 |
Прогностически неблагоприятные признаки при остром лейкозе у детей
|
|
|
|
Классификация лейкоза у детей
(Н.А.Алексеева, И.М.Воронцов, 1988 г.)
1. Острый лейкоз
2. Хронический лейкоз
Форма и вариант острого лейкоза
1. Лимфоидная форма
а) лимфобластный: О-клеточный, пре-Т, пре-В, Т,В- клеточный, форма с общим
антигеном.
б) плазмобластный
2. Миелоидная форма
а) миелобластый
б) промиелоцитарный
в) миеломоноцитарный
г) монобластный
д) эритромиелоз
е) базофильноклеточный
ж) эозинофильноклеточный
3. Мегакариобластный
4. Недифференцированный:
а) с бластными клетками, дифференцирующимися в лимфобласты.
б) с бластными клетками, дифференцирующимися в миелобласты
в) с бластными клетками со стабильными негативными цитохимическими
реакциями (недифференцированный вариант)
Перечень острых лейкозов
(по А.В. Воробьёву, 1985 год)
· Острый миелобластный (спонтанный и индуцированный)
· Острый миеломонобластный (основная форма и псевдопромиелоцитарный вариант)
· Острый монобластный
· Острый промиелоцитарный (макрогранулярный, микрогранулярный вариант)
· Острый эритромиелоз (острые эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный).
· Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом).
· Малопроцентный
· Острый лимфобластный лейкоз детей (ни Т ни В-форма, Т-форма, пре Т-форма, В-форма, пре В-форма, ни Т ни В форма с Рh-хромосомой)
· Острый лимфобластный лейкоз взрослых (те же формы, что и у детей)
· Острый плазмобластный
· Острый макрофагальный
· Острый недифференцируемый
· Острый неклассифицируемый
Классификация острого лейкоза
(Франко-американо-британская, 1990г.)
По цитоморфологическому признаку:
|
|
|
Наименование Тип
1. Острый лимфоидный лейкоз
ОЛЛ
ОЛЛ
2. Острый нелимфоидный лейкоз
- малодифференцированный миелобластный лейкоз
- высокодифференцированный миелобластный лейкоз
- монобласный лейкоз
- эритромиелоз
- эозинофильный лейкоз
3. Недифференцированный острый лейкоз
Периоды ОЛ
а) предлейкоз
б) острый период
в) период ремиссии
г) рецидив
д) терминальный период
Прогноз ОЛ
- прогностически благоприятный (группа стандартного риска)
- прогностически неблагоприятный (группа повышенного риска)
Классификация клинических стадий острого лейкоза
(по А.И.Воробьёву, Д.М.Бриллиант, 1979г.)
1. Развернутая стадия болезни
2. Полная ремиссия
3. Выздоровление
4. Частичная ремиссия
5. Рецидив
6. Терминальная стадия
Примеры диагноза: 1) Острый лимфобластный лейкоз. Рецидив. Синдром нейролейкоза.
2) Острый миелобластный лейкоз. Период частичной ремиссии.
Схема патогенеза лейкоза
Угнетение нормального Нарастание бластоза
кроветворения
 |
лейкоз
 |
свойства лейкозных клеток
автономность моноклональность инвазивность опухолевая бессмертие
роста прогрессия клеток
Нейролейкоз - лейкозное поражение нервной системы - развивается вследствие метастазирования лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга, в вещество мозга и нервные стволы. Диагноз ставится на основании обнаружения бластных клеток в ликворе.
Основные варианты нейролейкоза у детей
1. Нейролейкоз с преимущественным повышением внутричерепного давления (гипертензионный синдром).
2. Нейролейкоз с преимущественным поражением мозговых оболочек (менингиальный синдром).
3. Смешанные варианты (гипертензионно-менингоэнцефалический синдром).
4. Нейролейкоз с преимущественным поражением гипоталамо-гипофизарной области (диэнцефальный синдром).
|
|
|
5. доклинические варианты нейролейкоза (клиническая картина полностью отсутствует и отмечается только повышение плеоцитоза спинномозговой жидкости за счет бластных клеток.
Клиника острого лейкоза
Развернутая стадия (первая атака) - острого лейкоза соответствует обнаружению в костном мозге 30% и более бластных клеток. Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, геморрагический синдром, угнетение нормального кроветворения (анемия, тромбоцитопения). В периферической крови разрыв между бластами и зрелыми элементами “лейкемическое зияние”.
Полная ремиссия - в пунктате костного мозга не более 5% бластных клеток, общее количество бластных и лимфоидных клеток не более 40%. В периферической крови бластных клеток быть не должно, возможны лейкопения (до 3,0 х 109/л) и тромбоцитопения (до 100,0 х109/л) из-за цитостатического воздействия. Состав спинномозговой жидкости должен быть нормальным. Отсутствуют признаки лейкозной инфильтрации в органах.
Частичная ремиссия - гематологическое улучшение, уменьшение бластных клеток, ликвидация клинических признаков нейролейкоза и подавление очагов лейкозной инфильтрации в других органах вне костного мозга.
Рецидив острого лейкоза:
костномозговой - в пунктате более 5% бластных клеток;
внекостномозговой - нейролейкоз, лейкозная инфильтрация органов;
терминальная стадия - соответствует некурабельному этапу опухолевой прогрессии лейкозов.
Предлейкоз - цитопения с аплазией костного мозга с отсутствием бластов.
Заболевания “маски” - острого лейкоза с цитопеническим синдромом:
- апластическая анемия
- гемолитическая анемия
- тромбоцитопеническая анемия
- геморрагический васкулит
- скарлатина
- краснуха
- острая дизентерия
- брюшной тиф
- глистная инвазия
- грипп
- ангина
- сепсис
- пневмония
Диагностика Выделяются 3 типа лимфобластов: L1, L2, L3 по FAB - классификации.
Прогностически неблагоприятные признаки при остром лейкозе у детей
(по Л.А. Махоновой и др., 1986г.)
1. Период от начала болезни до постановки диагноза более 3-х месяцев.
2. Возраст больного до 2-х лет и старше 10 лет
3. Увеличение периферических лимфатических узлов более 2см.
4. Увеличение печени более 4см, селезенки более 4см.
|
|
|
5. Поражение ЦНС
6. Лейкоцитоз свыше 20 тыс./мл
7. Снижение иммуноглобулинов
8. Наличие L2 и L3 бластов, относящихся к Т и В клеткам.
9. Гемоглобин более 70 г/л
10.Тромбоциты более 100,0 х 109/л
11.кислая фосфатаза положительная
12.ШИК - реакция отрицательная
|
|
|
