| Этиология
| Патогенез
| Клинические проявления
|
| Тотальный гипопитуитаризм
|
| Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)
|
| Нарушение кровообращения в гипоталамусе и аденогипофизе, инфекции, голодание
| Дистрофические изменения в тканях и обменные расстройства обусловлены снижением секреции тропных гормонов гипофиза
| Резкое истощение, преждевременное старение, тяжелые обменно-трофиче-ские расстройства, остеопороз, выпадение зубов, волос, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспепсия, недостаточность всех гипофиззависимых желез
|
| Болезнь (синдром) Шихена
|
| Выраженная кровопотеря во время родов или в послеродовом периоде
| Беременность сопровождается гиперплазией аденогипофиза, что повышает его чувствительность к гипоксии
| Проявления те же, что при болезни Симмондса, но обычно менее выражены, болезнь может затягиваться на годы и сопровождаться плюригландулярной недостаточностью
|
| Парциальный гипопитуитаризм
|
| Гипофизарная карликовость (нанизм)
|
| Различные патологические процессы в гипоталамусе и гипофизе, в том числе во внутриутробном периоде
| Недостаточное образование СТГ и гонадотропинов приводит к задержке роста и развития скелета
| Резкая задержка роста, раннее прекращение физического развития, пропорции тела характерные для детей (преобладание длины туловища над длиной конечностей), раннее появление морщин — «старообразный юнец», недоразвитие половой системы (половых желез, вторичных половых признаков, часто бесплодие). Может наблюдаться инфантильность в поведении, снижение памяти, умственной работоспособности
|
| Гипофизарный гипогонадизм
|
|
| Сосудистые, инфекционные, опухолевые, аутоиммунные поражения гипоталамуса и гипофиза
| Вследствие недостаточной выработки гонадотропинов нарушается развитие половых желез и вторичных половых признаков
| У мужчин угнетается образование андрогенов, что проявляется в виде евнухоидизма. Характерны высокий рост, длинные тонкие конечности, слабое развитие скелетной мускулатуры, относительно широкий таз, бледная кожа, скудный рост волос на лице, высокий тембр голоса, нарушение половой функции и бесплодие. У девочек и девушек проявляется гипофизарным инфантилизмом. Характерно субтильное телосложение, недоразвитие молочных желез, нарушение менструального цикла, иногда неспособность к зачатию. Может быть психическая неустойчивость, легкая ранимость, перемены настроения
|
|
| Нейроэндокринное ожирение
|
|
| Поражения гипоталамуса или гипофиза
| Снижение биосинтеза липотропина ведет к нарушению использования жира в энергетическом обмене
| Характерно отложение жира на животе, спине и проксимальных отделах конечностей при относительной «худобе» голеней и предплечий
|
|
| Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха)
|
|
| Поражения гипоталамуса и гипофиза инфекционного или опухолевого генеза
| Имеет значение недостаток гонадотропинов
| Заболевание проявляется ожирением и гипогонадизмом. Характерно отложение жира в нижней части живота, таза, верхней части бедер, а также недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков
|
|
| Гиперфункциональные состояния
|
|
| Гипофизарный гигантизм
|
|
| Эозинофильная аденома гипофиза, опухоли гипоталамуса
| Гиперсекреция СТГ или гиперпродукция соматолиберина гипоталамусом в детском возрасте приводит к увеличению темпов роста скелета
| Усиленный рост костей скелета и внутренних органов. При этом пропорции тела, как правило, сохранены, хотя может быть удлинение голеней и предплечий. Рост больных может достигать более 250 см. Наблюдается мышечная слабость, повышенная утомляемость, депрессия, нарушение сна, бесплодие, трофические расстройства, гипергликемия, гипофункция щитовидной железы, надпочечников, ослабление иммунной защиты
|
|
| Акромегалия
|
|
| Эозинофильная аденома гипофиза, опухоли гипоталамуса при условии развития заболевания у взрослых
| Гиперпродукция СТГ приводит к возобновлению периостального роста костей, увеличению размера внутренних органов и нарушению метаболических процессов
| Рост костей сопровождается их утолщением и деформацией, что приводит к увеличению дистальных отделов конечностей (кистей и стоп), надбровных, скуловых дуг, нижней челюсти (прогнатизм). Мягкие ткани лица гипертрофируются — увеличиваются нос, уши, губы, язык. Характерны: спланхномегалия, кифосколиоз, изменения волос, кожи, общая слабость, снижение трудоспособности, головная боль, сонливость, нарушение половой функции, мочекаменная болезнь, сахарный диабет
|
|
| Болезнь Иценко–Кушинга
|
|
| Базофильная аденома гипофиза
| Повышение уровня АКТГ вызывает гиперпродукцию ГКС надпочечниками
| Проявления такие же, как при синдроме Иценко–Кушинга
|
|
| Раннее половое созревание
|
|
| Опухоли аденогипофиза, инфекции
| Раннее развитие половых желез обусловлено гиперпродукцией гонадотропинов
| Проявляется в детском возрасте ранним половым созреванием (девочки раньше 8 лет, мальчики — 9 лет). Иногда в возрасте 6–7 лет у мальчиков начинается сперматогенез, у девочек — менструации, появляются вторичные половые признаки
|
|
| | | | | | |
