 |
Прогрессирующая мышечная дистрофия
|
|
|
|
Методическая разработка
к срс на тему:
Паратиреоидная остеодистрофия, остеомиелит, фиброзная дисплазия, остеопетроз, болезнь Педжета, мышечные дистрофии. Миастения.
Утверждено на методическом
заседании кафедры
«___» ____________ 20___ г.
протокол № __
Зав. кафедрой_____________
профессор Ситникова В.О.
Одесса 2011 г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
к самостоятельной работе студентов на тему:
«Паратиреоидная остеодистрофия, остеомиелит, фиброзная дисплазия, остеопетроз, болезнь Педжета, мышечные дистрофии. Миастения».
Актуальность темы.
Знание темы необходимо для изучения заболеваний костно-мышечной системы на клинических кафедрах. В практической работе врача оно необходимо для клинико-анатомического анализа секционных наблюдений.
2. Учебные цели:
В результате самостоятельной проработки этой темы студент должен:
- знать:
1. Классификацию и сущность изменений, связанных с болезнями костно-мышечной системы.
2. Этиологию, патогенез, патологическую анатомию этих заболеваний.
3. Исходы, осложнения болезней костно-мышечной системы.
- уметь:
1. Классифицировать болезни костно-мышечной системы.
2. Охарактеризовать этиологию, патогенез и морфологическую сущность этих заболеваний
Материалы для доаудиторной подготовки студентов. Основные базовые знания, умения, навыки, необходимые для самостоятельного изучения и освоения темы, которые базируются на междисциплинарных связях:
| № | Дисциплина | Знать | Уметь |
| 1. | Гистология | Микроскопическое строение костной–мышечной ткани | Показать на гистологических препаратах строение мышц и костей |
| 2. | Биохимия | Особенности химизма клеточно – матриксных взаимодействий в норме и при патологии. | |
| 3. | Пато физиология | 4. Этиопатогенез нарушений при болезнях костно-мышечной системы. . |
3.2. Содержание темы в виде развернутого текста:
|
|
|
Болезни костно-мышечной системы
Болезни костной системы
По происхождению болезни этой системы могут быть:
1 .Дистрофичными: токсичные (Уровская болезнь), алиментарные (рахит),
эндокринные, нефрогенные. Значительное место принадлежит паратиреоидной остеодистрофии.
2. Воспалительными.
3. Диспластическими: фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета.
4. Опухолевыми - часто развиваются на фоне диспластических.
Паратиреоидная остеодистрофия
Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остедистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией паращитовидных желез и сопровождается генерализованным поражением скелета. Встречается преимущественно у женщин 40-50 лет.
Этиология. Паратиреоидная остеодистрофия является следствием первичного гиперпаратиреоидизму, обусловленного аденомой паращитовидных желез или гиперплазией клеток желез.
Патогенез. Повышенный синтез паратгормона предопределяет гиперкальциемию с прогрессирующей деминерализацией всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, нарастает диффузная фиброостеоклазия - костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, возможны патологические переломы. В измененных клетках появляются образования, которые напоминают гигантоклеточные опухоли. Они являются реактивными структурами, которые построены гигантоклеточными гранулемами.
Гиперкальциемия приводит к развитию известковых метастазов. Часто развивается нефрокальциноз.
Патологическая анатомия. В паращитовидних железах часто находят аденому, реже гиперплазию клеток.
|
|
|
Морфологические изменения скелета зависят от стадии и течения болезни. В начальной стадии они совсем отсутствуют, дальше находят деформацию костей, особенно конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, легко режутся ножом.
При микроскопическом исследовании в костной ткани находят очаги лакунарного рассасывания, новообразования фиброзной ткани, в опухолевидных образованиях находят гигантоклеточные гранулеми, скопления эритроцитов и гемосидерин.
Смерть больных наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.
Остеомиелит
Остеомиелит - воспаление костного мозга, которое распространяется на губчатое и компактное вещество кости и на надкостницу. По течению выделяют острый и хронический остеомиелит, по механизму инфицирования - первичный и вторичный.
Первичный гематогенний остеомиелит
Острый гематогенный остеомиелит наиболее часто встречается у людей молодого возраста. Хронический остеомиелит является следствием острого.
Этиология. Возбудителями острого остеомиелита по большей части являются гноеродные микробы: гемолитический стафилококк, стрептококки, колиформные бациллы, пневмококки, гонококки. Наиболее вероятно, что у больных остеомиелитом наблюдается бактериемия при незначительной травме кишечника, заболевании зубов, инфекции верхних дыхательных путей.
Патогенез. Гнойный воспалительный процесс начинается в костно-мозговых щелях метафизов, где наблюдается замедленное кровообращение. Дальше процесс распространяется на костный мозг, где появляются некрозы, и переходит на кортикальний слой кости, периост, прилегающие мягкие ткани.
Патологическая анатомия. При остром гематогенном остемиелите воспаление имеет флегмонозный характер. Рассасывание костной ткани вблизи эпифизарного хряща может закончиться отделением метафиза от эпифиза (эпифиолиз). Вокруг некрозов появляется инфильтрация тканей нейтрофилами; в сосудах компактной пластинки находят тромбы. Нередко под периостом развиваются абсцессы.
Хронический гематогенный остеомиелит, как следствие острого, сопровождается образованием секвестров, вокруг которых формируется грануляционная ткань и капсула. От секвестров идут свищи на поверхность кожи или к полости тела. Рядом с разрушением кости в периосте и костно-мозговом канале происходит костеобразование - кости становятся толстыми и деформируются. В мягких тканях образуются рубцы.
|
|
|
Осложнение первичного гематогенного остеомиелита: кровотечения из свищей, спонтанные переломы, формирование ложных суставов, развитие сепсиса, при хроническом остеомиелите - вторичный амилоидоз.
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, болезнь Лихентенштейна-Брайцева) - заболевание, при котором происходит замещение костной ткани фиброзной, что приводит к деформации костей.
Этиология и патогенез. Причины развития болезни неизвестны, не исключается роль наследственности.Считают, что в основе заболевания находится опухолевый процесс. Болезнь начинается в детском возрасте, но может развиваться и у взрослых.
Классификация. В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют две формы фиброзной дисплазии:
1. Монооссальную - патологические изменения возникают лишь в одной кости. Может развиться в любом возрасте.
2. Полиоссальную - поражаются несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Иногда соединяется с меланозом кожи. Развивается в детском возрасте.
Патологическая анатомия. При монооссальной форме патологические изменения чаще всего развиваются в ребрах, длинных трубчатых костях, лопатках, костях черепа; при полиоссальной - свыше 50% костей скелета, преимущественно с одной стороны тела. Поврежденная кость в начале заболевания хранит свою форму и величину. В дальнейшем появляются “вздутия”, деформации кости, ее удлинения или сокращения. Бедренные кости приобретают форму пастушьего посоха. На распиле определяются четко ограниченные участки белого цвета с красноватыми вкраплениями. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью.
При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены волокнистой фиброзной тканью, которая в одних участках состоит из хаотически расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, а в других - из тонких коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Если фиброзная дисплазия поражает кости лица, то плотный компонент в ячейках может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).
|
|
|
Осложнения представлены патологическими переломами костей, особенно часто у детей ломается бедренная кость. В ряде наблюдений на фоне дисплазии развивается саркома, чаще остеогенная.
Остеопетроз
Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) - редкое наследственное заболевание, при котором наблюдается генерализоване избыточное костеобразование, которое приводит к утолщению костей, сужения и даже полного исчезновения костно-мозговых полостей. Для остеопетроза характерна триада: повышение плотности костей, их ломкость и анемия.
Этиология и патогенез. Несомненное участие наследственных факторов, с которыми связанно нарушение развития костной и кроветворной ткани. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии, тромбоцитопении, появление очагов внекостно-мозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах.
Классификация. Различают две формы остеопетроза:
1. Раннюю (аутосомно-рецессивную) - проявляется в раннем возрасте, протекает злокачественно, нередко заканчивается летально.
2. Позднюю (аутосомно-доминантную) - более доброкачественное течение.
Патологическая анатомия. Может быть поражен весь скелет, но особенно трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночника, ребра. При ранней форме лицо приобретает характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, корень носа вдавлен, ноздри развернуты, губы толстые. При этой форме отмечают гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения костей.
Характерное колбовидное расширение нижних отделов бедренных костей. На распиле в длинных костях костный мозговой канал заполнен костной тканью и часто не определяется. Губчатое вещество напоминает шлифованый мрамор (мраморная болезнь).
Микроскопическая картина своеобразна: патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости, вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей. Остеокласты единочны, признаки резорбции кости незначительные. Архитектоника кости теряет свои функциональные характеристики. На основе хряща формируются своеобразные кругловатые островки из костных балок.
|
|
|
Осложнение: переломы костей, особенно бедренных, гнойный остеомиелит.
Причины смерти. Больные чаще умирают в раннем детском возрасте от анемии, пневмонии, сепсиса.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, которое характеризуется усиленной патологической перестройкой костной ткани, непрерывным изменением процессов резорбции и новообразования костного вещества, при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Наблюдается чаще среди мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, становится заметным только в старости. Поражение может охватывать одну кость (монооссальная форма) или несколько нередко парных или реґионарных костей (полиоссальная форма), однако никогда не бывает генерализованым.
Этиология. Причины неизвестны, подчеркивается семейный характер заболевания.
Пато- и морфогенез. Процессы перестройки костной ткани протекают непрерывно, связь с функциональной нагрузкой отсутствует. Различают три фазы заболевания:
1. Инициальную (остеолитическую) - преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в костной ткани образуются глубокие лакуны.
2. Активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) - появляются остеобласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. Костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образовывающих характерную мозаику.
3. Неактивную - преобладает процесс остеосклероза.
Патологическая анатомия. Длинные трубчатые кости, особенно бедренные и голени, искривлены, иногда спиралеобразные, что обусловлено ростом кости при ее перестройке. На распиле оказывается узкий костномозговой канал. При удалении периоста на поверхности кортикального слоя находятся мелкие многочисленные отверстия сосудистых каналов. На распиле кортикальный слой теряет компактное строение, становится как бы спонгиозным.
При поражении костей черепа в патологический процесс вовлекаются только кости мозгового черепа. Вся костная масса имеет неравномерное губчатое строение с очагами разжижения и уплотнения.
В позвоночнике процесс охватывает один или несколько позвонков в разных его отделах, но никогда не поражается весь позвоночник. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах костей находят очаги остеопороза и остеосклероза.
Микроскопическое исследование: определяют мелкие фрагменты костных структур с неравными контурами, с широкими, четко определенными базофильными линиями склеивания. Участки костных фрагментов мозаики обычно обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. У глубоких лакунах костных структур находят большое количество остеобластов, полости пазушного рассасывания. Отмечаются признаки новообразования кости: расширенные костные полости заполнены нежно волокнистой тканью.
Осложнение: гемодинамические расстройства (связанные с расширением сосудов в пораженной костной ткани), патологические переломы (развиваются в активной фазе), остеогенная саркома (в 1-10% больных, локализуется в бедре, голени, костях таза, в лопатке).
Болезни суставов
Болезни суставов могут быть связаны с дистрофическими процессами структурных элементов суставов (артрозы) или их воспалением (артриты). Среди артозов значительное место занимают остеоартрозы, а среди артритов - ревматоидный артрит.
Остеоартроз
Остеоартроз - одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофической природы. Страдают чаще женщины преклонных лет. Остеоартроз распределяют на первичный (идиопатический) и вторичный (при других заболеваниях). Патологический процесс развивается в суставах нижних конечностей – тазобедренный, коленный, голеностопный.
Этиология и патогенез. Имеют значение наследственные (генетически детерминированное нарушение метаболизма в суставном хряще) и приобретенные (механическая травма) факторы.
Классификация. Различают три стадии остеоартроза:
1. Отмечаются боль в суставах во время нагрузок, сужения суставной щели и остеофиты (рентгенологически).
2. Боль в суставах становится постоянной, сужение суставной щели и развитие остеофитов более выражены.
3. Рядом с постоянной болью отмечают функциональную недостаточность суставов в связи с развитием субхондрального склероза.
Патологическая анатомия. Макроскопические изменения зависят от стадии развития болезни. В раннюю стадию на краях суставного хряща появляется шероховатость, разволокнение ткани. Во второй стадии на суставной поверхности хряща находят узуры и бугры, формируются костные разрастания - остеофиты. В третьей (поздней) стадии суставной хрящ исчезает, на костях сочленений возникают углубления, сами суставы деформируются. Количество синовиальной жидкости резко уменьшается.
Микроскопические изменения: в первой стадии хрящ сохраняет свою структуру, в поверхностных и промежуточных его зонах уменьшается количество гликозаминогликанов. Во вторую стадию в поверхностной зоне хряща появляются неглубокие узуры, по краю которых накапливаются хондроциты. Патологический процесс развивается и в субхондральной части кости. В третью стадию поверхностная зона и часть промежуточной зоны хряща погибают, в глубокой зоне резко уменьшенное количество гликозаминогликанов, увеличенное количество хондроцитов с пикнотичными ядрами.
Болезни скелетных мышц
Среди болезней скелетных мышц наиболее распространенные болезни поперечнополосатых мышц дистрофического (миопатии) и воспалительного (миозиты) происхождения. Среди миопатий значительное место занимает прогрессивная мышечная дистрофия и миопатия при миастении.
Прогрессирующая мышечная дистрофия
Прогрессирующая мышечная дистрофия (прогрессирующая миопатия) представляет собой разнообразные первичные наследственные хронические заболевания поперечнополосатых мышц. Заболевание характеризуется растущей, чаще симметричной, атрофией мышц, что сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, почти до полной недвижимости.
Этиология и патогенез мало изучены. Дискутируется значение аномалии структурных белков, саркоплазматического ретикулум, иннервации, ферментативной активности мышечных клеток.
Классификация. Выделяют три основные формы прогрессирующей мышечной дистрофии:
1. Дюшена (ранняя форма). Рецессивный тип наследования, связанная с Х-хромосомой, возникает преимущественно у детей 3-5 лет. Сначала поражаются мышцы тазового пояса, бедер и голеней, потом - плечевого пояса и туловища.
2. Эрба (юношеская форма). Аутосомно-доминантный тип наследования, развивается в период полового дозревания. Изменения развиваются сначала в мышцах грудного и плечевого пояса, иногда лицо (гладкий лоб, недостаточное смыкание глаз, толстые губы).
3. Лейдена. Аутосомно-рецессивный тип наследования, начинается с детства или в период полового созревания. Начинается в мышцах тазового пояса и бедер, постепенно охватывает мышцы туловища и конечностей.
Патологическая анатомия. Мышцы атрофичны, тонкие, обеднены миоглобином, на вскрытии напоминают рыбье мясо.
При микроскопическом исследовании мышечные волокна разные по размерам: рядом с атрофическими встречаются резко увеличенные (утолщенные). Выраженные дистрофичные изменения мышечных волокон, их некроз и фагоцитоз. Между поврежденными мышечными волокнами накапливается жировая ткань.
Ультраструктурные изменения мышечных волокон при мышечной дистрофии Дюшена: в начале заболевания находят расширение саркоплазматического ретикулума, очаги деструкции миофибрил, перемещения ядер к центру волокна. В позднюю стадию миофибрилы подвергаются фрагментации и дезорганизации, митохондрии набухшие. В финале заболевания мышечные волокна уплотняются, окружаются гиалиноподобным веществом.
Смерть больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает от легочной инфекции.
Миастения
Миастения - хроническое заболевание, основным симптомом которого является слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. Нормальное сокращение мышц после активной их деятельности уменьшается в силе и объеме и может полностью остановиться. Час отдыха мышц становится длиннее в поздней стадии заболевания. Чаще всего страдают мышцы глаз (птоз), жевательные, языковые и глотательные. Болезнь встречается в любом возрасте, у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе значительное место занимает корреляция между аномалиями тимуса и миастенией. Развитие болезни связано с уменьшением до 90% количества рецепторов ацетилхолина на единицу мышечной пластинки, что связано с аутосомными реакциями.
Патологическая анатомия. У больных в тимусе часто находят фолликулярную гиперплазию или тимому. Скелетные мышцы незначительно изменены или в состоянии дистрофии, иногда выявляют накопление лимфоцитов среди мышечных клеток. Выявляют также IgG и С3 в постсинаптических мембранах. В печени, щитовидной железе и других органах находят лимфоидные инфильтраты.
Осложнения возникают при повреждении дыхательной мускулатуры. Неадекватная реакция легких ведет к развитию пневмонии и асфиксии, которые, как правило, становятся причиной смерти.
3.3 Рекомендуемая литература:
- основная
1. Струков А.М., Серов В.В. – Патологическая анатомия Г., Медицина, 1995 С.441-453.
2. Струков А.М., Сєров.В.В. – Патологическая анатомия, Харьков, в 1999 г., С.554-569.
- дополнительная
1. В.Г. Шлопов Патологическая анатомия, Винница, «Новая книга», 2004р.
2.
3.5. Материалы для самоконтроля:
3.5.1. Вопросы для самоконтроля:
- Опишите макро- и микроскопические изменения в организме человека во время паратиреоидной дистрофии,
- Опишите макро- и микроскопические изменения в организме человека во время первичного гематогенного остеомиелита,
- Опишите макро- и микроскопические изменения в организме человека во время фиброзной дисплазии,
- Опишите макро- и микроскопические изменения в организме человека во время остеопетроза,
- Опишите макро- и микроскопические изменения в организме человека во время болезни Педжета,
- Опишите макро- и микроскопические изменения в организме человека во время остеоартроза,
- Опишите макро- и микроскопические изменения в организме человека во время прогрессирующей мышечной дистрофии,
- Опишите макро- и микроскопические изменения в организме человека во время миастении.
3.5.2. Тестовые задания для самоконтроля прилагаются отдельно.
|
|
|
