 |
Агнозии объектов (ЗПА), конвенциональной и неконвенциональной. Цифрами обозначены
|
|
|
|
Цитоархитектонические поля Бродмана
Нарушения зрительной рабочей памяти на объекты, и особенно на простые свойства, могут наблюдаться у пациентов при затылочной, а также при иной локализации поражений, в частности при передних и нижних височных, теменных и нижних премоторных фронтальных поражениях. Их связь с расстройствами распознания объектов в конвенциональных и неконвенциональных условиях требует дальнейшего изучения.
При поражениях дорсального пути, затрагивающих теменные доли и верхние префронтальные области, расстройства могут быть в основном связаны с пространственными аспектами распознания объектов.
Цветовая агнозия
Нарушения периферического ретинального уровня этой системы могут вызвать выпадение определенных секторов хроматического спектра, например нарушение восприятия света средней длины волны приводит к ахроматопсии зеленого цвета. Обширная ахроматопсия, потеря хроматического восприятия, у пациентов с поражениями мозга обычно распространяется на все секторы цветового спектра. Ахроматопсия этого типа у пациентов с поражениями мозга была впервые описана во второй половине, даже, скорее, в последней четверти XIX века (см. обзор в Grosser, Landis, 1991). Кваглино наблюдал пациента, у которого после инсульта развилась полная ахроматопсия; также у него наблюдались левосторонний геми-парез, левосторонняя гемианопия и агнозия объектов (Quaglino, 1967). Позднее полная цветовая слепота при частичной или полной сохранности остроты зрения были описаны у пациента, который пришел в сознание после двухнедельной посттравматической комы (Cohn, 1874), и у работника типографии после инсульта (Stefan, 1881).
Согласно данным Самельсона и фон Сеггерна, у пациентов с гемианопией обнаруживается полная ахроматопсия при сохранности остроты зрения в оставшейся половине зрительного поля (Samelsohn, 1881; von Seggern, 1881). Случай правосторонней гемиахроматопсии описан Верреем (Verrey, 1888). Опираясь на факты сохранности черно-белого зрения во многих случаях ахроматопсии, первые исследователи сделали вывод о существовании особого центра цветового зрения, расположенного вне области черно-белого зрения. Вильбранд высказал предположение о существовании в затылочной коре отдельного центра цветового зрения, а также двух других центров — черно-белого зрения и восприятия формы (Wilbrand, 1884, 1887).
|
|
|
Вилбранд также описал трудности сортировки объектов по цветам и нарушения называния цветов под названием «амнестическая цветовая слепота» (Wilbrand, 1887). Левандовски впервые описал пациента, у которого после инсульта развились некоторые нарушения высшего уровня переработки цветовой информации, отличные от ахроматопсии (Lewandowsky 1908). Эти нарушения позже рассматривались как относительно независимые синдромы. Они включали в себя неспособность называть цвета, или цветовую аномию. Неспособность указать на цвет, когда дается его название, была названа сенсорной цветовой афазией. Термин «цветовая агнозия» относится к неспособности раскрасить картинку, разли-
чить правильно и неправильно раскрашенные объекты, подобрать цвета для отсутствующего объекта. Утрата способности вспомнить цвет знакомого объекта была описана под названием «утрата образов цвета». Левандовски считал, что у его пациента утрачена способность ассоциировать образы цвета с образами формы и яркости.
С тех пор цветовая агнозия, аномия и афазия были описаны во многих публикациях. Термин «цветовая агнозия» ввел Ситтиг (Sittig, 1921). Особое внимание часто уделялось различиям между цветовой слепотой, или ахроматопсией, цветовой агнозией и цветовой афазией (Давиденков, 1912; Sittig, 1921; Gelb, Goldstein, 1924; Кок, 1967; Hecaen, Albert, 1978; McCarthy, Warrington, 1990), но некоторые авторы сомневались в существовании цветовой агнозии и описывали ее проявления под названием «цветовая амнезия» (De Renzi, 1999).
|
|
|
Клинические аспекты
Нарушения на уровне простых свойств. Цветовая слепота, ахроматопсия. Ахроматопсия, или цветовая слепота, определяется как расстройство элементарных форм цветовосприятия. Видимый мир становится бесцветным, бледным и может выглядеть, как черно-белое кино. В более серьезных случаях все вокруг воспринимается как разные оттенки серого (McKay, Dunlop, 1899; Hoff, Potzl, 1937; Bodamer, 1947; Hecaen et al., 1952; Beyn, Knyazeva, 1962; Albert, Hecaen, 1978; Da-masio et al., 1980). Узнавание объектов в повседневной жизни может быть в основном сохранным, но наблюдаются трудности в том случае, когда цвет объектов является основным свойством, на которое нужно ориентироваться при их различении, например, банки с соленьями и с вареньем, бронзовые и серебряные монеты (Pallis, 1955).
Пациенты с ахроматопсией могут показывать нормальные результаты при диагностике с помощью таблиц Ишихары (1983). По таблицам оценивается способность различения голубого и желтого, красного и зеленого цветов, благодаря чему у пациентов с ретинальной цветовой слепотой выявляются нарушения восприятия в некоторых секторах цветового спектра. Потерю цветового зрения во всем спектре, типичную для ахроматопсии, можно диагностировать с помощью теста «100 оттенков» Фарнсуорта-Манселла (Farnsworth-Munsell 100 Hue Test; Farns-worth, 1957), в котором требуется правильно расположить образцы цветов, чтобы они образовали континуум всего цветового спектра (McCarthy, Warrington, 1990). У многих пациентов с серьезной ахроматопсией острота зрения может быть сохранна (Meadow, 1974).
Расстройства цветоразличения могут ограничиваться одной половиной зрительного поля (Verrey, 1988; Albert et al., 1975; Damasio et al., 1980). Случаи ахроматопсии редки. Ахроматопсия часто сопровождается прозопагнозией и топографагнозией (Bodamer, 1947; Hecaen et al., 1952; Pallis, 1955; Levin et al., 1961; Beyn & Knyazeva, 1962; Kok, 1967; Meadow, 1974; Green & Lessel, 1977; Grusser & Landis, 1991). В некоторых случаях ахроматопсии также описаны амнезия объектов и чистая алексия.
Нарушения на уровне сложных свойств. Цветовая агнозия и отчуждение цвета от свойств объекта. Цветовая агнозия изучается с помощью задач на кон-
|
|
|
венциональную переработку информации, когда объект предъявляется в незамаскированном конвенциональном виде. Термин «цветовая агнозия» чаще всего используется для описания невербально опосредованных расстройств распознания цвета как свойства объекта. В случаях цветовой агнозии различение цветов обычно сохранно.
Пациент с цветовой агнозией утрачивает способность подбирать образец цвета, соответствующий черно-белому изображению объекта (помидор, банан, трава и т. д.). Этому человеку также трудно раскрасить такое изображение, оценить, насколько правильно раскрашен рисунок, например зеленый слон, красный банан, и представить себе цвет отсутствующего объекта. Можно считать, что в данном случае нарушается способность использования цвета как одного из сложных свойств объекта.
Термин «цветовая агнозия» также используется для обозначения неспособности рассортировать образцы различных оттенков по группам оттенков того или иного цвета, например все оттенки зеленого, красного или голубого, которую можно охарактеризовать как трудность формирования такого сложного свойства, как цвет.
Однако остается неясным, как и насколько при этих трудностях нарушается распознание объектов. Некоторые ответы на этот вопрос можно получить путем дальнейших исследований неконвенциональной переработки информации у пациентов с цветовой агнозией, например при изучении распознания цветных объектов в условиях зашумления, кратковременного предъявления и отсутствия деталей формы. Представляется интересным исследовать распознание динамических свойств незамаскированных объектов, отраженных в их цвете, например зрелые или незрелые фрукты и овощи или деревья и трава в разные времена года.
Нарушения на семантическом уровне. Цветовая аномия и цветовая сенсорная афазия. Термин «цветовая аномия» относится к нарушениям называния цвета предметов, например частей предметов, поверхностей объектов. Цветовую аномию можно считать расстройством семантического уровня, нарушением определения вербального значения цвета. Называние объектов обычно нарушено меньше, чем называние цветов. Термин «цветовая афазия», или «цветовая сенсорная афазия», используется, когда пациент обнаруживает неспособность указать на цвет по вербальной команде (Sittig, 1921; Давиденков, 1926; 1956). При этом пациент часто в состоянии рассортировать оттенки цветов или подобрать цвет, соответствующий тому или иному объекту, но обнаруживает нарушения называния цвета или понимания названий цвета.
|
|
|
Цветовая аномия и цветовая сенсорная афазия часто наблюдаются у одних и тех же пациентов, но были описаны и случаи изолированного развития цветовой аномии или цветовой сенсорной афазии (Steingel, 1948; Кок, 1967; Oxbury et al., 1969; Mohr et al., 1971). Цветовая аномия часто бывает связана с алексией, амне-стической афазией и нарушениями ориентации в пространстве (Grusser, Landis, 1991).
Цветовая агнозия и распознание сцен, пространственных отношений, эмоций. Таксономия зрительной агнозии главным образом основана на различении между разнообразными задачами процесса переработки зрительной информации,
такими как распознание объектов, лиц, сцен, пространственных отношений. Чтобы понять и объяснить механизмы зрительной агнозии объектов, лиц, сцен и т. д., обычно анализируются нарушения операций, лежащих в основе этих задач, например, нарушения распознания формы. Однако, несмотря на четкую анатомическую и физиологическую независимость системы переработки цвета на всем ее протяжении от ретинального уровня до корковых структур, термин «цветовая агнозия» ограничивается в основном нарушениями распознания объектов, связанными с отчуждением цвета от описания объекта, основанного на его форме.
Однако цвет, как одно из свойств видимого мира, возможно, играет гораздо более значительную роль в процессе переработки зрительной информации и различных его нарушениях, например цветовая агнозия может входить в состав нарушений распознания сцен, которые характеризуются сочетанием свойств текстуры, цвета и формы (пустыня, лес, покрытый травой луг). Неспособность распознавать цвет ориентиров на местности, например, «когда увидите красный дом, поверните налево», может вызывать у пациентов с цветовой агнозией нарушения топографической памяти. Эмоциональная жизнь также связана с переработкой информации о цвете. Термин «голубая хандра» часто используется для описания угнетенного состояния духа, а выражение «побагровевшее лицо» характеризует человека в состоянии гнева. Соответствующие нарушения могут включать в себя трудности распознания эмоций или личностных черт с опорой на цвет как на свойство, которое облегчает эти процессы. Конечно, требуются дальнейшие исследования.
|
|
|
Цветовая агнозия как расстройство операциональной стороны процесса переработки зрительной информации. Термин «цветовая агнозия» характеризует нарушения операций с цветом как свойством видимого мира, аналогичного форме, но не указывает на соответствующие трудности решения таких задач, как распознание объектов или сцен. По-видимому, трудности распознания цветов, сортировки их оттенков и подбора цветов для конкретного объекта не приводят ни к одному клинически значимому расстройству распознания объектов или сцен. Пациент с цветовой агнозией может быть не в состоянии различить помидор и яблоко только по форме, не опираясь на их цвет, но сможет распознать большинство объектов, ориентируясь на такие их свойства, как форма, размер и текстура. Не было показано, что нарушения распознания объектов непосредственно связаны с цветовой агнозией или афазией или входят в их состав. Нарушения цветового восприятия часто сопровождают другие типы зрительной агнозии, особенно про-зопагнозию (Meadow, 1974a; Green, Lessel, 1977), но они являются клинически независимыми. В характеристике зрительной агнозии столь незначительно отражены трудности существования человека в окружающем цветовом мире, что в основных публикациях по агнозии цветовая агнозия даже не рассматривается (см. Lu-ria, 1966; Farah, 1990).
По-видимому, нарушения распознания цвета требуют дальнейших исследований, касающихся их роли в решении функциональных задач процесса переработки зрительной информации. Мы воспринимаем окружающий мир в цвете, и нам трудно представить себе, что расстройства восприятия цветового мира связаны с сортировкой образцов различных оттенков цветов и утратой цветовых образов некоторых овощей и фруктов. Нарушения распознания цвета могут проявляться
в задачах на отделение сигнала от шума, выделение и распознание объектов на фоне шума или объектов с недостающими деталями; в задачах, требующих распознания сцен с опорой на текстуру, а также в задачах, связанных с пространственной ориентацией объектов.
Анатомические аспекты
Мозговые корреляты цветового зрения. За переработку цвета отвечает особая система, которая начинается на уровне сетчатки и состоит из трех типов колбочек — цветовых рецепторов. Они различаются по максимальной чувствительности пигмента к трем спектральным областям разной длины волны — короткой, средней и длинной. Восприятие голубого цвета опосредствуется колбочками, настроенными на короткую длину волны, восприятие зеленого цвета обеспечивается колбочками, чувствительными к средней длине волны, а красный цвет воспринимается посредством колбочек, настроенных на длинные волны. Различная градация соответствующих цветовых стимулов обеспечивает восприятие других цветов.
Информация от колбочек передается по парвоцеллюлярной системе латеральных коленчатых ядер на 2-й и 3-й слои области V1. В области V1 на цветность сигнала реагируют три типа нейронов — красно-зеленая, желто-голубая и черно-белая системы. Нейроны области V1 далее проецируются на «тонкие темные полосы» (thin dark stripes) в области V2. Около 50% нейронов тонких полосок чувствительны к длине волны, а остальные нейроны реагируют преимущественно на оттенки серого. Нейроны, настроенные на ориентацию, находятся большей частью в «толстых плотных полосах» (thick dense stripes) и почти или совсем не реагируют на цветность стимула (см. обзор в Grusser, Landis, 1991).
Цветочувствительные нейроны в области V4 получают сигнал от тонких полосок (thin stripes) области V2, а также непосредственно от капель области V1. Большинство нейронов области V4 чувствительны к форме, и у некоторых из них обнаружена перекрывающаяся чувствительность к цветности и пространственным характеристикам зрительного стимула (Zeki, 1990). Это указывает на возможную роль нейронов области V4 в происходящей здесь интеграции хроматических свойств с контуром и формой (Grosser, Landis, 1991). Цветоспецифичная информация из области V4 далее может непосредственно передаваться в зрительные области нижней височной доли и парагиппокампальной борозды, которая относится к лимбической системе и расположена рядом с областью V4. По-видимому, область V4 занимает в мозге человека медиальную часть затылочной доли.
Роль затылочных и затылочно-височных поражений. Ахроматопсия. В случаях ахроматопсии поражения могут быть билатеральными (Lhermitte et al., 1969; Meadow, 1974) и затрагивать веретенообразную и язычную борозды (Meadow, 1974), однако встречаются и односторонние поражения. Веррей впервые описал случай ахроматопсии, ограниченной правым зрительным полем, где в результате вскрытия обнаружилось поражение левой затылочно-височной области, затрагивающее язычную и веретенообразную извилину (Verrey, 1888). Колмел сообщает о пациенте, у которого развилась правосторонняя гомонимная гемиахроматопсия, легкая парестезия правой руки и легкая нетвердость походки (Kolmel, 1988). Через несколько недель пациент выздоровел, но правосторонняя гемиахроматопсия
сохранилась. С помощью метода магнитного резонанса было обнаружено поражение левой медиальной затылочно-височной области, распространяющееся на па-рагиппокампалъную борозду.
Цветовая агнозия, аномия и афазия. Большинство авторов объясняет развитие цветовой агнозии поражениями левой затылочной доли, распространяющимися на теменную или височную долю (Hecaen, Angelergues, 1963; Gloning et al., 1968; Mohr et al., 1971). Глонинг и др. описывают 40 случаев цветовой агнозии, подтвержденных при вскрытии или в ходе хирургического лечения опухолей мозга (Ginning et al., 1968). Односторонние поражения левого полушария наблюдались в 27 случаях, в том числе только у двух леворуких пациентов, односторонние поражения правого полушария обнаружились только у 6 пациентов, трое из которых были леворукими, и в 7 случаях поражения были билатеральными. Во всех случаях поражение распространялось на височную долю, и в 20 случаях из 40 — на теменную долю. Медоуз после анализа литературных данных и своих собственных случаев указал на связь цветовой агнозии с поражениями передненижней части затылочной доли (Meadows, 1974b). Некоторые авторы подчеркивают роль билатеральных затылочных поражений (Green, Lessel, 1977).
В работе Гешвинда и Фузилло трудности называния цветов связаны с поражениями мозолистого тела, при которых нарушается связь между зрительной областью правого полушария и речевыми центрами левого полушария (Geschwind, Fusillo, 1966). Их пациент страдал алексией и трудностями называния цветов. Поражение затрагивало левую затылочную долю и заднюю треть мозолистого тела. Однако Кинсборн и Уоррингтон описали другого пациента с трудностями называния цветов, которому удавались вербальные ассоциации между объектами и их названиями, но не ассоциативное научение, при котором требовалось подобрать название для цвета того или иного объекта или группу цветов для невербального предмета (Kinsbourne, Warrington, 1964). Авторы пришли к выводу, что трудности называния цветов связаны с неспособностью ассоциировать названия цветов с объектами, хотя зрительно-вербальные связи остаются сохранными (см. обсуждение в Albert, Hecaen, 1978).
Исследования одиночных нейронов указывают на возможную роль в развитии ахроматопсии расстройств, вызванных поражением областей VI и V2. В таких случаях может также отмечаться поражение области V4 (Grusser, Landis, 1991). Поскольку область VI, возможно, расположена в человеческом мозге в поле 17 Бродмана, окружающем шпорную борозду, а область V2 частично занимает поле 18 Бродмана, поражение этих областей, о котором сообщается в описании клинико-анатомических случаев ахроматопсии, может привести к разрушению цветочувствительных клеток, вызывающему развитие ахроматопсии. Такая потеря цветового зрения может наблюдаться в половине зрительного поля, контралатеральной по отношению к месту поражения: правосторонняя гемиахроматопсия — при поражении левого полушария и левосторонняя гемиахроматопсия — при поражении правого полушария; билатеральные поражения приводят к полной ахроматопсии всего зрительного поля. Это подтверждается клиническими наблюдениями. Гомонимная гемианопия, или корковая слепота, часто встречается после инсульта или при повреждении соответствующей области первичной зрительной
коры. Ахроматопсия часто наблюдается в ходе выздоровления после острого сосудистого криза или травмы. Однако остается неясным, каким образом при поражении той или иной области избирательно повреждаются клетки, чувствительные к хроматическим свойствам зрительного стимула, а клетки, настроенные на ориентацию, не страдают. Это может объясняться различной степенью уязвимости клеток, настроенных на цвет и ориентацию, по отношению к ишемии. Другие механизмы также заслуживают дальнейшего изучения.
Данные записи потенциалов одиночных нейронов также указывают на возможную роль поражений области V4 в развитии цветовой агнозии, поскольку в этой области находится множество клеток, настроенных на форму, а также клеток, чувствительных к цвету зрительного стимула. Так, хроматические свойства стимула могут интегрироваться с системой, описывающей контуры и формы. Эта система может нарушаться при поражениях области V4, лежащих в основе развития цветовой агнозии; прежде всего, это поражения левого полушария у праворуких пациентов. Опять-таки неясно, каким образом поражения одной и той же области могут вызывать в одном случае зрительную предметную агнозию, а в другом случае — цветовую агнозию. Различия, возможно, зависят от направления распространения поражения на различные соседние области височной и теменной долей, участвующие в процессе распознания зрительного стимула с опорой на свойства формы, контура и пространственных отношений, которые в отдельных специфических областях интегрируются с результатами переработки цветовой информации. Цветовая агнозия, аномия, афазия могут возникать в случае распространения поражения с области V4 на эти предполагаемые специфические области, связанные с высшим уровнем переработки цвета, при котором в одном случае развивается зрительная предметная агнозия, а в другом — цветовая агнозия. Требуются дальнейшие клинико-анатомические, а также исследования с применением записи потенциалов одиночных нейронов.
Все вышеизложенное позволяет сделать следующие выводы (рис. 2.2.1).
1. Цветовая агнозия характеризуется как отчуждение цвета от описания объекта на уровне простых и сложных свойств, а при цветовой аномии — и на семантическом уровне. Требуются дальнейшие исследования для оценки роли цветовой агнозии в нарушениях решения таких функциональных задач переработки зрительной информации, как распознание объектов, сцен, пространственных отношений, а также эмоциональных переживаний и личностных черт. Особое внимание следует уделить изучению неконвенциональных типов переработки цветовой информации в процессе распознания.
2. Цветовая агнозия, аномия, афазия вызываются поражениями левой затылочной доли или билатеральными затылочными поражениями, распространяющимися на височную и, во многих случаях, на теменную долю. В некоторых случаях также сообщается о поражениях мозолистого тела.
3. У пациентов с ахроматопсией область поражения обычно охватывает медиальную часть затылочно-височной области, в том числе язычную и веретенообразную борозды. Возможно, односторонние поражения областей VI и V2 приводят к развитию ахроматопсии в контралатеральном зрительном поле, а билатеральные поражения вызывают полную ахроматопсию, распространяющуюся на все зри-
тельное поле. Ни имеющиеся на данный момент анатомические данные, ни результаты исследования одиночных нейронов не могут объяснить, почему одни и те же поражения в области V4 приводят в одном случае к зрительной предметной агнозии, а в другом — к цветовой агнозии. Эти различия, возможно, зависят от распространения поражения с медиальной затылочно-височной области на различные участки височной и теменной долей.
|
|
|
