 |
Феохромоцитома и беременность
|
|
|
|
Феохромоцитома — катехоламинпродуцирующая опухоль, происходящая из мозгового вещества надпочечников или вненадпочечниковой хромаффинной ткани из параганглии чревного, почечного, портального, нижнего подчревного и других сплетений симпатической нервной системы. Хромаффинная ткань окрашивается хромом в бурый цвет (phaeos) — что и послужило основой названия опухоли — феохромоцитома.
Опухоль встречается в возрасте от 2 лет до глубокой старости, одинаково часто у женщин и мужчин. Размер ее от 1 до 15 см, масса от 1 до 75—100 г, обычно односторонняя, заключена в капсулу и имеет округлую форму, чаще поражается правый надпочечник. Гистологически опухоль доброкачественная (до 90—98%), а клинически протекает злокачественно. Описаны семейные заболевания, установлен аутосомно-доминантный путь передачи.
Симптомы опухоли обусловлены воздействием избыточного количества катехоламинов.
Наблюдаются пароксизмальная тахикардия и внезапные приступы гипертензии до 300/190 мм рт. ст., связанные с периодическим выбросом норадреналина и адреналина.
Гипертонические кризы сопровождаются приступами сердечной астмы, гипергликемией и глюкозурией, лейкоцитозом, повышением температуры тела, появлением болей в конечностях, парестезиями.
В период криза отмечаются резкая бледность лица, конечностей, похолодание кистей и стоп, судороги, одышка, тревога, рвота, головные боли.
Криз может продолжаться до 2—3 ч. Причем при выбросе адреналина криз продолжается несколько минут, так как адреналин разрушается быстро.
При выбросе норадреналина криз длится часами и даже сутками.
Гипертонические кризы могут повторяться 1— 2 раза в день или 1 раз в месяц и сопровождаться рядом вегетативных симптомов в виде головной боли; тошноты; рвоты; тахикардии; потливости; слабости; болей в области сердца, животе, мышцах конечностей; дрожания тела; судорог; гипертермии до 40 °С (объясняется задержкой теплоотдачи из-за спазма сосудов).
|
|
|
В ряде случаев заболевание может протекать и без кризов, но при высоком артериальном давлении. Почечная недостаточность наступает при злокачественном гипертензионном синдроме. Со стороны глазного дна отмечается ангиопатия. По данным ЭКГ, выявляются признаки некоронарогенных некрозов.
При тяжелых кризах возможны кровоизлияние в мозг, психические нарушения, развитие неуправляемой гемодинамики, при которой гипертензия сменяется гипотонией. Все эти явления объясняются интоксикацией катехоламинами.
При феохромоцитоме возможно развитие множественных опухолей в надпочечниках, щитовидной железе, паращитовидных железах.
В этих случаях развиваются мультицентрические опухоли (двусторонняя феохромоцитома и опухоль паращитовидных желез). Чаще подобный процесс встречается при семейных заболеваниях. Метастазирование феохромоцитомы происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, легкие, кости.
Для диагностики феохромоцитомы используют обзорную рентгенографию органов брюшной полости, УЗИ, КТ, МРТ. Определяют экскрецию катехоламинов и их метаболита — ванилилминдальной кислоты — в суточной моче после криза. Проводят пробу с тропафеном, которая направлена на блокаду вазопрессорного действия катехоламинов. Для этого внутривенно вводят 1 мл 2% раствора тропафена. Через 1 мин систолическое артериальное давление снижается на 40—30 мм рт. ст., а диастолическое — на 20—25 мм рт. ст. Выполняют также фентоламиновую пробу. Фентоламин (5 мг) вводят внутривенно или внутримышечно. Проба считается положительной, если через 2 мин систолическое артериальное давление снижается на 30—35 мм рт. ст., а диастолическое — на 20— 25 мм рт. ст.
|
|
|
Феохромоцитома может сочетаться с диабетом в связи с интенсивным распадом гликогена в печени и угнетающим действием адреналина на островки Лангерганса; гиперфункцией щитовидной железы; гиперфункцией коры надпочечников.
Беременность при феохромоцитоме встречается редко и является противопоказанной. Перинатальная смертность при данной патологии составляет 40—50%, а смертность новорожденных — более 75%. Материнская летальность достигает 11%.
Такие неблагоприятные исходы обусловлены тем, что во время беременности при феохромоцитоме имеет место стойкая гипертензия с пароксизмальными кризами. Гипертонические кризы часто сменяются шокоподобным состоянием, нередко с летальным исходом. Происходят кровоизлияния в мозг, в ткань надпочечников или в саму опухоль. Может поражаться сердечно-сосудистая система («катехоламиновый миокардит») с дистрофией и некрозом миофибрилл. Кроме того, нередко происходит преждевременная отслойка плаценты.
У беременных катехоламиновый криз может развиться после перемены положения тела, при схватках в родах, при акушерских исследованиях, при шевелении плода. Внезапная смерть или шок у беременных возможны с появлением первых схваток. Высокая перинатальная смертность объясняется снижением интенсивности МПК из-за большого содержания катехоламинов и преждевременной отслойки плаценты.
Дифференциальный диагноз во время беременности проводят с гестозом, сахарным диабетом, гипертонической болезнью, тиреотоксикозом.
В связи с угрозой жизни и здоровью пациентки при данном заболевании целесообразно убедить беременную и ее семью в необходимости прерывания беременности. При любом сроке беременности показано немедленное удаление опухоли. Прерывание беременности проводят после предварительного удаления опухоли.
В случае пролонгирования беременности во II и III триместрах возможны три варианта тактики хирургического лечения:
1) кесарево сечение с одновременным удалением опухоли;
2) кесарево сечение с последующим удалением опухоли;
3) роды через естественные родовые пути с последующим удалением опухоли.
Предпочтение отдают первому варианту.
|
|
|
Родоразрешение через естественные родовые пути представляет опасность в связи с тем, что при сокращении матки происходит механическое сдавление опухоли с увеличением выброса катехоламинов со всеми вытекающими негативными последствиями.
В родах через естественные родовые пути рекомендуется назначение препаратов, купирующих кризы:
• феноксибензамин (суточная доза от 20 до 200 мг) — эффект наступает через 2 ч после введения и продолжается несколько дней;
• фентоламин (пентамил) — α-адреноблокатор короткого действия;
• нитропруссид натрия — 0,3—0,4 мг на 1 кг массы тела;
• кардиоселективные блокаторы;
• сердечные средства;
• кортикостероиды.
Глава 18. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК И БЕРЕМЕННОСТЬ
Хронический гломерулонефрит у беременных
Клиника
ХГН — хроническое иммуновоспалительное заболевание с поражением клубочков почек. Проявляется протеинурией, гематурией, отеками, артериальной гипертонией, почечной недостаточностью. Прогрессирование ХГН приводит к развитию конечной стадии заболевания — уремии, которая может послужить причиной смерти больной.
Протеинурия (выделение белка с мочой) — основной признак поражения клубочков почек. При ХГН протеинурия может быть незначительной (до 0,5 г/сут), умеренной (0,5—3 г/сут) и высокой (более 3 г/сут). Протеинурию целесообразно оценивать по суточной экскреции белка с мочой, поскольку этот показатель не зависит от величины диуреза. При высокой протеинурии может развиться нефротический синдром — снижение уровня сывороточных белков, прежде всего альбумина (до 10—20 г/л). Уровень общего белка сыворотки крови также снижается до 25—30 г/л. Типично повышение общего холестерина, холестерина липопротеидов низкой плотности и триглицеридов. Массивная потеря белка с мочой может привести к снижению онкотического давления плазмы крови и перемещению жидкой части крови в интерстициальное пространство. Развиваются отеки, которые по степени выраженности различаются от пастозности лица и стоп до анасарки с наличием жидкости в брюшной и плевральной полостях. Отеки обычно сочетаются с олигурией (уменьшением количества мочи) и прибавкой массы тела. Нефротический синдром всегда является отражением тяжелого поражения почек или обострения ХГН.
|
|
|
Гематурия (выделение крови с мочой) разделяется по интенсивности на микрогематурию и макрогематурию. При микрогематурии цвет мочи не меняется, а при микроскопии осадка мочи находят более 5 эритроцитов в поле зрения (общий клинический анализ). Более надежно выявить микрогематурию можно методом Нечипоренко (более 1000 эритроцитов в 1 мл мочи). При макрогематурии кровь в моче видна невооруженным глазом. Моча приобретает вид «мясных помоев», т. е. вид воды, в которой мыли кусок сырого мяса. Появление или усиление гематурии при ХГН может отражать обострение заболевания. В этом случае говорят об остронефритическом синдроме. При остронефритическом синдроме гематурия нередко сопровождается другими проявлениями обострения ХГН: задержкой жидкости и отеками, повышением протеинурии, присоединением или прогрессированием гипертонии и почечной недостаточности.
Артериальная гипертония — это повторное повышение артериального давления: систолического до 140 мм рт. ст. и/или диастолического до 90 мм рт. ст. или выше. Артериальное давление 140— 159/90—99 мм рт. ст. соответствует гипертонии I степени (мягкой); 160—179/100—109 мм рт. ст. — гипертонии II степени (умеренной). Гипертония III степени (тяжелая) регистрируется при систолическом артериальном давлении, равном или больше 180 мм рт. ст. и/или диастолическом — равном или больше ПО мм рт. ст. Артериальная гипертония при ХГН может быть проявлением высокой активности заболевания (остронефритический синдром) или почечной недостаточности.
Почечная недостаточность — нарушение азотовыделительной функции почек. Основными признаками почечной недостаточности являются повышение сывороточного уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации. Сывороточные уровни других продуктов азотистого обмена (мочевина, остаточный азот, мочевая кислота) также нарастают. Уменьшается относительная плотность мочи (ниже 1018 во всех пробах при анализе мочи по Зимницкому), развивается никтурия (частое ночное мочеиспускание). Позже появляются другие симптомы — уменьшение толщины коркового вещества и размеров почек, артериальная гипертония и анемия. Дальнейшее прогрессирование почечной недостаточности приводит к смерти больного от уремии. При быстром нарастании почечной недостаточности говорят о быстропрогрессирующем гломерулонефрите.
|
|
|
