Все инъекции только в/венно

Геморрагический синдром у детей

1. Понятие о гемостазе.

2. Геморрагический васкулит. Болезнь Шенлейн – Геноха.

3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа.

4. Гемофилия.

5. ДВС синдром.

6. Острый лейкоз.

Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечения.

Три звена гемостаза:

1. сосудистое (стенка сосуда);

2. тромбоцитарное (тромбоциты);

3. плазменное (плазменные факторы свертывания крови).

Провоцирующие факторы: инфекционное заболевание, обострение хронического заболевания, прием медикаментов, неблагоприятная экология.

При повреждении сосудистого звена гемостаза (вазопатии) характерен васкулитно – пурпурный тип повышенной кровоточивости: симметричные, цветущие, эритематозные или геморрагические сыпи, могут быть кишечные кровотечения.

При нарушении второго звена: петехиально – пятнистый тип повышенной кровоточивости – несимметричные, спонтанно возникающие, «цветущие» (меняющие свою окраску) кровоизлияния в кожу и слизистые. Периодически возникают носовые кровотечения, микрогематурия, мелена.

При нарушении коагуляции (3 звено) – гематомный тип повышенной кровоточивости: болезненные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы, внутренние органы после минимальных травм, инъекций, длительные кровотечения из ран.

Все геморрагические диатезы и заболевания делят на три группы:

1. Вазопатии.

2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

3. Коагулопатии.

1. Вазопатии – геморрагический васкулит болезнь Шенлейн – Геноха. Этиология не известна, считают, что под влиянием аллергического фактора идет реакция на стенках сосудов. Болезнь Шенлейн – Геноха развивается через 10 – 14 дней после перенесенной инфекции.

Клиника: начало острое.

Синдромы:

а) кожный – на коже точечная или пятнистая сыпь, красновато – багровая, располагается симметрично вокруг голеностопных суставов, на бедрах, ягодицах, может быть на груди. Характерна волнообразность подсыпаний.

б) суставной – поражаются коленные, голеностопные, локтевые суставы, они отечны, болезненны, движения ограничены.

в) абдоминальный синдром – боли в животе схваткообразные, интенсивные, тошнота, рвота. Стул черного (мелена) или алого цвета.

г) почечный синдром – клиника гломерулонефрита.

Диагностика: кровь на иммунологическое исследование – повышение ЦИК, Ig A, в анализах мочи – изменения характерные для гломерулонефрита.

Лечение:

Базисная терапия: ограничение двигательной активности, гипоаллергенная диета, энтеросорбция (активированный уголь, полифепан, смекта), антикоагулянтная (гепарин, курантил, аспирин), антигистаминная, антибактериальная терапия, макролиды.

Диспансеризация.

2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Это аутоиммунное заболевание, для которого характерна тромбоцитопения (нарушение образования тромба, вследствие чего появляется повышенная кровоточивость).

Провоцирующие факторы: вирусные инфекции, переохлаждение, медикаменты, физические и психические травмы.

Клиника:

а) подкожные кровоизлияния – мелкая геморрагическая сыпь (петехии) или крупные кровоизлияния (экхимозы), гематомы (кровоизлияния под кожу). Расположены беспорядочно, возникают спонтанно и от травм.

б) кровоизлияния на слизистых полости рта, миндалинах, задней стенки глотки.

в) кровотечения – обильные и длительные (носовые, маточные, из лунки удаленного зуба).

Диагностика: в анализе крови – снижение числа тромбоцитов (в норме 150 – 300 тысяч 10.9/л).

Лечение:

При легком течении возможно спонтанное выздоровление. При тяжелом течении – переливание тромбомассы, преднизолон, внутривенно препараты иммуноглобулины, препараты, улучшающие функцию тромбоцитов (дицинон, этамзилат, андроксон, пантетонат кальция, АТФ). Фитотерапия: сборы трав – тысячелистник, крапива, пастушья сумка, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная.

При отсутствии эффекта – спленэктомия.

Прогноз: благоприятный, летальность до 1 – 2 %.

Диспансерное наблюдение – 5 лет у гематолога.

3. Гемофилия. Это наследственное заболевание, сцепленное с Х – хромосомой. Болеют лица мужского пола, заболевание передается через мать. При гемофилии имеется дефицит VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.

Клиника: при рождении обширные кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, поздние пупочные кровотечения.

На втором году длительные носовые кровотечения, массивные гематомы. На первый план выступают геморрагии в крупные суставы, гемартрозы. Суставы очень болезненны, движение затруднено, повышается температура.

Диагностика: в крови – резко замедлено время свертывания (в норме – 8 минут).

 

Уход и лечение при гемофилии

ü Информировать родителей о заболевании и разъяснить куда обращаться (гематолог ОДКБ, Куйбышева,77)

Оповещение школы, учителей, воспитателей

Профилактика кровотечений. Воспитание в домашних условиях, в школе – освобождение от физкультуры, оберегать от травм. Оберегать от контакта с инфекционными больными. Лекарственные препараты вводить внутрь или внутривенно, освобождать от прививок

1 раз в 6 месяцев - комплексное обследование

Исследование крови, гематолог, оценка функции суставов (ревматолог),стоматолог

 

ü Виды кровотечений, которые можно лечить дома (дома ввести криопреципитат)

- простые кровоизлияния в суставы, в мышцы

- небольшие открытые раны

- кровь в моче

Если не купируется кровотечение – в стационар

ü В стационар обязательно:

- кровотечение в мышцы с явлением онемения, покалывания, потери функции

- кровотечения в полости рта, в области лица и шеи

- травмы головы и необычно сильные головные боли

- продолжительное кровотечение на любом участке

- выраженный отек на любом участке

ü 2 раза в год посещать стоматолога

• при случайной потере зуба, если нет криопреципитата – пососать кубик льда до приезда врача
• пломбирование без анестезии, при удалении циклокапрон начать за 24 часа до удаления + 3 дня
• Не допускать удалять молочные зубы- лучше чтобы выпадали сами

 

ü Небольшие порезы - давящая вопязка и пластырь

ü Кровоподтёки на ногах в 6-9 месяцев, когда ребенок начинает ползать, на ощупь похожи на шишки- симптом вишневой косточки- брючки на синтепоне

ü При кровоизлиянии в сустав (гемартрозы) – боли при движении в суставе, горячий на ощупь, отек сустава

 

Лечение:

• Обеспечить покой суставу
• Наложить лед на сустав(в полотенце)
• Сдавить(наложить тугую повязку на сустав)
• Приподнять конечность с проблемным суставом
• Физиолечение: ультразвук, лазер

 

Медикаментозное лечение:

Нельзя принимать:

Аспирин (ац к-ту), ибупрофен, индометацин, можно Т парацетамол

Все инъекции только в/венно

ü Рекомбинантные фактор VII и IX (сухой криопреципитат), который можно хранить дома в холодильнике в Англии (1963) с конца 20 века - позволило больным жить нормальной жизнью и нормальной продолжительности

• необходимо обучить родителей технике введения антигемофильного фактора
• использовать анестезирующие гели при введении в\в - кожа нечувствительна на 30-60 минут
• Имплантант ПОРТ-А- КАТ (в\в катетер на грудной клетке на ребрах – на несколько лет можно оставлять)

ü Легкая форма гемофилии А – подкожная или в\в инъекция, назальный спрей на несколько дней-десмопрессин (DDAVP)- высвобождение 8 фактора из мест его хранения в эндотелии сосудов

ü Циклокапрон (транексамовая кислота) таблетки или порошок, - можно при носовом кровотечении или из десен применять. Ингибирует белок, который разрушает тромбы

Занятия спортом

Занятия спортом важны:

• более крепкие мышцы

• Увеличение гибкости
• Поддержание здорового веса
• Улучшение координации

Рекомендуют: гольф, парусный спорт, плавание, ходьба

С ограничением

• Стрельба из лука,баскетбол, беговые лыжи, бег,роликовые коньки, теннис, бадминтон, волейбол (при игре защитные щитки, кроссовки со стельками для бега, шлем и высокие сапоги

Нельзя

• Бокс, хоккей,контактные боевые искусства, езда на мотоцикле, реслинг

Синдром дессиминированного внутрисосудистого свертывания. ДВС синдром. Это поражение системы микроциркуляции, связанное с активацией свертывающих факторов крови и патологического фибринолиза (растворение тромбов) с исходом в тромбозы и кровотечения.

Этиология:

1. Инфекции, особенно генерализованные, в том числе и внутриутробные – 30-50 %.

2. Затяжные гипоксии (синдром дыхательных расстройств, тяжелая асфиксия).

3. Острый внутрисосудистый гемолиз (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденного, тяжелые гемолитические анемии).

4. Травматичные хирургические вмешательства с использованием аппаратов искусственного кровообращения.

5. Все терминальные состояния и все виды шока.

6. Термические и химические ожоги.

7. Некоторые иммунокомплексные болезни ((системная красная волчанка, геморрагический васкулит, гломерулонефрит).

8. Отравления змеиными ядами.

Клиника:

Геморрагические расстройства: длительные кровотечения из мест инъекций, венепункций, хирургических травм. На коже – петехии, экхимозы. Спонтанные кровотечения (носовые, легочные, желудочно – кишечные, мелена), кровоизлияния во внутренние органы и мозг.

Проявления тромбозов сосудов: некрозы кожи, увеличение в объеме и цианоз конечностей.

Развивается гемолитико – уремический синдром: гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гломерулонефрит.

Диагностика: в развернутом виде крови – укорочение времени свертывания крови (норма 4 – 8 минут).

Лечение: лечение основного заболевания. Инфузионная терапия, антиагреганты (курантил, трентал), нестероидные противовоспалительные средства, гепарин.

Прогноз серьезный, летальность 30 – 40 %.

Лейкозы. Это общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Этиология: не известна.

Факторы риска: вирусные инфекции, ионизирующее облучение, массивная рентгенотерапия, применение некоторых медикаментов.

Клиника. Ряд синдромов:

1. Анемический (бледность кожи и слизистых).

2. Интоксикационный (вялость, слабость, субфибрилитет).

3. Пролиферативный (увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия).

4. Геморрагический (кожные кровоизлияния, носовые кровотечения).

Осложнения острого лейкоза: частые инфекции вследствие иммунодефицита.

Диагностика. Анализы крови: бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ. Пункция костного мозга, в миелограмме обилие бластных клеток.

Лечение и уход: госпитализация в боксированные палаты, режим зависит от состояния. Диета высококалорийная с увеличением белка, витаминов, микроэлементов.

В программы терапии острого лейкоза включают: противоопухолевые препараты (цитостатики) – винкристин, винбластин, 6-меркаптопурин, рубомицин в сочетании с преднизолоном.

Цель медикаментозного лечения – уничтожение опухолевого клона лейкозных клеток.

Симптоматическое лечение: гемотрансфузии (лейкоцитарная масса, компоненты крови, тромбоцитарная масса), свежезамороженная плазма.

Эффективным лечением является трансплантация костного мозга донорского или самого пациента, взятого во время ремиссии.

Лечение цитостатиками дает часто осложнения: угнетение кроветворения, стоматиты, поражение печени, сердца, легких, нервной системы.

Диспансерное наблюдение осуществляется педиатром и гематологом, анализы крови 2 раза в месяц. Освобождают от прививок, физических и психических нагрузок, охлаждений, инъекций.

Уход и наблюдение за детьми с повышенной кровоточивостью. Строгий постельный режим и постоянный контроль медицинской сестры. Кормить в палате, транспортировка на каталке. Профилактика травматизма.

 

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: