 |
Лимфогранулематоз, медиастинальная форма
|
|
|
|
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – системное гранулематозное заболевание неясной этиологии, при котором поражаются различные органы одновременно или последовательно (печень, селезенка, головной мозг, сердечная мышца, ЦНС).
По данным R. Ferlinz (1974), при внутригрудном саркоидозе лимфатические узлы средостени поражены в 100% случаев.
Различают острую и хроническую формы течения заболевания. Выделяют три стадии развития болезни:
I Первая стадия – соответствует увеличению медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы.
II Вторая стадия – характеризуется прогрессированием заболевания и переходом процессана легочную ткань. При этом изменения в легких может сочетаться с увеличением лимфатических узлов корней.
III Третья стадия соответствует развитию пневмосклероза с конгломератами узлов в легких, иногда с явлениями распада.
По K.Wurm саркоидоз делят:
I – изолированное поражение внутригрудных лимфоузлов;
II – сочетанное поражение лимфатических узлов и легочной ткани;
III – то же в сочетании с выраженным фиброзом.
Рассмотрим I стадию саркоидоза.
Клинические проявления саркоидоза, как правило незначительны. Редко начинается остро. Типичный вариант наблюдается у 80 % больных в I стадии саркоидоза.
Рентгенологическая картина:
На обзорных рентгенограммах у этих больных определяется двухстороннее, преимущественно справа, увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы, к которому иногда присоединяется увеличение трахеобронхиальных и паратрахеальных узлов. На томограммах в прямой проекции, выполненных в плоскости корня легкого, обычно определяются увеличенные лимфатические узлы с четкими контурами, довольно правильной округлой формы, не сливающиеся между собой, диаметром 2-4 см. На фоне увеличенных лимфоузлов хорошо видны неизмененные или слегка суженные просветы крупных бронхов. Часто можно увидеть плевральные изменения в виде шварт. Иногда в 5-10% случаев видны глыбки кальция. При бронхографии у 25% случаев обнарживается характерная «саркоидозная эктазия».
|
|
|
Возможен атипичный вариант при котором поражение лимфоузлов одностороннее. При этом необходим диф.диагноз с туберкулезным бронхаденитом (атипичной формой), медиастинальным раком, лимфогранулематозом.
Дифференциальный диагноз.
Силикотуберкулезный бронхаденит.
1) Характерно обызвествление по типу «яичной скорлупы».Если нет,
2) При силикотуберкулезе имеет место незначительно (0,5-1 см) увеличение лимфатических узлов, в то время как при саркоидозе увевеличенные лимфоузлы, как правило, имеют диаметр 2-4 см.
Лимфогранулематоз, медиастинальная форма, атипичный вариант
При лимфогранулематозе лимфоузлы образуют конгломераты, с нечеткими контурами что не характерно для саркоидоза. В сложных случаях необходима биопсия.
Медиастинальная форма рака легкого.
1) Характерно одностороннее поражение.
2) Большие конгломераты лимфоузлов с бугристыми, не совсем четкими лучистыми контурами, отсутствует видимость пораженного лимфоузла в отдельности.
3) Клиника характерна.
4) На томограммах видно явное уменьшение просвета бронхов, прилежащих к увеличенным лимфоузлам.
Макрофолликулярная лимфобластома.
Поражается односторонне только один лимфоузел, который достигает больших размеров, а при саркоидозе даже при одностороннем процессе вовлевено по меньшей мере несколько лумфоузлов, видимых отдельно.
Силикотуберкулезный бронхаденит
|
|
|
Различают четыре варианта изменений:
1) двустороннее увеличение лимфатических узлов преимущественно бронхопульмональной группы;
2) такое же увеличение с еденичными обызвествлениями;
3) с распространением процесса на трахеальные и паратрахеальные лимфатические узлы;
4) обызвествление всех групп лимфатических узлов корней и средостения по типу «яичной скорлупы».
Заболевание протекает длительно, больные как правило имеют соответствующий профессиональный анамнез.
На обзорных рентгенограммах определяются симметричное расширение и деформация корней легких. В нижних отделах легочных полей видна выраженная деформация легочного рисунка по петлисто-ячеистому типу. На томограммах в плоскости корней легкого определяются умеренно увеличенные (0,5-1 см в диаметре) лимфатические узлы бронхопульмональных, а иногда и других групп. Лимфатические узлы имеют четкие контуры. На томограммах в боковой и косой проекциях пораженные силикотуберкулезом лимфатические узлы имеют вид множества отдельных мелких округлых теней, расположенных по ходу крупных бронхов в виде цепочки. Бронхи не изменены. Типичной следует считать рентгенологическую картину у больных третьей и четвертой групп, у которых выявляется поражение трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов со множественным обызвествлением по типу «яичной скорлупы».
Лимфогранулематоз, медиастинальная форма
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина,злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы неустановленной этиологии, характеризующееся гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.
Большинство больных отмечают острое начало заболевания. Кожный зуд, компрессионный синдром – наиболее характерные признаки лимфогранулематоза. При пальпации у 70% обольных обнаруживается увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных и подключичных.Обычно они безболезненные, плотные, еденичные или множественные, спаянные в пакеты, с подвижной кожей над ними, без признаков воспаления.
|
|
|
Рентгенологические признаки:
Различают типичный вариант(двухстороннее поражение сопровождающееся затемнением ретростернального пространства и атипичный.
При типичном поражении из всех групп внутригрудных лимфоузлов раньше и чаще всего наблюдается увеличение лимфатических узлов переднего средостения, в частности преваскулярной группы (превенозные и преаортокаротидные).
В прямой проекции увеличение лимфатических узлов данной группы приводит к выраженному в различной степени симметричному или ассимметричному расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с четкими контурами. В зависимости от размеров и количества увеличенных лимфоузлов контуры расширенной срединной тени выпуклые или полицикличные; нередко они выпрямлены, почти прямолинейны, что обусловлено равномерным увеличением лимфатических узлов и смещением медиастинальной плевры.
В боковой проекции увеличенные лимфатические узлы преваскулярной группы приводят к затемнению ретростернального пространства, которое приобретает такую же интенсивность, как тень сердечно-сосудистого пучка. Протяженность затемнения зависит от размеров и количества увеличенных лимфатических узлов.
Необходимо отметить, что из лимфатических узлов преваскулярной группы может изолированно поражаться узел артериальной связки, который вклинивается между восходящей аортой и легочным стволом. В прямой проекции изолированный узел сливается с дугой легочного ствола, создавая впечатление его удлиннения и выбухания. В боковой проекции – не дает четкого изображения. В дальнейшем, по мере увеличения размеров узла, появляется малой интенсивности тень с нечетким передним контуром в нижнем отделе ретростернального пространства. Нередко увеличение данного узла симулирует митральную конфигурацию сердца, нередко ошибочно принимается за митральный порок или аневризму легочного ствола.
Второе место по частоте занимают лимфатические узлы среднего средостения – перитрахео-бронхиальной группы; чаще поражаются перитрахеальные и трахео-бронхиальные, затем бронхо-легочные и бифуркационные узлы.
|
|
|
В прямой проекции увеличенные лимфатические узлы перитрахеальной группы(паратрахеальной) и трахео-бронхиальной групп, располагающихся вдоль трахеи и по ходу главных бронхов, также приводят к расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с характерными четими полицикличными контурами.
Поражение бронхо-легочных лимфатических узлов характеризуется увеличением размеров и интенсивности тени корней, потерей их структуры, исчезновением пульсации. Увеличениелимфоузлов ибфуркационной группы определяется по косвенному признаку двухконтурности срединной тени: на фоне тени сердца, под раздвоением трахеи и по ходу нижнедолевых бронхов, особенно справа, выявляется более интенсивная тень, что отчетливо видно на переэкспонированных сномках.
Лимфатические узлы заднего средостения (околопищеводные и межаортопищеводные) вовлекаются в патологический процесс, как правило, при рецидиве заболевания, когда имеются признаки распространенного увеличения узлов переднего и среднего средостения. Необходимо отметить, что контрастирование пищевода способствует распознаванию поражения л.у. бифуркацонной группы и узлов заднего средостения. Пищевод на уровне подбронхиального и ретроперикардиального сегментов смещается бифуркационными узлами кзади, околопищеводными кпереди.; просвет пищевода сужен, но контуры сохраняются четкими, проходимость, как правило не нарушена.
Дифференциальный диагноз.
Лимфосаркома.(ретикулосаркома). Отличается от лимфогранулематоза клиникой (общая слабость, боли чувство инородного тела в груди, компрессионный синдром) и бурным течением. Биопсия позволяет уточнить нозологический диагноз.
Медиастинальный рак.
Односторонний процесс четко дифференцируется от типичной формы лимфогранулематоза.
В случае односторонней локализации. Лимфогранулематоз.
1) Лимфогранулематозом заболевают лица более молодого возраста.
2) Для лимфогранулематоза характерны: острое начало, кожный зуд, и др.
3) Характерно поражение л.у. переднего средостения, особенно верхнего отдела.
4) Биопсия позволяет окончательно установить диагноз.
|
|
|
