Этиология нарушений психофизического развития.

Под причиной отклонения в развитии, как указывает Е.М. Мастюкова, понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего неблагоприятного фактора, который определяет специфику поражения или нарушения развития психомоторных функций. Почти любое более или менее длительное неблагоприятное воздействие на развивающийся мозг ребенка может привести к отклонениям в психофизическом развитии. Их проявления будут различны - в зависимости от времени отрицательного воздействия, его длительности, от наследственной структуры организма и прежде всего центральной нервной системы (ЦНС), а также от тех социокультурных условий, в которых воспитывается ребенок. Все эти факторы в комплексе определяют ведущий дефект, который может проявляться в виде недостаточности интеллекта, речи, зрения, слуха, моторики, нарушения эмоционально-волевой сферы, поведения.

Дефект (от лат. defectus - отпадение, убывание, недостаток) развития - это физический или психический недостаток, вызывающий нарушение нормального развития ребенка, который не означает наличие только отрицательных признаков. Он не отрицает некоторых положительных тенденций в развитии аномального ребенка, которые зависят от внешних условий, например, соответствующего воспитания, и являются результатом адаптации ребенка к окружающей среде (естественная компенсация). Так, у слепого ребенка обостряются слух, осязание, обонятельная и тепловая чувствительность, помогающие ему ориентироваться в пространстве. Глухой ребенок улавливает движение, музыку посредством вибрационных ощущений.

Таким образом, характер психофизического развития, отличающийся от нормы ведет к значительному качественному своеобразию формирования личности ребенка. В-первую очередь, это опора на более сохранные функции, что позволяет в условиях специального образования преодолеть или максимально сгладить биологически обусловленную недостаточность.

В ряде случаев, может быть несколько нарушений, тогда говорят о сложном дефекте (слепоглухонемота). Сложный дефект характеризуется сочетанием двух и более нарушений, в одинаковой степени определяющих структуру нетипичного развития ребенка и трудности реализации образовательных практик по отношению к нему. При сложном дефекте возможно выделение ведущего, или главного нарушения и осложняющих его расстройств. Ведущий и осложняющий дефекты могут иметь характер повреждения или недоразвития. Часто они сочетаются.

Особенностью детского мозга является то, что даже его небольшое поражение не остается частичным, локальным, как может иметь место у взрослого, а отрицательно отражается на всем процессе созревания ЦНС. Это определяет своеобразие развития ребенка. Например, увеличение размера одного из мозговых желудочков вызывает повышение внутричерепного давления, что обусловливает гиперактивность, сверхвозбудимость ребенка. А это, в свою очередь, приводит к расстройству восприятия, внимания, памяти, мышления.

Дефекты можно дифференцировать (от лат. differentia - разность, разделение, расчленение) по времени возникновения на врожденные и приобретенные. При врожденных дефектах неблагоприятное воздействие на организм происходит в период внутриутробного развития (пренатальный) или в период родовой деятельности (натальный). Приобретенные дефекты являются результатом воздействия патологических факторов после родов (в постнатальный период).

Возникновение отклонений развития связано с действием разнообразных неблагоприятных факторов внешней среды и наследственными влияниями. К первым относятся различные инфекции, интоксикации, травмы. В зависимости от времени воздействия выделяют пренатальную патологию - воздействие в период внутриутробного развития (болезни матери: корь, краснуха, ветряная оспа, гепатит, грипп, ушиб плода, гипоксия, несовместимость резус-фактора матери и плода, голодание матери, алкоголизм, наркомания), натальную патологию - повреждения при родах (неправильное наложение щипцов на головку плода, асфиксия, клиническая смерть) и постнатальную - неблагоприятные воздействия после рождения (инфекционные болезни: энцефалиты, менингиты; воспалительные заболевания мозга - как следствие перенесенных кори, скарлатины, ветряной оспы; черепно-мозговые травмы, соматические заболевания, которые не позволяют ребенку учиться как обычным детям).

К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, спастические (повышение мышечного тонуса) параличи и парезы, непроизвольные навязчивые движения (гиперкинезы).

Ко вторым (наследственным), передающимся через хромосомы родителей (сейчас, это 6-7 детей на 1000 новорожденных) относят: умственную отсталость (50% случаев), нарушения зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата. Как правило это сложные дефекты. Наиболее ярким примером хромосомного дисбаланса является заболевание - синдром Дауна («монголизм»), когда в хромосомном наборе клетки человека не достает одной или имеется лишняя хромосома (21-я). При данном заболевании превалирующими интеллектуальными нарушениями являются имбецильность и идиотия. Такие люди обычно добродушны, ласковы, приветливы. Своеобразие внешности и наличие характерных физических особенностей детей с синдромом Дауна послужило основанием для врачей, как отмечает Н.Б. Лурье, говорить не о диагностике, а об узнавании таких больных. Они часто отстают в росте; голова у них обычно круглой формы; затылок уплощенный, скошенный. Лицо несколько приплюснутое. Нос короткий, небольшой, с вдавленной переносицей. Щеки широкие, круглые, часто покрытые румянцем. Нижняя челюсть выдается вперед. Наблюдается повышенное выделение слюны. Губы утолщенные. Язык широкий, большой и нередко выступающий из полуоткрытого рта. В большинстве случаев он испещрен глубокими бороздами, за что получил название географического. Глазная щель поставлена косо, над внутренним углом нависает складка кожи - эпикантус. Руки и пальцы короткие - неуклюжие. Некоторыми учеными болезнь Дауна называется «клоунизмом». Кроме того, иногда отмечается гипогенитализм, выпадение волос, мышечная гипотония и "разболтанность" суставов, благодаря чему, эти люди могут, например, закидывать ногу за голову («гутаперчивость»). Встречаемость: 1 на 600 новорожденных. Риск рождения ребенка с данной патологией наиболее велик при возрасте женщины 35 лет и старше.

К наследственным нарушениям относят также генные болезни, когда число и структура хромосом остаются неизменными. Ген представляет собой микроучасток хромосомы, контролирующий развитие определенного наследственного признака. Стабильность генов высока, но не абсолютна. Под влиянием неблагоприятных внешних воздействий (например, радиация) ген может мутировать и программировать дальнейшее развитие признака на патологичной основе. Если поражен один локус (микроучасток) хромосомы, то говорят о моногенных формах аномального развития, если больше - полигенных формах.

Вышеуказанные причины отклонений психофизического развития являются органическими, так как вызывают органическое поражение коры головного мозга. Дефекты развития могут быть вызваны и функциональными причинами: социокультурная и психолого-педагогическая запущенность, недостаток эмоционального и речевого общения ребенка со взрослым, двуязычие в семье, нарушение речи окружающих. В этом случае будет иметь место дефицитарное развитие.

Каждый вид аномального развития, по словам Б.П. Пузанова, характеризуется системным проявлением, в котором выделяются первичные и вторичные отклонения.

Например, первичным дефектом может выступать поражение коры головного мозга различной локализации, вторичным - нарушение в развитии психофизических процессов, а третичным - отклонение в эмоционально-волевой сфере, формировании личностных качеств. Структура вторичных и третичных отклонений зависит от характера ведущего дефекта и обусловлена им. Например, у детей с недостатками слуха будет наблюдаться нарушение развития понимания обращенной речи, медленное формирование активного словаря и связной речи. Вторичные нарушения в развитии затрагивают прежде всего наиболее интенсивно развивающиеся в дошкольном возрасте психические функции: речь, мелкая моторика, пространственные представления, произвольная регуляция движений.

Невыявленные онтогенетические отклонения, например, слабо выраженные сенсорные дефекты, прежде всего, задерживают темп психического развития ребенка, а также могут способствовать формированию вторичных эмоциональных и личностных нарушений у детей. У такого ребенка, попавшего в массовую школу часто будут наблюдаться ситуации неуспеха, заниженная самооценка, низкий уровень притязаний.

Наиболее действенными мерами превенции (предупреждения) наследственных заболеваний у ребенка выступают: здоровый образ жизни родителей и дородовая (внутриутробная) медико-генетическая диагностика (от греч. diagnostikos - способный распознавать), которая проводится в иммунологических центрах, клинических больницах, центрах планирования семьи и репродукции.