Дифференциальный диагноз заболеваний с легочной ретикулонодулярной диссеминацией
В последние годы имеется тенденция к объединению в одну группу различных по этиологии и патогенезу заболеваний, которые чаще всего называют интерстициальными заболеваниями легких. По сути дела речь идет о частном случае синдрома уплотнения легочной ткани, при котором можно выделить три его общих признака. Первый - патоморфологический, для всех заболеваний этой группы характерно повреждение, дезорганизация и фиброз соединительно-тканного матрикса легочной ткани. Второй общий признак - рентгенологически для всех заболеваний характерны диссеминированные ретикулонодулярные изменения. Третий общий признак - функциональный - практически в развернутой клинической форме для всех заболеваний характерны рестриктивные нарушения вентиляционной функции легких. Причинами этих болезней могут быть гранулематозы, опухоли, фиброзирующие альвеолиты, диффузные заболевания соединительной ткани.
Поражение двустороннее, рентгенологические изменения симметричные и однотипные -на рентгенограммах видна сетка, состоящая из фиброзно утолщенных лимфатических сосудов, нередко наблюдается распад легочной ткани с образованием т.н. штампованных каверн.
Нередко выявляются кальцификаты в корнях легкого.
Исследование мокроты - выделяются ВК.
Положительная реакция Манту.
Бронхоскопия, трансбронхиальная биопсия легких - в биоптатах можно обнаружить эпителиоидно-клеточные гранулемы с центральным казеозным некрозом.
Саркоидоз – дифференцирующие признаки
· Начало заболевания постепенное и часто бессимптомное, нет признаков интоксикации, температура нормальная или субфебрильная.
Часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема.
Рентгенография легких - изменения с определенной стадийностью. Практически постоянным признаком является увеличение лимфоузлов корней легких, обычно они поражаются с обеих сторон симметрично, расширена тень переднего средостения. В дальнейшем появляются изменения самой легочной ткани по типу диссеминированных милиарных или очаговых образований, реже бывают мелкие полости или ателектазы. Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нердко в корнях выявляются кальцификаты.
Характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа.
Туберкулиновые пробы отрицательные.
Выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы.
У двух третей больных может быть положительной реакция Квейма.
Сканирование тела с 67Ga – у большинства больных саркоидозом повышается радиоактивность в прикорневых лимфоузлах, слезных, околоушных и слюных железах.
Для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада.
Гистиоцитоз Х – дифференцирующие признаки.
Развивается в возрасте 20-40 лет.
Может быть непродуктивный кашель, одышка,боли в грудной клетке.
Рецидивируют спонтанные пневмотораксы
Характерны рентгенологические признаки - у больных наблюдается двусторонний фиброз в основном в средних и верхних легочных полях с образованием буллезных образований.
Исследование функции легких – смешанные рестриктивно-обструктивные изменения, нарушена диффузионная способность легких.
Наиболее точным методом диагностики является биопсия легких - выявляются гистиоцитарные инфильтраты с усиленной пролиферацией гистиоцитов, в инфильтратах видны ксантомные клетки, содержащие холестерин.