—2 мес.) и глюкокортикостероиды (назначаются при тяжелых кардитах, полисерозите: преднизолон в средних дозах (25—30 мг в сутки) до достижения положительного эффекта с последующим медленным снижением дозы.
При приеме НПВС, особенно неселективных возможны осложнения: головокружение, головная боль, нарушения пищеварения (изжога, боль в области желудка). О появлении указанных осложнений необходимо сообщить лечащему врачу.
|
|
|
При симптомах сердечной недостаточности дополнительно назначаются препараты для ее лечения: ИАПФ,бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия и магния.
При неэффективности указанного лечения, затяжном течении процесса в комплексную терапию добавляются хинолоновые производные (делагил, плаквинил) и иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиаприн).
|
|
|
