Амнестический синдром Корсакова

Впервые синдром был описан в 1887 году Корсаковым, который подчеркнул бытовую причину, лежащую в основе развития расстройства памяти и невропатии у пациентов с хроническим алкоголизмом и предложил название заболевания «по-линевритический психоз». Позже было отмечено, что вызывающий нарушение памяти синдром может развиться без признаков сопутствующей невропатии.

Амнестический синдром Корсакова включает очевидные расстройства отдаленной, долговременной эпизодический памяти и памяти знания (или ретроградную амнезию), а также ухудшения кратковременной, недавней эпизодической памяти и памяти знания, то есть антероградную амнезию.

Конфабуляции — другой частый симптом у пациентов с алкогольным синдромом Корсакова. Непосредственная память, обеспечивающая восприятие и действие, находится обычно в норме, познавательные способности, так же как и сознание, остаются относительно неповрежденными. Речь плавная, отсутствуют видимые дефекты понимания. Тем не менее, инсайт обычно ограничен, пациенты кажутся апатичными, безразличными к окружающему. Такие несоответствия между в основном или полностью сохраненным уровнем интеллекта, непосредственной памятью и очевидным расстройством эпизодической памяти и памяти знания, недавней и отдаленной памяти представляют признаки алкоголического синдрома Корсакова.

Расстройства долговременной памяти. Ретроградная амнезия или расстройство отдаленной памяти проявляется наряду с другими нарушениями воспроизведения прошлого опыта, при этом более ранние воспоминания относительно сохранны. В некоторых случаях существует четкий рубеж между хорошо сохранившимися ранними (от 3-4 до 20-25 лет назад) и поврежденными более поздними воспоминания из жизни пациента. При демонстрации изображений известных людей пациенты могут не узнать знаменитостей, ставших популярными в период амнезии, но узнают тех, кто стал известным до заболевания пациента. Па-

циенты также страдают неспособностью определения последовательности прошлых действий, демонстрируя невозможность установить, какое из событий в прошлом произошло раньше.

Расстройства кратковременной памяти. Антпероградная амнезия проявляется как серьезное нарушение кратковременной недавней памяти, трудности при запоминании и воспроизведении опыта, общественных и личных событий, произошедших после начала болезни. В случаях с синдромом Корсакова, антероградная амнезия часто представляется как затруднение в воспроизведении недавних событий, например, перечень блюд, полученных на завтрак или обед, пациент забывает в срок от 10-15 минут до нескольких часов после приема пищи.

Конфабуляции представляют собой возникновение ложного опыта, появление фрагментов памяти с описанием событий, которые никогда не случались, несмотря на часто яркое воспоминание о них у пациента и ощущения их истинной природы. В некоторых случаях может быть утеряна временная очередность некоторых действительных событий жизни пациента.

Конфабуляции присущи не всем пациентам с синдромом Корсакова, в то время как антероградная и ретроградная амнезия формируют основное ядро синдрома. Описаны два характерных типа конфабуляции (Bonhoeffer, 1904, Berlyne, 1972, Stuss et al, 1978, Cummings, 1985). Наиболее распространенный тип базируется на истинных воспоминаниях, но события искажены в контексте или перемещены во времени. Конфабуляции возникают не спонтанно. Они провоцируются просьбой вспомнить какие-либо события жизни пациента. Если не поощрять воспоминания пациента, он отвечает коротко и резко. Второй тип конфабуляции встречается редко и состоит из спонтанно произведенных фантастических историй, где пациент описывает грандиозность своего участия в событиях, которые не могли произойти в его жизни. Конфабуляции часто сопровождаются нарушением инсайта (Parking, 1984).

Пациентам с амнезией присущи нарушения ориентации во времени и пространстве. Ориентация в собственной личности нарушается лишь в относительно серьезных случаях амнезии. С другой стороны, все три формы ориентации могут сохраняться в более легких случаях амнезии, создавая впечатление, что нарушения ориентации могут проистекать из-за специфической локализации в мозгу травматического поражения. Это особенно важно при рассмотрении нарушений зрительно-пространственной ориентации, включая топографическую память.

Амнеспгический синдром Корсакова при различных расстройствах и заболеваниях. Амнестический синдром также был описан для пациентов с развитием расстройства памяти после двустороннего удаления гиппокампа. В таких случаях, в дополнение к ретроградной и антероградной амнезии, происходит расстройство непосредственной памяти, проявляясь у пациентов с повреждениями левого полушария как нарушение вербальной памяти, тогда как у пациентов с повреждениями правого полушария наблюдается нарушение слуховой и зрительной памяти. Конфабуляции отсутствуют и амнестический синдром обычно не сопровождается анозогнозией расстройств памяти.

Вслед за описанием у пациентов с хроническим алкоголизмом, синдром Корсакова был описан при различных психиатрических и неврологических болезнях.

Список подобных болезней, кроме хронического алкоголизма, включает мозговые опухоли, а также амнестические синдромы как следствие токсико-метаболиче-ской или инфекционной этиологии, церебрально-васкулярных поражений, особенно гиппокампальных инфарктов и кровоизлияний, или хирургического устранения артериальных аневризм, отравления угарным газом. Синдром Корсакова был также описан при посттравматических амнезиях, включая распространенные травмы боксеров, кислородном голодании и гипогликемии, электрошоковой терапии, дегенеративных деменциях, особенно при болезни Альцгеймера, после лобэктомии височной доли при хирургическом лечении эпилепсии (Lishman, 1980; Cummings, 1985). Во всех вышеперечисленных случаях редко наблюдается развитие только синдрома Корсакова, и он часто сопровождается другими когнитивными изменениями, развивающимися в случаях неалкогольного амнестического синдрома.

Амнезия может выражаться более слабо и представлять собой забывчивость у пациентов с подкорковой патологией, включая болезнь Паркинсона, прогрессивный супрануклеарный паралич, болезнь Хангтингтона. Амнезия может также присутствовать на поздних стадиях шизофрении или быть последствием депрессии. Психогенное происхождение амнезии должно быть принято во внимание у пациентов с депрессией, серьезным стрессом, истерическими расстройствами личности или как проявление симуляций, особенно в судебных случаях.

Болезнь Вернике

У пациентов с хроническим алкоголизмом или острыми отравлениями болезнь Вернике характеризуется острым развитием спутанности, нарушений функции глаз и атаксии. Нарушения функции глаз включают нистагм, паралич бокового латерального и верхнего движений глаз, сходящегося косоглазия и диплопию. Атаксия ограничивается главным образом типичной неустойчивой шаркающей походкой. Спутанность характеризуется признаками гипокинетического бреда с апатией, безразличием и дезориентацией. Нистагм и атаксия походки часто приобретают хронический характер. В некоторых случаях спутанность в острой стадии сменяется амнестическим синдромом Корсакова в хронической стадии.

Впервые болезнь была описана Вернике в 1881 году на примере двух пациентов мужского пола, страдающих хроническим алкоголизмом, и одной молодой женщины, после приема внутрь серной кислоты в целях самоубийства. Все три пациента в конечном счете дошли до стадии ступора, комы и умерли. При патологических исследованиях были обнаружены кровоизлияния в сером веществе вокруг сильвиева водопровода, третьего и четвертого желудочков мозга. Изменения были признаны воспалительными по своей природе, что было отражено в термине «poliencephalitis hemorrhagica superioris». Позже было показано, что болезнь Вернике обычно связана с дефицитом тиамина и алкоголизмом. Было показано, что лечение тиамином было способно сохранять жизнь пациента.

Амнестический синдром может наблюдаться при болезни Вернике, особенно при хроническом течении, тогда как глазные признаки и атаксия иногда присутствуют при психозе Корсакова, оправдывая объединение обоих клинических случаев под термином амнестический синдром Вернике-Корсакова. Патологические

изменения при синдромах Вернике и Корсакова сходны, если не идентичны (Victor, 1971). Однако амнестический синдром остается главной клинической особенностью синдрома Корсакова, в то время как болезнь Вернике отличается резкими нарушениями движений глаз, расстройствами походки и развитием умственной спутанности, но не амнестическим синдромом в острой стадии заболевания. Именно поэтому мы на протяжении всего времени предпочитаем использовать термин «амнестический Корсаковский синдром» для хронической формы амнезии и «болезни Вернике» для острой стадии заболевания.