Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

1. Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наслед­ственный характер. Среди морфогенетических гипотез обсуждаются следующие: 1) повышенная сократимость, возможно обусловленная увеличе­нием чувствительности к катехоламинам, приводит к повреждению кардиомио­цитов, фиброзу и гипертрофии сократительного миокарда; 2) повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде (пренатальная фаза) ведет к развитию гиперплазии кардиомиоцитов в определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. Гиперплазия кардиомиоци­тов сменяется в постнатальной фазе прогрессирующей гипертрофией миокарда; 3) первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведет к дезорганизации миофибрилл.

Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм: диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопати­ческий гипертрофический субаортальный стеноз). При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой пере­городки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочко­вой перегородке. При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охваты­вает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз). При диффузной и локальной фор­мах клапанный аппарат сердца и венечные артерии интактны.

2. Дилатационную (конгестивную) кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение поло­стей сердца, мышца которого может быть в той или иной степени гипертрофи­рована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают тромбы.

3. Рестриктивную кардиомиопатию некоторые авторы рассматривают как исход париетального эндокардита Леффлера (см.), хотя это мнение не имеет достаточных оснований. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желу­дочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3—5 см), ведет к уменьше­нию (облитерации) полости желудочка.

ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Морфологические проявления вторичных кардиомиопатии достаточно поли­морфны в связи с разнообразием вызывающих их причин. Но в основе вто­ричных кардиомиопатии независимо от этиологических факторов лежит дистро­фия кардиомиоцитов. Алкогольная кардиомиопатия имеет наибольшее значе­ние среди вторичных кардиомиопатии.

Патогенез алкогольной кардиомиопатии связан в первую очередь с био­логическими свойствами этанола — его прямым токсическим действием на кар­диомиоциты, а также влиянием метаболита этанола — ацетальдегида. Без­условно значение также сосудистых нарушений и связанной с ними гипоксии, повреждающего действия на миокард катехоламинов.

Морфологические изменения сердца сводятся к умеренной гипер­трофии миокарда, расширению полостей сердца с пристеночными тромбами. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. Коронар­ные артерии интактны, возможны липидные пятна и полоски в интиме, выражен­ные атеросклеротические изменения отсутствуют. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуются с неизмененными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца находят кистоз­ное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что считается характерным для алкогольной кардиомиопатии.

Осложнения алкогольной кардиомиопатии — внезапная смерть (фиб­рилляция желудочков) или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэм­болический синдром.

Осложнения кардиомиопатии выражаются обычно хронической сердечно­сосудистой недостаточностью или тромбоэмболическим синдромом в связи с наличием тромбов в полостях сердца.

ВАСКУЛИТЫ

Васкулиты — заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или

системный характер. Местные васкулиты обычно развиваются в очагах воспа­ления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей (например, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Для систем­ных васкулитов, которые могут быть основой самостоятельных болезней (пер­вичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вто­ричные васкулиты), характерно распространенное поражение сосудов.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Среди васкулитов в патологии человека системные васкулиты имеют основ­ное значение. Критериями морфологической оценки их являются: 1) тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита; 2) глубина поражения сосудистой стенки; 3) топография и распространенность изменений в сосудистой системе; 4) характер органной патологии в связи с поражением сосудов.

В зависимости от типа воспалительной реакции, преобладания альтеративно-экссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные. Руководствуясь глубиной поражения сосудистой стенки, т. е. вовлечением в воспалительный процесс внутренней, средней или наружной ее оболочки, различают эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек — эндомезоваскулит и панваскулит. Подавляющее большинство системных вас­кулитов характеризуется поражением всех оболочек сосудистой стенки с исхо­дом в склероз и кальциноз, что ведет в одних случаях к резкому стенозу про­света, вплоть до облитерации его, в других — к развитию аневризмы.

Топография и распространенность изменений в сосу­дистой системе при системных васкулитах самые разнообразные — в про­цесс могут вовлекаться сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангит). Однако при разных видах васкулитов поражаются преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и ее круп­ные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типа), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены.

Изменения в органах и тканях в связи с развитием васкулита носят вторичный характер и представлены инфарктами, постинфарктным круп­ноочаговым и ишемическим мелкоочаговым склерозом, атрофией паренхима­тозных элементов, гангреной, кровоизлияниями. Помимо местных, могут наблю­даться общие изменения, связанные с васкулитом питающего тот или иной орган сосуда. Так, при вовлечении в процесс почечных артерий развивается ренальная гипертензия, сосудов легких — гипертония малого круга и симптом легочно-сердечной недостаточности, сосудов кожи — геморрагический диатез.

Этиология и патогенез. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как пер­вичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствитель­ности, возникающими на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы: 1) васкулиты гиперчувствительности немедленного типа; 2) вас­кулиты гиперчувствительности замедленного типа; 3) васкулиты гиперчувст­вительности смешанного типа. При ведущей роли гиперчувствительности немед­ленного типа (иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки) преоблада­ют альтеративные (фибриноидные изменения, вплоть до некроза) и экссуда­тивные (инфильтрация стенки полиморфно-ядерными лейкоцитами, макрофа­гами) процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чаще

некротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллерги­ческий гранулематоз, васкулиты при ревматических заболеваниях, «ангииты повышенной гиперчувствительности»). При преобладании гиперчувствительнос­ти замедленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают про­дуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезнь Такасу, болезнь Хортона). Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью немед­ленного типа и характеризующиеся деструктивным характером изменений, обычно протекают остро, а васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулема­тозных,— подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов учитывает следующие крите­рии [Серов В. В., Коган А. Е., 1982]: этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распространенность воспали­тельной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимуществен­ную локализацию, обусловливающую заинтересованность определенных орга­нов (органная патология), клиническую картину заболевания. При этом следует придерживаться нозологического принципа, на основании которого васкулиты разделены на первичные и вторичные.